Особенности опухоли мозга ребенка до двух лет от рождения
Опухоли мозга у детей до двух лет отличаются по локализации, патологии, клинической картине и лечению от опухолей у детей старшего возраста. По меньшей мере 10% всех опухолей мозга у детей могут возникать в этой возрастной группе (Cohen и Duffner, 1994).
Значительная часть этих опухолей является «определенно врожденными» опухолями, т.е. вызывающими симптомы в течение первых двух недель жизни, или «вероятно врожденными» опухолями (т.е. они возникают или распознаются в течение первого года жизни) (Fort и Rushing 1997; Sarkar et al., 2005).
У детей до 6 месяцев супратенториальные опухоли составляют 70-75% всех внутричерепных новообразований. Cohen и Duffner (1994) обнаружили, что при развитии опухолей мозга до двух лет 30% составляли эпендимомы, 20% — медуллобластомы, 15% — астроцитомы, 8% — глиобластомы и 22% — саркомы, папилломы сосудистого сплетения, пинеаломы, ПНЭО, ганглиоглиомы или тератомы. Wakai et al. (1984) при обзоре врожденных опухолей мозга обнаружили, что 46,1% опухолей были тератомами и 36,5% имели нейроэпителиальное происхождение, причем астроцитомы составили менее 10%.
Небольшая доля дизонтогенетических опухолей в крупной серии Balestrini et al. (1994), в которой 41% опухолей были астроцитомами и 20% медуллобластомами, вероятно, связана с тем, что в исследование были включены в основном дети на втором году жизни.
Генетические и белковые изменения наиболее частых первичных злокачественных опухолей головного мозга в младенческом возрасте.
Клиническая картина врожденных опухолей и опухолей с ранним началом варьирует в зависимости от типа и локализации опухоли. Типичны макрокрания, задержка развития и поведенческие расстройства. При врожденных опухолях очень частыми являются смерть плода и преждевременные роды (Wakai et al., 1984). Первым проявлением может быть внутричерепное кровоизлияние. Рвота, очаговые неврологические знаки, судороги и диэнцефальный синдром кахексии могут быть ранними признаками. Редкой манифестацией являются инфантильные спазмы.
Диагноз может быть поздним, если на него не указывают относительное тривиальные симптомы, такие как задержка развития или рвота. Опухоли, проявляющиеся гемиплегией, бывает трудно отличить от врожденной спастической гемиплегии, однако нейровизуализация позволяет разрешить сомнения. Исследование СМЖ может вводить в заблуждение, так как часто обнаруживается плеоцитоз и повышение белка. КТ и МРТ в большинстве случаев быстро позволяют установить диагноз.
Как показывает время, прогноз при врожденных опухолях неблагоприятный (Sarkar et al., 2005). Лучевая терапия очень опасна для детского развивающегося мозга, поэтому от нее практически полностью отказались. Хирургическое лечение затруднено из-за крупного размера многих опухолей. Операционная летальность составила 17,4% у 63 оперированных пациентов в исследовании Balestrini et al. (1994). Многие опухоли злокачественны.
В опубликованных исследованиях выживаемость через пять лет после установления диагноза варьировала между 23% и 54%. В недавней статье о 16 случаях (Young и Johnston, 2004), 13 пациентов были живы через 5 лет после операции, включая всех пациентов с доброкачественными опухолями, но ни одного пациента со злокачественной опухолью. Качество жизни выживших пациентов часто является плохим: 7 из 13 пациентов страдали эпилепсией, 12 имели серьезные когнитивные нарушения и 8 имели неврологический дефицит. Судя по результатам, химиотерапия не менее (если не более) эффективна, чем стандартная лучевая терапия. Тем не менее, возможные поздние эффекты химиотерапии до сих пор плохо известны.
Генетические и белковые изменения наиболее частых доброкачественных опухолей головного мозга в младенческом возрасте.
(А) Сагиттальная, (Б) аксиальная, и (В) корональная Т1 МРТ после введения гадолиния у 20-дневного младенца с незрелой интракраниальной тератомой.
Анатомические структуры передней черепной ямки почти полностью заменены опухолью, таким образом, точное местонахождение начального роста опухоли не может быть определено.
