Ганглиоглиомы и ганглиоцитомы у ребенка: причины, клиника, лечение
Ганглиоглиомы и ганглиоцитомы - это доброкачественные опухоли мозговых полушарий, которые гистологически характеризуются наличием зрелых нейрональных и глиальных клеток, а клинически— изолированными эпилептическими припадками. Течение доброкачественное.
Luyken et al. (2004) недавно сообщали о 184 случаях со средней длительностью послеоперационного наблюдения 8 лет. Удаление опухоли сопровождалось облегчением припадков у 84% пациентов. Выживаемость через 7,5 лет составила 97%, даже в случаях неполного удаления опухоли. Эти опухоли могут занимать промежуточное место между кортикальными дисплазиями и более аггрессивными опухолями (Duchowny et al., 1989, 1996).
Ганглиоглиомы типично проявляются изолированной тяжелой эпилепсией, особенно очагового типа. В серии Zentner et al., (1994) 84% опухолей располагались в височной доле и 92% опухолей проявились эпилептическими припадками. Они возникают в основном у детей младшего возраста или даже у новорожденных (Duchowny et al., 1989) без каких-либо признаков повышенного давления. Диагностика часто затруднительна.
Ганглиоцитома состоит из зрелых ганглиозных клеток с крупными ядрами.
При КТ обычно обнаруживаются гиперденсивные кортикальные поражения с гириформными или серпигинозными очертаниями без выраженного масс-эффекта. Большинство опухолей трудно выявить при МРТ в режиме Т1, и многие опухоли имеют низкий, промежуточный или повышенный сигнал на Т2-взвешенных изображениях.
Ганглиоцитомы отличаются от ганглиоглиом, которые обычно имеют кисты, кальцификацию, усиление при контрастировании и масс-эффект. К этому же спектру нейроглиальных опухолей относится недавно описанная ангиоцентрическая нейроэпителиальная опухоль (Lellouch-Tubiana et al., 2005).
Хирургическое удаление часто приводит к излечению эпилепсии. Долговременный прогноз благоприятный. Редкая десмопластическая инфантильная ганглиоглиома (Khaddage et al., 2004) наблюдается почти исключительно до двухлетнего возраста. Это крупная опухоль с большим кистозным компонентом и солидным компонентом, который накапливает контраст на Т1-изображениях и выглядит гиперинтенсивным на Т2-изображениях, часто с менингеальным усилением (Tamburini et al., 2003; Trehan et al., 2004). Эта опухоль представляет интерес, так как ее диагноз труден, и она часто принимается за злокачественную опухоль. Тем не менее, резекция приводит к излечению.
