Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли (ДНЭО) у ребенка: причины, клиника, лечение
Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли (ДНЭО) (Daumas-Duport et al., 1988), вероятно, относятся к ганглиоцитомам и ганглиоглиомам. Соответственно, разные исследователи могут употреблять оба термина по отношению к одинаковым опухолям.
Они включают смесь нейрональных и глиальных элементов, как олигоцитов, так и астроцитов, и имеют, по-видимому, эмбриональное происхождение. Вероятно, что значительная часть случаев, ранее диагностированных как олигоастроцитомы низкой степени злокачественности, на самом деле являлись ДНЭО. Эти опухоли локализуются в коре, но могут распространяться на нижележащее белое вещество.
Они часто обнаруживаются в височной или лобной доле у детей и подростков с хроническими очаговыми припадками с ранним началом (Giulioni et al., 2005). Они имеют смешанную плотность на КТ, и только 18% усиливаются при контрастировании. Четверть из них кальцифицированы, и одна треть вызывают очаговую деформацию черепа в результате эрозии внутренней черепной пластинки.
Они имеют смешанный сигнал на МРТ, обычно с низким сигналом в режиме Т1 и иногда высоким сигналом на Т2-взвешенных изображениях. Эти опухоли почти не растут и обычно неизменны при повторных обследованиях. Они могут сопровождаться небольшим отеком белого вещества. Тем не менее, может наблюдаться небольшое число митозов (Raymond et al., 1994). Некоторые из этих опухолей развиваются в зонах кортикальной дисплазии.
Они проявляются изолированной эпилепсией. Хирургическое удаление, даже субтотальное, может давать хорошие результаты без рецидивов (Murphy et al., 1995). Лучевая терапия абсолютно противопоказана.
Аксиальное (А) Т1 и (Б) Т2-взвешенное изображение дисэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли.
Четко отграниченное образование с низкой интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображениях и гиперинтенсивное на Т2.
Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО):
(а) Аксиальное Т2-взвешенное изображение, демонстрирующее кортикальное образование с высоким сигналом.
(б) Аксиальное Т1 -взвешенное изображение этой же области, демонстрирующее низкий сигнал.
(в) Сагиттальный снимок. Опухоль полностью ограничена глубокими отделами коры.
Отека нет, и форма вовлеченной извилины изменена незначительно.