Редкие опухоли мозжечка и четвертого желудочка у ребенка
а) Мозжечковые гемангиобластомы редко развиваются в детстве. Примерно четверть случаев являются проявлением болезни Гиппеля-Линдау (Neumann et al., 1989). В этих случаях опухоль может быть обнаружена в доклинической стадии. Ангиография позволяет визуализировать солидный компонент этих опухолей, большинство из которых являются кистозными с одним муральным узлом.
КТ обнаруживает кисты, однако визуализация узла возможна только после контрастирования. Солидные опухоли являются редкими и имитируют менингиомы. МРТ, с гадолинием или без, дает характерную картину с кольцом усиления сигнала, окружающим опухолевую кисту. При резекции кистозных опухолей прогноз благоприятный.
б) Мозжечковые саркомы обычно локализуются в одном из полушарий мозжечка (Oliveira et al., 2002). Они имеют быстрое и тяжелое течение. При КТ обнаруживаются области спонтанно повышенной плотности со слабовыраженными границами, которые становятся более четкими после контрастирования.
в) Папиллома сосудистого сплетения четвертого желудочка редко встречается у детей, у которых большинство папиллом возникают в боковых желудочках (Pascual-Castroviejo et al., 1983; Rostasy et al, 2003).
г) Меланотические нейроэктодермальные опухоли (прогономы) являются редкими и возникают в основном на первом году жизни, преимущественно локализуясь в черве мозжечка или четвертом желудочке. Обычно они доброкачественны (Cohen et al., 1988).
МРТ невриномы (шванномы) слухового нерва
д) Невриномы (шванномы) VIII нерва редко возникают у детей. Они могут быть одно- или двусторонними. В последнем случае невриномы обычно являются проявлением нейрофиброматоза 2 типа. Они могут вызывать глухоту, часто сочетающуюся с лицевым парезом и контралатеральным мозжечковым синдромом (Verstappen et al., 2005). Диагноз основывается на радиологическом выявлении опухоли, которое наиболее эффективно с помощью МРТ. Невриномы бывают множественными и могут вовлекать V нерв.
Другие опухоли мостомозжечкового угла включают эпидермоидные кисты (Berger и Wilson 1985), менингиомы и арахноидальные кисты. Примерно 30% менингиом задней черепной ямки имеют саркоматозные черты.
е) Дермоидные кисты задней черепной ямки обычно являются опухолями средней линии. Часто они сопровождаются кожным свищом, проходящим через чешуйчатую часть затылочной кости. Они редко ведут себя как опухоли и чаще выявляются в связи с менингитом, поэтому описаны в отдельной статье на сайте.
Дермоидные кисты задней черепной ямки могут сопровождаться спинальной патологией, в том числе мальформацией Клиппеля-Фейля (Muzumdar и Goel, 2001). Удаление кист и свища является эффективным лечением (Caldarelli et al., 2004). При формировании базилярного блока вследствие повторных эпизодов менингита может потребоваться шунтирование.
ж) Ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой диффузное увеличение объема нескольких слоев мозжечковых клеток, обычно с преобладанием одного полушария мозжечка. Наблюдается диффузная гипертрофия как белого, так и серого вещества. МРТ дает характерную картину локализованной ламеллярной гипертрофии с усиленным сигналом в режиме Т2 (Kulkantrakorn et al., 1997; Nagaraja et al., 2004).
По крайней мере в трети случаев болезнь Лермитта-Дюкло является проявлением синдрома Коудена (синдрома множественных гамартом) (Vinchon et al., 1994). Perez-Nunez et al. (2004) выявили бессимптомные случаи, систематически обследуя пациентов с синдромом Коудена, наблюдающихся в дерматологическом отделении. Синдром Коудена связан с мутациями в гене PTEN, который также вовлечен в патогенез других гамартомных синдромов, таких как синдром Протея. Недавно было опубликовано клиническое и гистоиммунологическое исследование 31 случая со специальным анализом сигнального пути PTEN/AKT/mTOR (Abel et al., 2005).
