Эпендимомы чаще всего локализуются в области четвертого желудочка. Они составляют 6-10% детских опухолей; 70% эпендимом являются инфратенториальными. Эпендимомы четвертого желудочка развиваются из дна, крыши или углублений полости и приводят к обструкции путей оттока СМЖ. Они могут распространяться в шейный спинальный канал и часто метастазируют по ликворным путям. Злокачественные или анапластические эпендимомы бывает трудно отличить от менее злокачественных типов (Russell и Rubinstein, 1989). Они отличаются от очень редкой эпендимобластомы, которая возникает из примитивных клеток.
В одной крупной серии (Pierre-Kahn et al., 1983) 53% инфратенториальных эпендимом были злокачественными в сравнении с 86% супратенториальных эпендимом. При инфратентоиальных эпендимомах менингеальное обсеменение в основном происходило через позвоночный канал и могло возникать как при доброкачественных, так и при злокачественных опухолях (15% против 50%).
Пиковая заболеваемость эпендимомами приходится на младший детский возраст. 60% случаев регистрируются в возрасте до пяти лет. Клинические проявления не позволяют отличить эпендимому от других опухолей задней черепной ямки, хотя при эпендимомоме чаще возникают параличи черепных нервов и ригидность шеи.
При визуализирующих исследованиях выявляется образование по средней линии, часто заполняющее четвертый желудочек и сопровождающееся гидроцефалией. Сигнал от опухоли обычно выше, чем от окружающей ткани. Обычно имеется усиление. МРТ лучше демонстрирует распространение опухоли в мостомозжечковый угол, большую цистерну и шейный отдел спиномозгового канала, и важна для точного определения области облучения (Cohen и Duffner, 1994). При нейровизуализации можно обнаружить локальный рецидив, субарахноидальное распространение и вентрикулярное метастазирование.
Метастазы в спинной мозг имеются в 9-15% случаев, в основном при злокачественных и инфратенториальных опухолях. Их можно выявить при МРТ с гадолинием, а иногда при исследовании СМЖ. Тем не менее, большинство неудач в лечении связано с локальным рецидивированием (с метастазами в спинной мозг или без). Изолированный спинальный рецидив случается крайне редко, поэтому облучение спинного мозга в настоящее время не является общепринятым.
Эпендимома:
(А) Опухоль врастает в просвет четвертого желудочка, деформируя, сдавливая и инфильтрируя окружающие ткани.
(Б) Гистологический препарат.
Лечение включает как можно более полную резекцию с последующей лучевой терапией у детей в возрасте старше трех или пяти лет (в зависимости от критериев, принятых в клинике). Полная резекция часто невозможна. Тем не менее, именно она дает самые высокие показатели выживаемости и отсутствия рецидивов (Van Veelen-Vincent et al., 2002; Merchant et al., 2004).
Новые методы облучения, особенно конформационная лучевая терапия, повышают переносимость лечения, и некоторые авторы считают, что лучевая терапия показана всем детям (Merchant, 2002), хотя исход при эпендимомах может быть неблагоприятным, несмотря на частую гистологическую доброкачественность опухолей. Облучение спинного мозга четко показано при злокачественных опухолях задней черепной ямки, когда риск метастазирования высок, и не показано при супратенториальных опухолях низкой степени злокачественности.
В остальных случаях лучевая терапия спинного мозга обычно не назначается, если результаты МРТ с гадолинием являются нормальными, так как в крупном исследовании была выявлена низкая встречаемость предоперационного метастазирования. Химиотерапия (Cohen и Duffner, 1994) не имеет доказанной эффективности (Merchant et al, 2004; Massimino et al., 2005). Наиболее важными факторами, влияющими на прогноз, являются полнота резекции и, в меньшей степени, лучевая терапия (Van Veelen-Vincent et al., 2002; Grill et al., 2003; Merchant et al., 2004). Применение химиотерапии не оказывало эффекта на частоту местных рецидивов, которые представляют главную угрозу. Химиотерапия, однако, может применяться, чтобы отсрочить лучевую терапию у детей до 3 лет. Прогноз остается осторожным (Packer, 2005).
В крупной серии пациентов (Piehr-Kahn et al., 1983) 5-летняя выживаемость составила 39%, рецидивы возникли у 41% пациентов. В более поздних сериях исходы улучшились в связи с увеличением количества полных резекций. При возможности удавалось обеспечить выживаемость вплоть до 90% (Van Veelen-Vincent et al., 2002). Однако у детей в возрасте до 2-3 лет прогноз является неблагоприятным.
