Краниофаригиома у ребенка: причины, клиника, лечение
Опухоли различной патологии возникают из средней линии мозга или близлежащих стрктур, таких как черепные нервы, гипофиз, эпифиз (шишковидное тело) и остаток хорды. Наиболее типичной опухолью средней линии является краниофарингеома в сопровождении глиомы зрительного нерва. Большинство опухолей средней линии могут вызывать повышение ВЧД из-за развития гидроцефалии, нарушения зрения и эндокринные и метаболические расстройства.
Краниофарингиомы происходят из мелких остаточных клеток, которые, как считается, представляют собой остатки эмбрионального кармана Ратке. Они составляют около 50% опухолей средней линии и 6-9% всех опухолей в младенческом и детском возрасте. Краниофарингиомы могут развиваться либо в супраселлярной области, либо и в супраселлярной, и в интраселлярной областях.
Чисто интраселлярные краниофарингиомы редко встречаются у детей. Крупные опухоли являются частично или полностью кистозными. Микроскопическая картина вариабельна, с плоским эпителием, который может быть утолщен или дегенерирован с формированием микрокист. Кальцификация возникает часто, являясь важным признаком краниофарингиом. Краниофарингиомы могут манифестировать в любом возрасте, от неонатального периода до взрослого возраста.
Клинические проявления краниофарингиомы являются результатом эндокринных нарушений, повышения ВЧД вследствие гидроцефалии, или воздействия опухоли на соседние структуры, особенно на зрительные пути. Задержка роста из-за дефицита гормона роста является распространенным и нередко первым признаком, хотя часто выявляется ретроспективно и может отсутствовать примерно в половине случаев.
При наличии гипотиреоза часто имеется избыточный вес, утомляемость и снижение успеваемости в школе. Несахарный диабет вызывает повышенную жажду и учащенное мочеиспускание. Реже наблюдаются нарушения водного и электролитного баланса или нарушения вегетативных функций.
Симптомы и признаки повышения ВЧД и зрительные нарушения определяются на момент установления диагноза у большинства пациентов и, безусловно, являются наиболее частым первичным проявлением у детей (Cohen и Duffner, 1994). Они включают проблемы со зрением, спутанность сознания, рвоту, двустороннюю височную гемианопию, нистагм и атрофию зрительного нерва. Отек диска зрительного нерва встречается реже. Иногда наблюдается атаксия, вызывая ошибочное подозрение на опухоль задней черепной ямки.
Сонливость, апатия и изменение настроения нередко возникают у пациентов без повышения давления. Односторонняя потеря зрения может развиваться быстро, имитируя оптический неврит. Очаговые неврологические признаки наблюдаются редко.
Рентгенография черепа, как правило, демонстрирует эрозию спинки седла или увеличение турецкого седла (либо оба признака). Визуализация в большинстве случаев выявляет кистозное образование, которое является супраселлярным или интра- и супраселлярным. Супраселлярная инвазия может быть весьма обширной, приводя к сдавлению третьего желудочка и достигая прозрачной перегородки или даже мозолистого тела. Ретроселлярная экспансия встречается реже. Плотность опухоли до контрастирования гетерогенна. Кальцификация имеется в 80% случаев. В редких случаях опухоль трудно визуализировать или она имеет необычно плотную структуру и экспансию. МРТ более точна, чем КТ, а медиально-сагиттальные снимки особенно ценны для определения положения опухоли относительно зрительных нервов, перекреста, гипоталамуса и ствола мозга, выявления мелких остатков опухоли после операции и выяснения содержимого турецкого седла, что бывает сложно оценить с помощью КТ из-за наличия костных артефактов.
Краниофарингиома.
Гетерогенное образование, растущее в третий желудочек, с крупными кистозными компонентами, имеющими разную интенсивность кистозной жидкости (аксиальный срез) (сверху).
Сагиттальный снимок демонстрирует интраселлярную опухоль, дающую гетерогенный сигнал, и многочисленные кистозные образования, окружающие солидную опухоль (снизу).
Эндокринологические исследования выявляют дефицит гормона роста примерно у половины пациентов до операции. Уровень гонадотропных гормонов так же снижен примерно у 50% половозрелых пациентов. Дефицит тиреогропина (ТТГ) и адренокортикотропина (АКТГ), а также несахарный диабет, встречаются менее часто у не оперированных пациентов, но возникают в большинстве случаев после операции (Pierre-Kahn et al„ 1988).
Диагноз краниофарингиомы обычно прост, хотя до сих пор часто пропускается в течение удивительно долгого времени. При подозрении на краниофарингиому следует исключить другие опухоли этой области (см. ниже). Очень редко, краниофарингиома может вызывать синдром диэнцефальной кахексии.
Обычно рекомендуется хирургическое лечение, хотя некоторые врачи использовали лучевую терапию без операции в ограниченном числе случаев (Scott et al., 1994). Операция в сочетании с послеоперационной лучевой терапией является самым распространенным протоколом. Объем операции остается спорной темой. Для большинства опухолей, главным образом ретрохиазмальных, возможно только частичное удаление. В подобных случаях послеоперационное облучение в сочетании с частичной резекцией дает значительное уменьшение частоты рецидивов с 75% до 30%, и является широко рекомендованным методом (Pierre-Kahn et al., 1988). Операция может быть выполнена традиционными либо стереотаксическими методами (Kobayashi et al., 2005). При возможности, некоторые хирурги рекомендуют полное удаление; отмечены хорошие результаты (Pierre-Kahn et al., 1988; Yasargil et al., 1990). Уровень смертности как при частичной, так и при полной резекции, значительно снизился в современных сериях исследований; выживаемость отмечается у большой части пациентов (см. Fisher Р. G. et al., 1998; Muller et al., 2004b; Poretti et al., 2004; Stripp et al., 2004). Частота рецидивов различается в разных исследованиях, но ненамного выше показателей при попытках «полного» удаления (Regine и Kramer 1992; Rajanet al., 1993).
В последней крупной серии из 121 краниофарингиомы у детей и взрослых (23% — с супраселлярной частью) (Karavitaki et al., 2005), полное удаление было достигнуто в 16 случаях и частичное удаление — в 84 случаях, в то время как у остальных пациентов использовались другие методы, включая дренирование или удаление кист. Лучевая терапия применялась у трети пациентов. Результаты оказались лучшими в случаях с полной резекцией, однако в целом были хорошими относительно выживаемости во всех случаях. Тем не менее, полное удаление и лучевая терапия сопровождаются многими рисками. Они могут вызвать глухоту, снижение уровня IQ, эндокринологические нарушения и даже неврологические осложнения. Для детей младшего возраста с частичной резекцией более оправданной может быть отсрочка облучения, насколько это возможно, так как детский мозг обладает высокой чувствительностью к ионизирующему воздействию. В настоящее время в тактике ведения краниофарингиомы большее значение имеет скорее качество жизни после лечения, чем выживаемость. После оперативного лечения обычно наблюдается усиление эндокринных нарушений с развитием несахарного диабета у 75% пациентов и частым дефицитом ТТГ и АКТГ (Cohen и Duffner, 1994). Тем не менее, были отмечены парадоксальные скачки роста после операции. Подобные эндокринные нарушения представляют собой проблему, требующую особого внимания.
Задержку роста со значительным успехом можно лечить гормоном роста (Muller et al., 2004а). Развитие выраженного ожирения у некоторых детей, часто сопровождающееся поведенческими нарушениями и утратой нейровегетативного гомеостаза, создает серьезные практические проблемы и может представлять сердечно-сосудистый риск (Lustig et al., 2003). В противоположность эндокринным нарушениям, ожирение не поддается лечению и, по всей видимости, возникает вследствие операционной травмы гипоталамуса, поэтому в настоящее время имеется тенденция скорее оставить часть опухоли, чем создавать подобный риск.
Часто имеются разнообразные психологические нарушения. Эпилепсия наблюдается у 11% пациентов (Pierre-Kahn et al., 1988) и может не поддаваться медикаментозному лечению, требуя хирургического вмешательства. По личному опыту в большинстве случаев она была связана с очагами в лобной доле. В развитии эпилепсии и когнитивных нарушений важную роль может играть облучение. Пациенты, не подвергавшиеся лучевой терапии, могут иметь более высокий средний IQ, чем облученные пациенты (Pierre-Kahn et al., 1988).
Прогнозирование этих осложнений является трудным (De Vile et al., 1996). Попытки избежать подобных проблем привели к поиску других методов лечения, включая радиохирургию (Kobayashi et al., 2005), нейроэндокринную хирургию (Delitala et al., 2004), внутрикистозную химиотерапию блеомицином (Mottolese et al., 2001, 2005) и внутрикистозное облучение радиоактивными агентами. В настоящее время невозможно полностью оценить все эти методы, однако они могут иметь ценность в некоторых случаях.
