Редкие опухоли третьего желудочка и селлярной области (турецкого седла) у детей
а) Аденомы гипофиза редко возникают в младшем и среднем детском возрасте, и большинство случаев наблюдается у детей старшего возраста и подростков (Mukai et al., 1986; Pandey et ah, 2005). Клинические проявления аденомы включают эндокринные нарушения и недостаток остроты зрения. Различные типы, встречающиеся у взрослых, также возникают и у детей.
б) Пролактиномы являются самым частым типом (Tyson et ah, 1993). У подростков они обычно проявляются задержкой роста и полового созревания, а также аменореей (Duntas 2001; Cannavo et ah, 2003). Эндокринологическое исследование выявляет высокий уровень пролактина с низкими уровнями гормона роста, ТТГ и АКТЕ Аденомы из АКТГ-секретирующих клеток встречаются редко. Большинство случаев болезни Кушинга вызвано микроаденомой, которая может быстро расти после адреналэктомии, приводя к синдрому Нельсона, с выраженной меланодермией, астенией и зрительными нарушениями. Аденомы, секретирующие гормон роста, так же весьма редки у детей. Они могут сопровождаться акромегалией или гигантизмом (Blumberg et ah, 1989).
Радиологическая диагностика аденом гипофиза основывается на увеличении турецкого седла с эрозией его стенок при рентгенографии, и на наличии интраселлярного изоденсного образования с гомогенным усилением после контрастирования при КТ. Супраселлярная экспансия часто наблюдается у пациентов с пролактиномой, тогда как соматотропиномы и адренокортикотропиномы обычно остаются интраселлярными. МРТ дает более четкую картину и даже позволяет диагностировать микроаденомы. Аденомы обычно гиподенсивны в режиме Т1, в то время как в режиме Т2 их картина более вариабельна. Характерными являются выпуклый верхний край железы и увеличенный (по сравнению с возрастной нормой) вертикальный диаметр и поверхность гипофиза на снимке.
Лечение в основном хирургическое, хотя при неполной резекции может потребоваться лучевая терапия. Бромокриптин, антагонист дофаминовых рецепторов и ингибитор синтеза и выделения пролактина, может значительно уменьшить размер крупных пролактином и может быть эффективным предоперационным лечением.
МРТ при пролактиноме
в) Гамартома гипоталамуса представляет собой эктопическое образование из нервной и глиальной ткани, которое может быть маленьким на ножке или на широком основании и относительно крупным. Гамартомы возникают в области серого бугра или сосочковых тел и растут в межножковую цистерну. Их гистологическая структура напоминает структуру серого вещества с различной пропорцией нейронов, глии и волокнистых пучков (Russell и Rubinstein, 1989). Они не ведут себя как истинные опухоли. Наоборот, они растут с приблизительно такой же скоростью, как и остальной мозг, и никогда не вызывают симптомов или признаков компрессии нервной ткани.
Клинически гамартомы гипоталамуса могут оставаться бессимптомными либо могут сопровождаться преждевременным изосексуальным половым созреванием центрального генеза. У младенцев и маленьких детей они часто сопровождаются специфическим эпилептическим синдромом. Преждевременное половое развитие является самой частой клинической манифестацией. Его центрогенное происхождение проявляется повышенным уровнем гонадотропинов. Эпилептический синдром, ассоциированный с гамартомами, имеет раннее начало, обычно до двухлетнего возраста, и характеризуется часто повторяющимися приступами смеха (истерический смех). В некоторых случаях эпилепсия при гамартомах может контролироваться с помощью лекарств, несмотря на умеренный эффект медикаментозного лечения (Arzimanoglou et ah, 2003).
Характерной является визуализационная картина гамартом с хорошо отграниченным округлым изоденсивным образованием, окруженным СМЖ в межножковых цистернах. При МРТ образование четко определяется при мультипланарной томографии. Сигнал с большей интенсивностью, чем у окружающей мозговой ткани, в режиме Т2 присутствует в 93% случаев, а низкий сигнал на Т1-снимках — в 74%. При спектроскопии можно обнаружить снижение N-ацетиласпартата и миоинозитола (Freeman et ah, 2004). Маленькие гамартомы могут быть латерализованными, трудно поддающимися визуализации и требующими особенно тщательного МРТ-исследования. Редкие случаи являются частью синдрома Паллистера-Холла, который также включает полидактилию и атрезию ануса. При исследовании 16 случаев выяснилось, что в среднем тяжесть была меньше, чем в изолированных случаях (Boudreau et ah, 2005).
Резекция гамартомы является трудной, но может купировать эпилепсию (Polkey, 2003), хотя и не всегда приводит к исчезновению судорог. Также эффективна деконнекция гамартомы. Fohen et ah (2003) сообщали о 18 пациентах, получавших такое лечение; у 9 судороги исчезли полностью, а у остальных пациентов было достигнуто значительное улучшение. Тем не менее, судороги могут происходить из гамартомной ткани, и резекция опухоли может быть эффективна. Также применялось лечение «гамма-ножом» (Regis et al. 2004). Для лечения резистентных судорог предлагалась каллозотомия (Berkovic et al., 1988; Cascino et др. 1993), хотя она имеет ограниченное значение.
г) Интракраниальные хордомы обычно располагаются вдоль ската черепа (Coffin et al., 1993; Favre et al., 1994) и при передней локализации могут давать клиническую картину параселлярной опухоли. Хордомы с более задней локализацией вызывают параличи нижних пар черепных нервов. При обзорной рентгенографии видна деструкция и деформация турецкого седла и тела клиновидной кости (Niida et al., 1994). При КТ хордомы выглядят как хорошо отграниченные образования, часто с кальцификацией и усилением при контрастировании. Хондромы, развивающиеся из клиновидно-затылочного синхондроза, неотличимы от хордом, если только не ассоциированы с болезнью Оллье. Описаны девять семейных случаев, в одном из которых был картирован локус опухолевого супрессора (1р36) (Miozzo et al., 2000).
д) Коллоидные кисты третьего желудочка крайне редки у детей. Они проявляются у детей, так же как и у взрослых, головной болью, часто пароксизмального характера, которая иногда провоцируется определенными движениями. В редких случаях они могут быть причиной внезапной смерти детей и подростков (Aronica et al., 1998; Kava et al., 2003).
е) Были описаны папилломы сосудистого сплетения третьего желудочка (см. отдельную статью на сайте).
ж) Мукоцеле параназального синуса — редкое псевдоопухолевое поражение у детей, представляющее собой расширенное образование, заполненное жидкостью вследствие скопления слизи и выделений внутри закупоренной полости синуса (Perez-Gonzalez et al., 2002). Могут вовлекаться все пазухи, включая клиновидную. Мукоцеле возникают вследствие инфекций (Uren и Berkowitz, 2003), травм, врожденных аномалий костной перегородки и кистозной дегенерации слизистой. Мукоцеле могут проявляться параличом глазодвигательного нерва, снижением остроты зрения и различными глазными симптомами. На КТ обнаруживается область со спонтанно повышенной плотностью и возможным внутричерепным распространением.
