МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Ботулотоксин в медицине
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Нейроанатомия
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Пропедевтика и синдромы в неврологии
Статьи по КТ, МРТ головного мозга
Статьи по КТ, МРТ позвоночника
Шейный остеохондроз
Форум
 

Глиома зрительного тракта у ребенка: причины, клиника, лечение

Глиомы зрительного тракта составляют 3-5% первичных внутричерепных новообразований у детей. Приблизительно 26-36% поражают прехиазмальную часть (зрительные нервы) и 64-74% хиазму и тракты, с вовлечением передней части третьего желудочка или без нее. 90% процентов оптических глиом возникают у детей. Эти опухоли представляют собой типичные пилоцитарные астроцитомы, состоящие из компактных фибриллярных зон с волокнами Розенталя и более рыхлыми областями с микрокистами, либо смешанные астроцитомы и олигодендроглиомы (Rubinstein, 1988). Злокачественные изменения встречаются крайне редко.

От 14% до 36% глиом зрительного тракта возникают у детей с нейрофиброматозом 1 типа. Частота нейрофиброматоза может быть даже выше у пациентов с изолированными оптическими глиомами, достигая 100% в случае двусторонних глиом (Packer et al., 1988а). Глиомы зрительного нерва у детей с нейрофиброматозом 1 типа чаще являются изолированными. В исследовании Listernicket al. (1995) изолированные опухоли зрительного нерва обнаруживались только у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа.

Систематический скрининг на глиомы зрительного нерва у всех пациентов с нейрофиброматозом, вероятно, увеличит частоту этих опухолей. Однако современные рекомендации, основанные на симптомных опухолях, могут быть не применимы к глиомам, выявленным при целенаправленном обследовании пациентов с нейрофиброматозом. Следовательно, скрининг не рекомендован. Согласно некоторым исследователям, глиомы зрительного нерва, возникающие у пациентов с нейрофиброматозом, могут отличаться от глиом у других пациентов, так как имеют кольцевой периневральный рост в субарахноидальном пространстве вокруг нерва, который относительно не поражен, либо вовлечен, но без инвазии.

Клиническая картина глиом зрительных путей зависит от анатомической локализации поражения. Передние поражения, ограниченные зрительным нервом до перекреста, обычно проявляются проптозом (часто поздний признак) и монокулярной потерей зрения, развивающейся в течение 6-12 месяцев. Такую опухоль легко пропустить у детей, приспосабливающихся к постепенной потере зрения (Appleton и Jan, 1989; Baker et al., 2001). При обследовании глазного дна выявляется отек диска зрительного нерва или атрофия зрительного нерва. Для раннего выявления прогрессирования оптических глиом можно применять зрительные вызванные потенциалы (Trisciuzzi et al., 2004).

У детей с задними поражениями, вовлекающими зрительный перекрест или простирающимися назад вдоль зрительной лучистости, потеря остроты зрения является распространенным симптомом. Потеря зрения обычно асимметричная или даже односторонняя и может сопровождаться нистагмом, который часто бывает маятниковым; его не следует путать с врожденным нистагмом. Может возникнуть внезапная потеря зрения, имитирующая неврит зрительного нерва. Ограничение полей зрения варьирует. Симметричная битемпоральная гемианопсия менее распространена, чем асимметричные дефекты поля зрения или центральная скотома с контралатеральным поражением поля зрения.

При обследовании глазного дна обычно выявляется оптическая атрофия, хотя иногда отмечается и отек диска зрительного нерва. Отек диска зрительного нерва и нистагм указывают на вовлечение хиазмы, тогда как диск с нечеткими границами и потеря зрения указывают на внутриглазничное поражение. При крупных опухолях возможна компрессия третьего желудочка с гидроцефалией, а вовлечение гипоталамуса может привести к преждевременному половому развитию, несахарному диабету, ожирению или, редко, к диэнцефальной кахексии (см. ниже). Сравнение групп пациентов с оптическими глиомами с нейрофиброматозом 1 типа и без нейрофиброматоза показало, что преждевременное половое развитие более распространено у пациентов с нейрофиброматозом, тогда как гидроцефалия имелась только у пациентов без нейрофиброматоза (Listernicket al., 1995).

При обычной рентгенографии в случае опухоли хиазмы определяется J-образное турецкое седло, что не является специфичным признаком. Расширение отверстия зрительного нерва до 6,5-7 мм в диаметре и превышение им размеров контралатерального отверстия более чем на 3 мм свидетельствует об опухоли в зрительном канале. Тем не менее, расширенный канал и даже длинный извитой зрительный нерв не всегда являются следствием опухоли, особенно у пациентов с нейрофиброматозом.

Глиома зрительного перекреста
Глиома зрительного перекреста.
Т1-взвешенная МРТ с гадолинием, демонстрирующая интенсивное неравномерное накопление контраста.
Опухоль распространяется в заднем направлении в третий желудочек и в переднем направлении под левую лобную долю.

Визуализация, особенно МРТ, является определяющей в диагностике глиом зрительных путей. КТ высокого разрешения может выявить даже маленькие опухоли в глазнице, однако менее эффективна, чем МРТ в оценке внутричерепного распространения оптических глиом. Спонтанная плотность опухолей хиазмы близка к плотности ткани мозга; после введения контраста обычно появляется гомогенное усиление. Могут выявляться опухолевые кисты и кальцификация. МРТ очень хорошо визуализирует мелкие внутричерепные опухоли; ценными являются мультипланарные реконструкции. Внутриглазничные глиомы хорошо определяются на фронтальных срезах; было отмечено, что МРТ может выявить периневральный арахноидальный глиоматоз, характеризующийся веретеновидной областью высокоинтенсивного сигнала с центральным ядром более низкой интенсивности у пациентов с нейрофиброматозом.

Зрительные вызванные потенциалы обычно имеют больше отклонений у пациентов с хиазмальными глиомами, чем у пациентов с передними опухолями. Тем не менее, распространены ложноположительные результаты, что ограничивает полезность этого метода (North, 1997).

При нейрофиброматозе МРТ часто обнаруживает зоны повышенного Т,-сигнала от базальных ядер, коленчатых тел, зрительных лучистостей и несмежных областей ЦНС. Значение этих областей, называемых гамартомами или «неопознанными яркими объектами» (unidentified bright objects, UBO), остается неясным, однако они обычно не соответствуют распространению опухоли.

Течение оптических глиом в большинстве случаев медленное. Эти опухоли часто диагностируются рано, однако имеют тенденцию оставаться статичными у многих пациентов. Тем не менее, это опухоли, а не гамартомы, и некоторые из них могут иметь быстрое развитие, которое трудно предсказать. Прогрессирование опухоли вероятнее у детей младшего возраста, в то время как прогрессирование у детей старше 6-8 лет, в лучшем случае, встречается редко (Kuenzle et al., 1994). Тем не менее, Listernick et al. (2004) отмечали прогрессию оптической глиомы, ассоциированной с нейрофиброматозом 1 типа, у детей старшего возраста и подростков. По всей видимости, глиомы, связанные с нейрофиброматозом 1 типа, обычно имеют более благоприятный исход. Listernick et al. (1995) выявили прогрессию опухоли всего у 2 из 17 пациентов с нейрофиброматозом 1 типа и у 12 из 19 детей без нейрофиброматоза.

Deliganis et al. (1996) не обнаружили значимых различий между детьми с оптическими глиомами, ассоциированными с нейрофиброматозом 1 типа, и случаями без нейрофиброматоза; соответственная выживаемость составила 93% против 83%, а безрецидивная выживаемость через 7,5 лет составила 81% против 76%, что является статистически не значимой разницей.

Лечение глиом зрительных путей остается спорным (Listernick et al., 2007). Тем не менее, большинство авторов считает, что при бессимптомных опухолях необходимо лишь тщательное наблюдение. При симптомных опухолях хирургический подход к односторонним передним оптическим глиомам дает отличные результаты относительно выживания без осложнений лучевой терапии. Однако некоторые опухоли зрительного нерва могут быть статичными, и резекция должна рассматриваться только после тщательного клинического и радиологического наблюдения, если имеется тяжелое нарушение зрения. Лучевая терапия широко применяется в лечении двусторонних опухолей и глиом хиазмы. Уменьшение опухоли в размерах и улучшение зрения происходят всегда.

Тем не менее, неблагоприятные эффекты облучения на мозг могут быть весьма выраженными: более трети детей с глиомой хиазмы, подвергавшихся лучевой терапии, имели значительные нарушения интеллекта; кроме того, часто возникают и эндокринные нарушения. По этой причине Packer et al. (1988b) предпочли лечить детей младше пяти лет с активной оптической глиомой, используя химиотерапию актиномицином D и винкристином, и наблюдали положительные результаты более чем в 80% случаев. Они пришли к выводу, что химиотерапия может значительно отсрочить необходимость в облучении у детей младшего возраста. В настоящее время применяются другие химиотерапевтические препараты. Для многих пациентов, особенно с нейрофиброматозом, требуется консервативное ведение с тщательным наблюдением.

Общий прогноз при глиомах зрительных путей зависит от локализации и распространенности опухоли (Chan et al., 1998). Прогноз для выживаемости после резекции опухолей, ограниченных зрительным нервом, всегда отличный (Farmer et al., 2002). У пациентов с глиомой хиазмы или зрительного нерва вне зависимости от связи с нейрофиброматозом, общая 10-летняя выживаемость составила 60% (Alvord и Lofton, 1988). Однако это может быть неприменимо к небольшим глиомам, выявленным при нейровизуализации на доклинической стадии. Такие глиомы могут иметь еще более доброкачественное течение, поэтому более предпочтителен консервативный подход.

- Также рекомендуем "Глиома хиазмы и гипоталамуса у ребенка: причины, клиника, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.12.2018

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.