Опухоль ствола мозга у ребенка: причины, клиника, лечение
Опухоли ствола мозга составляют 5-11% всех внутричерепных опухолей у детей (Pollack, 1994) и 13,4— 28,7% инфратенториальных опухолей (Berher et al., 1983). Пилоцитарные или фибириллярные астроцитомы и глиобластомы являются основными гистологическими типами в сериях исследований, где проводилась верификация с помощью биопсии или при аутопсии. Пилоцитарные астроцитомы, как правило, обнаруживаются вне вентральной части моста и растут экзофитно, тогда как фибриллярные астроцитомы вовлекают в основном вентральную часть моста, поражая базилярную артерию.
Было отмечено, что исход тесно коррелирует с типом, причем фибриллярные астроцитомы возникают в более раннем возрасте и имеют гораздо худший прогноз (Fisher et al., 2000). Описаны редкие случаи ксантоастроцитом, которые несмотря на повышенную клеточность, плеоморфизм и некрозы, имели доброкачественное течение (Strom и Skullerud 1983).
В действительности опухоли ствола мозга представляют собой гетерогенную группу, включающую случаи с разной клинической и визуализационной картиной, и в основном с разным прогнозом и лечением (Jallo et al., 2004). Выделяют две главные группы: диффузную глиому ствола мозга, инфильтрирующую ствол с диффузным увеличением его размеров и располагающуюся в пределах паренхимы ствола мозга, часто с преимущественным поражением моста; и очаговые опухоли, которые либо полностью располагаются внутри ствола, либо имеют экзофитный, распространяющийся наружу компонент, прорастая в четвертый желудочек или цистерны, окружающие ствол мозга (Stroink et al., 1986).
Третья группа образована опухолями тектальной пластинки и ножек, распространяющимися на ствол мозга, а четвертая группа включает опухоли, распространяющиеся на ствол мозга через дно ромбовидной ямки. Нередким является метастазирование в мозговые оболочки, особенно спинного мозга (Packer et al., 1983).
а) Клиническая картина. Пик частоты глиомы ствола мозга приходится на возраст 5-9 лет. Клиническая картина обычно включает множественные параличи с VII по XII пары черепных нервов и паралич глазодвигательного нерва. Вовлечение нервов первоначально одностороннее, хотя впоследствии поражается и противоположная сторона. Параличи черепных нервов сопровождаются поражением длинных трактов с односторонними пирамидальными или мозжечковыми знаками, которые затем становятся двусторонними и могут стать первым проявлением. Симптомы повышенного ВЧД обычно появляются поздно, отек диска зрительного нерва часто отсутствует. Однако часто имеется рвота без признаков повышения ВЧД, которая, вероятно, является результатом прямого вовлечения центров продолговатого мозга; типичны раздражительность и эмоциональная нестабильность. Пароксизмальный зуд лица или шеи может быть первым симптомом (Summers и McDonald, 1988).
Экзофитные глиомы, растущие в заднем направлении в четвертый желудочек, могут вызывать обструктивную гидроцефалию (Stroink et al., 1986). Это относительно доброкачественные опухоли, при которых показана хирургическая резекция. Опухоли квадригеминальной пластинки (Squires et al., 1994; Daglioglu et al., 2003) и околоводопроводные опухоли проявляются гидроцефалией или признаками поражения глазодвигательного нерва. Исследование с помощью МРТ показало, что эти опухоли являются распространенной причиной стеноза водопровода (Valentini et al., 1995). Они обычно растут очень медленно или длительное время остаются в статичном состоянии, поэтому не требуют лечения, кроме шунтирования. Подобные опухоли могут возникать при нейрофиброматозе 1 типа.
При этом заболевании часто развиваются опухоли ствола мозга, в основном поражая продолговатый мозг, причем обычно они статичны или медленно растущие; возможна спонтанная регрессия (Pollack et al., 1996), поэтому следует избегать агрессивного лечения, за исключением шунтирования СМЖ в случае необходимости, и тщательного наблюдения (Molloyet al., 1995). Интрааксиальные опухоли цервикомедуллярного соединения представляют интересную группу глиом ствола мозга с относительно благоприятным прогнозом (Epstein, 1987; Epstein и Wisoff 1988; Weiner et al., 1997; Squires et al., 2000). Опухоли цервикомедуллярного соединения часто берут свое начало в верхней части спинного мозга и растут вверх, либо происходят из бульбарной области и растут вниз. Клиническая картина связана с поражением нижних черепно-мозговых нервов. Эти опухоли растут медленно и поддаются хирургическому лечению. Robertson et al. (1994) изучили 17 подобных случаев (10 астроцитом, 1 смешанная глиома, 4 ганглиоглиомы, 2 анапластических ганглиоглиомы).
Злокачественная астроцитома ствола мозга.
МРТ в режиме Т1 в сагиттальной проекции демонстрирует расширение ствола мозга, вызванное округлым образованием с низким сигналом (сверху).
Аксиальное изображение в режиме Т2, демонстрирующее повышенный сигнал от опухоли (снизу).
Клинические признаки включали дисфонию, дисфагию, нарушения дыхания, рвоту и квадриплегию у 4 детей. Радикальное удаление дало очень хорошие результаты, со 100% выживаемостью у 11 пациентов с впервые установленным диагнозом. Похожие результаты были получены и другими исследователями (Squires et al., 1997; Weiner et al., 1997, Young Poussaint et al., 1999).
Атипичные проявления включают плохую прибавку в весе (Cohen и Duffner 1994), острую гемиплегию, синдром мостомозжечкового угла и психиатрические симптомы.
Диагноз опухоли ствола мозга основывается на визуализации. КТ демонстрирует увеличение переднезаднего диаметра ствола мозга с задним смещением и компрессией четвертого желудочка, межножковых и околомостовых цистерн. Третий и латеральные желудочки расширены в четверти случаев. В большинстве случаев нарушена плотность паренхимы ствола мозга. Изоденсивные опухоли могут быть видны только при контрастировании и могут иметь более благоприятный исход, чем гиподенсивные опухоли (Cohen и Duffner, 1994). Напротив, эхогенные очаги и кольцевое усиление ассоциированы с плохим исходом, и в основном связаны со злокачественными анапластическими или глиобластомными опухолями (Stroink et al., 1986).
MPT точнее определяет вертикальную распространенность опухоли, лучше выявляет экзофитные выросты (Zimmerman et al., 1992) и является методом выбора. МРТ позволяет дифференцировать очаговую и диффузную глиомы, а также выявить экзофитный компонент и его взаимосвязь с соседними структурами, хотя другие авторы не обнаружили четкой корреляции между картиной КТ и гистологическими особенностями. Некоторые авторы полагают, что опухоли, которые лучше видны при контрастировании, обычно менее злокачественны (Lesniak et al., 2004). Наружная экспансия опухоли, по всей видимости, возникает чаще при относительно доброкачественных глиомах. Кальцификация и кисты внутри опухоли так же были ассоциированы с относительно благоприятным прогнозом.
б) Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз опухоли ствола мозга может быть сложен. Он включает энцефалит ствола мозга, способный вызывать отек ствола и изменять плотность сигнала; рассеянный склероз; гематомы или сосудистые мальформации; паразитарные кисты и туберкулемы. Возможность последних всегда следует рассматривать у мигрантов из развивающихся стран. При болезни Бехчета также наблюдалось образование в среднем мозге (Kermode et al., 1989). Другие объемные образования этой области, такие как энтерогенные кисты или эпидермоидные кисты, являются исключениями, и их визуализационная картина сильно отличается от картины глиом.
в) Лечение. Лечение глиом ствола мозга во многом зависит от типа опухоли. При наиболее распространенной диффузной глиоме лучевая терапия является методом выбора, в некоторых случаях дополненным химиотерапией (Broniscer и Gajjar 2004). Выживаемость низкая; лишь небольшое число детей выживает через два года. Более высокие показатели в литературе связаны, возможно, с другими типами глиом (Cohen и Duffner, 1994). При очаговых опухолях эффективным может быть хирургическое лечение, при необходимости усиленное облучением. Иногда возможна резекция очаговых опухолей (Stroink et al., 1986; Epstein, 1987; Epstein и Wisoff, 1988), а также экзофитных опухолей и опухолей цервикомедуллярного соединения. КТ может помочь в определении прогноза, но гистологическая картина не всегда коррелирует с исходом (Stroink et al., 1986). Тем не менее, клинический опыт указывает, что стереотаксическая биопсия эффективна в отношении прогноза и ведения заболевания (Giunta et al., 1989; Samadani и Judy 2003).
Дренирование кистозной опухоли может сопровождаться быстрым улучшением, и многие хирурги предпочитают оперировать экзофитные опухоли (Pierre-Kahn et al., 1993; Pollack et al., 1993), чтобы уменьшить массу опухоли и повысить эффективность других методов лечения. Изучалась роль гиперфракционированной лучевой терапии в лечении глиом ствола мозга (Packer et al., 1990). В настоящее время для этого метода рекомендуются дозы 60-72 Гр, что может улучшить прежние неудовлетворительные результаты (Cohen и Duffner, 1994). Изучается применение цисплатина как радиосенсибилизатора.
