Глиома хиазмы и гипоталамуса у ребенка: причины, клиника, лечение
Глиомы хиазмы и гипоталамуса бывает трудно полностью отличить от крупных глиом зрительного нерва с инвазией в заднем направлении. Большая часть из них является крупными опухолями, в основном астроцитомами в гистологически подтвержденных случаях. Самой яркой манифестацией глиом гипоталамуса является диэнцефальный синдром (синдром Расселла), который характеризуется развитием кахексии без желудочно-кишечных нарушений, эйфории и гиперкинетического состояния у ребенка в возрасте до трех лет (средний возраст манифестации шесть месяцев) (Poussaint et al., 1997).
При осмотре обнаруживается выраженная кахексия с липоатрофией, но с сохраненной мышечной массой. У большинства пациентов имеется разнонаправленный нистагм, который часто является первым симптомом. Распространены и другие манифестации.
Диэнцефальный синдром Расселла встречается не только при глиомах дна третьего желудочка. Он часто возникает при оптических глиомах и изредка при краниофарингиомах и опухолях задней черепной ямки. И наоборот, часто встречаются другие проявления, такие как ожирение, несахарный диабет, гипогонадизм и гидроцефалия.
Глиома хиазмы.
(А) Этот мальчик обратился к врачу с жалобами на ухудшение зрения и недавно начавшуюся потерю веса. Фотография сделана 24 февраля 2013 г.
(Б) На фотографии от 31 января 2014 г. отмечается быстрые рост и увеличение веса.
При глиомах хиазмы часто наблюдаются колебания скорости роста и веса. (В) Двусторонняя полосчатая атрофия (тот же пациент).
При КТ или МРТ четко видны опухоли, проникающие в переднюю часть третьего желудочка. Опухоли обычно растут медленно и редко нарушают циркуляцию СМЖ. Часто возникает задержка роста (Kim et al., 2004). Gnekow et al. (2004) провели лечение 123 пациентов с глиомой хиазмы/гипоталамуса, используя винкристин и карбоплатин. Из 82 пациентов, получавших дополнительную лучевую терапию сразу после постановки диагноза, 6 не имели прогрессии в течение 3-115 месяцев.
Облучение было ассоциировано с двухлетней выживаемостью более 90%, тогда как практически все нелеченые пациенты умерли до одного года. Нередко кахексия сменялась ожирением, ассоциированным с низким ростом у детей, выживших первые годы. Для детей младшего возраста может быть предпочтительней химиотерапия (Gropman et al., 1998). У более старших пациентов был описан синдром кахексии, напоминающий неврогенную анорексию (Chipkevitch, 1994).
Эпизодические случаи диэнцефального синдрома могут возникать вследствие других опухолей этой области, например, при супраселлярной эпидермоидной опухоли (Eliash et al., 1983).
Глиома хиазмы. (А) Компьютерная томограмма глиом зрительного нерва, прорастающих в хиазму.
(Б) МРТ глиомы левого зрительного нерва, прорастающей в хиазму и вызывающей скручивание внутриглазничной части зрительного нерва.
(В) MPT, сагиттальный срез зрительного нерва и глиомы хиазмы.
(Г) При КТ с контрастированием определяется кистозная глиома хиазмы.
