МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Нейрохирургия:
Нейрохирургия
Анестезия в нейрохирургии
Основы нейрохирургии
Нейрохирургия головы
Нейрохирургия позвоночника
Нейрохирургия нервов
Статьи по КТ, МРТ головного мозга
Статьи по КТ, МРТ позвоночника
Форум
 

Нейрохирургия врожденной опухоли мозга - Европейские рекомендации диагностики и лечения

Несмотря на то, что в настоящий момент не достигнуто однозначного соглашения в отношении определения врожденных опухолей головного мозга, Solitare и Krigman рассматривают три категории:
• «Определенно врожденные опухоли» проявляются или вызывают симптомы при рождении.
• «Вероятно врожденные опухоли» проявляются или вызывают симптомы в течение первой недели жизни.
• «Возможно врожденные опухоли» проявляются или вызывают симптомы в первые месяцы жизни.

Достижения в области пренатальной и неонатальной диагностики привели к расширению этой оригинальной классификации. Jellinger и Sunder Plassman рассматривают «определенно врожденные опухоли» как вызывающие симптомы в течение первых двух недель жизни; опухоли, проявляющиеся в течение первого года жизни, как «вероятно врожденные» и опухоли, выявленные после одного года, как «возможно врожденные». Некоторые авторы, однако, до сих пор ссылаются на закон Коллинса, суть которого заключается в том, что все внутричерепные опухоли, диагностированные до 9-го месяца жизни, должны быть включены в категорию врожденных опухолей головного мозга, в то время как другие авторы указывают возраст 18 месяцев.

Еще одна проблема заключается в различном биологическом поведении некоторых опухолей. Например, медуллобластомы, тератомы, гамартомы и краниофарингиомы, как известно, по своему происхождению врожденные, но редко проявляются в раннем возрасте. Таким образом, некоторые новообразования у детей могут быть врожденными, несмотря на поздние клинические проявления.

а) Эпидемиология врожденной опухоли мозга. Заболеваемость опухолями детского мозга существенно изменилась за последние 15 лет благодаря достижениям в области нейровизуализации. Их общая частота доходит до 3,6 на 100000 новорожденных, составляя от 0,04 до 0,18% случаев смертей у детей в возрасте до одного года. По данным совместного исследования Международного общества детских нейрохирургов (МОДН) 1991 г. было выявлено, что 15% всех опухолей головного мозга у детей диагностируется у новорожденных. Статистически значимых различий среди разных географических регионов нет. Распределение по полу было почти равным, с небольшим преобладанием пациентов мужского пола (54,2%). Определено два возрастных пика, один — до одного месяца жизни (13,9%), второй к концу первого года.

б) Этиология и молекулярная биология врожденной опухоли мозга. Региональная частота определенных гистологических типов в различных ретроспективных исследованиях показала, что в патогенезе интракраниальных опухолей у детей возможно влияние расовых и экологических факторов. Более высокая частота опухолей головного мозга в раннем детском возрасте была описана у детей членов семьи, братьев и сестер с церебральными новообразованиями и другими заболеваниями нервной системы, связанными с врожденными аномалиями, врожденными дефектами, генетическими факторами и мальформациями (в 15% случаев).

Влияние генетических факторов, ионизирующего излучения, токсических веществ, других видов рака было зарегистрировано во многих наблюдениях. Однако эпидемиологические исследования с большим количеством пациентов не всегда приводят к убедительным выводам. С начала 1990-х был идентифицирован ряд генных изменений, в большинстве своем в естественных опухолях. Наиболее стабильные генетические изменения, приводящие к формированию опухолей, представлены в таблице ниже.

Данные, касающиеся доброкачественных опухолей, являются более неопределенными; наиболее важные их них приведены в таблице ниже.

По аналогии с опухолями мозга у более старших детей и взрослых основные базовые исследования интракраниальных опухолей в младенческом возрасте были нацелены на дифференцирование стволовых клеток опухоли. Способность опухолевых клеток к самообновлению в крайние недифференцированные формы считается одним из основных факторов, которые могут объяснить резистентность злокачественных опухолей мозга к химиотерапевтическим препаратам и их склонность к рецидивированию, несмотря на комбинированное многоэтапное лечение.

в) Анатомическое распределение. В отличие от старших групп детского возраста, врожденные опухоли головного мозга имеют значительную склонность к супратенториальной локализации. В совместном обзоре МОДН, опубликованном в 1991 г., супратенториальные опухоли составили 65,4% из 840 собранных случаев, а инфратенториальные 29,6%. Такое анатомическое распределение было подтверждено последующими наблюдениями. По данным 20-летнего наблюдения Rickert et al. супратенториальное/инфратенториальное соотношение составило от 1,5 до 9,0, за исключением двух серий, в которых было выявлено практически равное распределение супратенториальной и инфратенториальной локализации. В большинстве наблюдений было зарегистрировано преобладание опухолей средней линии и желудочков/перивентрикулярной зоны; среди полушарий наиболее часто поражаются лобные доли.

Не существует определенного объяснения причины распространения врожденных опухолей головного мозга вдоль средней линии и в желудочках. Одной из возможных причин может быть близость к срединной зародышевой области, где существенная пролиферация клеток происходит в первые шесть месяцев внеутробной жизни. Неопластическая трансформация связанных с пролиферацией популяций примитивных клеток также может объяснить с физиологической точки зрения частое выявление смешанных популяций и незрелых/агрессивных опухолей в данной подгруппе детей. Еще одной особенностью опухолей головного мозга у новорожденных, по сравнению с детьми старшего возраста, является их явно выраженная тенденция к поражению нескольких интракраниальных участков.

Их частое происхождение из нескольких клеточных линий и большой размер при постановке диагноза может помочь объяснить эту особенность.

Маркеры врожденной опухоли мозга
Генетические и белковые изменения наиболее частых первичных злокачественных опухолей головного мозга в младенческом возрасте.
Маркеры врожденной опухоли мозга
Генетические и белковые изменения наиболее частых доброкачественных опухолей головного мозга в младенческом возрасте.

г) Симптомы и клиника врожденной опухоли мозга. Достижения в области пренатальных методов нейровизуализации (УЗИ, МРТ) привели к значительному улучшению пренатальной диагностики врожденных внутричерепных опухолей. Признаки, считающиеся в данном контексте важными для матери и плода, — слишком большая для гестационного возраста матка, многоводие, быстро развивающаяся гидроцефалия и водянка мозга. Своеобразной клинической картиной у новорожденных является мертворождение. В своем обзоре перинатальных опухолей головного мозга Isaacs сообщает о 21 из 250 случаев (21%) мертворождения. У детей клинические проявления могут быть отсрочены.

Расширение головы и пластичность развивающегося мозга часто позволяют расти опухоли, не вызывая значительных неврологических изменений. В совместном обзоре МОДН наиболее распространенными клиническими данными, приводящими к диагностике внутричерепных опухолей на первом году жизни, были признаки внутричерепной гипертензии (41%) и судороги (12%). По данным Rickert et al. в обзоре литературы до 1997 г. наиболее частыми симптомами были макрокрания (64-82%) и рвота (39,2-56%). Сопутствующие врожденные аномалии чаще всего выявляются на голове, наиболее частые из них—расщелина губы или неба. Анализ опухолей мозга у новорожденных, проведенный Wakai et al., показал, что из 230 случаев 23 (11,5%) были связаны с врожденными пороками развития.

Как и у более старших пациентов, злокачественные опухоли обычно имеют более короткий бессимптомный период и возможна более частая связь с острым клиническим началом. В таком контексте частота кровоизлияний из злокачественных опухолей на момент постановки диагноза, как сообщается, может достигать 14-18%, что намного выше, чем обычно наблюдается у детей и пациентов среднего возраста. Быстрый рост опухоли, несомненно, вносит свой вклад в этот показатель, равно как и наличие факторов роста эндотелия в конкретных гистологических типах (например, глиобластомы, медуллобластомы). В этих случаях доминирующим клиническим проявлением может быть тяжелая анемия.

д) Гистологические типы. Гистологические типы врожденных опухолей головного мозга, значительно отличаются от развивающихся у старших детей и подростков. Далее нужно провести различие между опухолями, диагностированными при рождении или в первые недели жизни и между первым месяцем и первым годом жизни. Тератомы составляют от одной трети до половины опухолей, диагностированных пренатально или в первый месяц жизни. Заболеваемость с возрастом постепенно уменьшается. В наблюдениях Wakai et al. тератомы составляют 54,4% опухолей, диагностированных при рождении или в первые недели жизни, но только 28,8% всех опухолей от одного месяца до одного года. Второй, наиболее распространенной перинатальной группой опухолей мозга, являются нейроэпителиальные опухоли, которые, как сообщается, имеют частоту между 37,4% и 42,5%.

Большая часть этой группы приходится на астроцитому (13-16%) и медуллобластому (7-8%). Папилломы сосудистого сплетения (6-7%) и краниофарингиомы (5-6%), относительно часты; мезенхимальные опухоли встречаются редко, вся группа составляет около 5% всех внутричерепных опухолей в этой возрастной группе. С другой стороны, среди опухолей головного мозга, выявляемых от одного месяца до одного года, наиболее распространены нейроэпителиальные типы. По данным МОДН, наиболее частыми онкологическими типами были астроцитомы (28,6%), эпендимомы (11,4%; рис. 3.2.90), медуллобластомы (11,5%), папилломы сосудистого сплетения (10,6%) (рис. 3.2.91). Тератомы встречались в 5%, примитивные нейроэктодермальные опухоли в 6,2% случаев. Краниофарингиомы были крайне редки (0,4%). Аналогичные результаты были приведены и другими авторами, в описанных случаях группа нейроэпителиальных опухолей составляла от 63 до 80%.

е) Лечение врожденной опухоли мозга. Хирургия является основным методом в лечении данной группы детских опухолей головного мозга. Результат лечения напрямую зависит от объема удаления опухоли. Тем не менее, радикальная резекция часто может быть затруднена из-за вовлечения значимых структур и обширного распространения. Это особенно характерно для тератомы: анатомические ориентиры не могут быть определены до половины случаев, и она часто распространяется в область гипоталамуса, эпифиза или супраселлярно. Трудности в достижении радикальный резекции опухоли подтверждаются и данными литературы. Из 886 наблюдений МОДН только в 389 (43,9%) было выполнено тотальное удаление опухоли. В 290 случаях (32,7%) выполнено частичное удаление, а в 85 случаях (9,5%) была проведена только биопсия.

Аналогичные результаты были получены и другими авторами: тотальная резекция от 27 до 58%, субтотальная/частичная от 17 до 46%, биопсия от 5 до 20% случаев.

Лучевая терапия не рекомендуется в таком раннем возрасте из-за длительных когнитивных и эндокринологических осложнений. Когнитивные расстройства прогрессируют, по крайней мере, десять лет после облучения. Наиболее распространенными лучевыми эндокринопатиями являются гипотиреоз и дефицит гормона роста. Терапевтическое действие на рост многофакторно и включает дефицит гормона роста, укорочение позвоночника, преждевременное половое созревание, невыявленный гипороидизм и плохое питание. Нарушение роста имеют 50-80% детей, получавших краниоспинальное облучение при опухолях головного мозга.

Напротив, предоперационная и/или послеоперационная традиционная химиотерапия используется в дополнение к операции в большинстве наблюдений. При медуллобластомах и эпендимомах ее роль считается особенно важной, хотя влияние традиционной химиотерапии на исход пациентов до сих пор не выяснено и улучшение выживаемости не отмечено. Химиотерапия также используется в качестве предоперационного лечения у детей, общее состояние которых слишком серьезное для хирургического вмешательства. При этом сокращение объема опухоли до одной трети от первоначального размера, как правило, не наступает. Полученные во время операции результаты указывают, что в данном контексте основное действие химиотерапевтических агентов направлено на нарушение васкуляризации опухоли.

ж) Прогноз врожденной опухоли мозга. Факторы, возможно связанные с выживаемостью:
• Возраст на момент постановки диагноза.
• Общее состояние на момент постановки диагноза.
• Гистологический тип опухоли.

Роль возраста пациента и общее состояние на момент постановки диагноза была отражена Wakai et al.; в этой статье выживаемость среди 200 детей составила 7%, если опухоль была диагностирована при рождении, и 25,6%, если опухоль была выявлена между первой неделей и первыми двумя месяцами жизни. Гистологические особенности также играют важную роль.

В таблице ниже приведены средние показатели выживаемости при врожденных опухолях мозга.

Для того, чтобы лучше понять указанные результаты, необходимы некоторые комментарии:
• Плохой прогноз детской интракраниальной тератомы может быть связан с наличием у большинства из этих пациентов поздней стадии заболевания на момент установления диагноза.
• Для детей с медуллобластомой указан широкий диапазон выживаемости, это связано с критериями отбора пациентов в различных наблюдениях. В действительности успехи в хирургической технике привели к значительному улучшению в объеме удаления опухоли в последние годы, что способствовало улучшению показателей выживаемости, при этом новые схемы химиотерапии обеспечивают более благоприятные результаты.
• Ограничение для лучевой терапии до третьего года жизни способствует ухудшению результатов у детей с опухолевыми поражениями, которые не реагируют на химиотерапевтические препараты, такими как эпендимомы и злокачественные астроцитомы.

Что касается качества жизни, многие авторы отмечают высокую «цену выживания» у новорожденных с внутричерепными опухолями; эн-докринопатии были зарегистрированы в 70% случаев и когнитивные нарушения в 40-100%. И в этом случае молодой возраст и более злокачественные гистологические типы в значительной степени ухудшают исход. Внутриутробное развитие гидроцефалии способствует плохому результату вне зависимости от гистологического типа опухоли.

Прогноз врожденной опухоли мозга
МРТ при врожденной опухоли мозга
(А) Сагиттальная, (Б) аксиальная, и (В) корональная Т1 МРТ после введения гадолиния у 20-дневного младенца с незрелой интракраниальной тератомой.
Анатомические структуры передней черепной ямки почти полностью заменены опухолью, таким образом, точное местонахождение начального роста опухоли не может быть определено.
МРТ при врожденной опухоли мозга
(А) Сагиттальная, (Б) аксиальная, и (В) корональная Т1 МРТ после введения гадолиния у 3-месячного ребенка с анапластической эпендимомой.
Опухоль имеет поликистозный вид и интенсивный внутрижелудочковый рост.
МРТ при врожденной опухоли мозга
(А) Сагиттальная, (Б) корональная, и (В) аксиальная Т1 МРТ после введения гадолиния у 2-месячного ребенка с папилломой сосудистого сплетения.
Обширный внутрижелудочковый рост, связь с сосудистым сплетением (А, В), и сопутствующая гидроцефалия—типичные МРТ особенности таких очагов поражения.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Посетите весь раздел посвященной "Нейрохирургии."

Оглавление темы "Нейрохирургия опухоли головного мозга.":
  1. Нейрохирургия опухоли орбиты - Европейские рекомендации
  2. Нейрохирургия идиопатической внутричерепной гипертензии - Европейские рекомендации
  3. Нейрохирургия астроцитомы головного мозга у ребенка - Европейские рекомендации
  4. Нейрохирургия медуллобластомы у ребенка - Европейские рекомендации
  5. Нейрохирургия эпендимомы у ребенка - Европейские рекомендации
  6. Нейрохирургия глиомы ствола мозга у ребенка - Европейские рекомендации
  7. Нейрохирургия опухоли больших полушарий мозга у ребенка - Европейские рекомендации
  8. Нейрохирургия внутрижелудочковой опухоли мозга у ребенка - Европейские рекомендации
  9. Нейрохирургия опухоли супраселлярной области мозга у ребенка - Европейские рекомендации
  10. Нейрохирургия врожденной опухоли мозга - Европейские рекомендации
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.