Лекарственное лечение дистонии классифицировано не полностью, в настоящее время проведено только небольшое количество контролируемых исследований.
Определение уровня леводопы показано во всех случаях идиопатической дистонии, так как при атипичных случаях допа-зивисимая дистония чрезвычайно сложна для диагностики, и эффективны могут быть другие препараты. Доза 62,5-100 мг трижды в сутки в сочетании с ингибитором карбоксилазы зачастую достаточна.
В некоторых случаях могут потребоваться гораздо более высокие дозы, до 300 мг, и лечение должно продолжаться не менее трех месяцев, леводопа может быть эффективна при других нарушениях движений, включая некоторые вторичные дистонии.
В обычных случаях, независимо от того, является дистония идиопатической или симптоматической, возможно использование различных препаратов и различных схем лечения, зависящих от опыта лечащего врача и подбора терапии методом проб и ошибок (Marsden et al., 1984). Чаще всего используются антихолинергические препараты в высоких дозах.
Бензексол дает хорошие результаты, включая данные, полученные в ходе контролируемых исследований (Burke et al., 1986), но обычно в некоторой степени индуцирует паркинсонизм, а иногда психозы, он часто плохо переносится детьми (Fernandez-Alvarez и Aicard, 2001). Баклофен и тетрабенозин (Jankovic и Orman,1988) могут частично контролировать дистонию, а также другие аномальные движения.
Баклофен, клоназепам, галоперидол, карбамазепин и натрия вальпроат могут оказывать некоторое положительное действие (Greene, 1995; Pranzatelli, 1996). При частичном эффекте от применения леводопы следует добавить к терапии биоптерины (Segawa и Nomura, 1993). Рекомендованы различные сочетания препаратов. Часто эффективны диазепам и карбамазепин в больших дозах (Greene, 1995), получены интересные результаты при интратекальном применении баклофена.
В настоящее время получены удовлетворительные результаты хирургического лечения. Таламотомия применяется редко, так как при двустороннем вмешательстве возникают проблемы с речью. Недавно было доказано, что длительная продолжительная высокочастотная электростимуляция внутреннего бледного шара или субталамических ядер приводит к значимому улучшению во многих случаях и обладает минимальными побочными эффектами (Krauss et al, 2003; Coubes et al., 2004; Vidailhet et al., 2005; Zorzi et al., 2005). Такое лечение может быть эффективно как в отношении идиопатических, так и в отношении вторичных дистоний, но лучшие результаты получаются при первичной торсионной дистонии в сочетании с мутацией DYT1 или без нее, когда у 80% пациентов достигается значимое улучшение.
При парциальных дистониях вероятна эффективность ботулотоксина (Cornelia и Thompson, 2006). Некоторые авторы считают одностороннюю симптоматическую дистонию наилучшим показанием для хирургического лечения (Nardocci et al., 1996).
Экстренное лечение эпизодов дистонического статуса может потребовать сочетанной терапии тригексифенидилом, тетрабеназином и галоперидолом или внутривенного введения баклофена. Необходимо поддержание витальных функций, что может потребовать кураризации и искусственной вентиляции легких (Manji et al., 1998, Nardocci et al., 2005).
