Нейрохирургия нейроэпителиальных опухолей головного мозга - диагностика, лечение
Все нейроэпителиальных опухоли больших полушарий головного мозга могут встречаться и инфратенториально. Широко принята классификация ВОЗ, но в основе ее лежит морфологическая классификация опухолей. Гистологические характеристики определяют систему градации, и общепризнано, что морфологическая степень злокачественности соответствует прогнозу заболевания.
Опухоли I степени считаются доброкачественными с низким потенциалом пролиферации и возможным излечением после операции.
Опухоли II степени злокачественности проникают в окружающее вещество мозга, ствол и мозжечок, имеют низкую митотическую активность, но, как правило, переходят в более злокачественные формы.
Опухоли III и IV степени по ВОЗ имеют гистологические признаки злокачественности, являются митотически очень активными с плохим клиническим течением.
Когда-нибудь эту систему классификации заменят цитогенетические и молекулярно-генетические системы классификаций, которые являются прогностически более точными и соответствуют происхождению этих опухолей, а не на морфологическим критериям.
В таблице ниже представлен краткий обзор инфратенториальных нейроэпителиальных опухолей.
а) Определение. Данные опухоли возникают из различных клеток нейроглии центральной нервной системы, на предполагаемое клеточное происхождение указывает и традиционное название, однако концепции туморогенетики постоянно обновляются. Помимо дедифференциации местных клеток, глиальные стволовые клетки сами по себе способны дать начало развитию опухоли. Эти стволовые клетки были охарактеризованы как CD-133-позитивные; CD-133-негативные клетки, напротив, проявляют ограниченную пролиферативную активность и канцерогенность.
Стволовые клетки глиомы имеют значительное сходство с нормальными нервными стволовыми клетками и повторяют генотип, экспрессию генов и биологию in vivo глиомы человека. Это может объяснить инфильтративный характер роста, устойчивость к химическому воздействию фено- и генотипа и иммунологическую маскировку этих опухолей. С другой стороны, опухоли разных областей мозга могут иметь явные генетические различия.
б) Этиология/эпидемиология. Достоверные данные о частоте нейроэпителиальных опухолей в Европе отсутствуют. Примерно у 8 на 100000 человек в год развивается первичная супратенториальная опухоль головного мозга. Инфратенториальные опухоли составляют около одной десятой части случаев. У детей опухоли задней черепной ямки встречаются гораздо чаще.
в) Симптомы нейроэпителиальной опухоли головного мозга. Признаки и симптомы связаны с нейроанатомией. Они включают головную боль, общее недомогание, потерю аппетита, тошноту, рвоту, атаксию и дизартрию, и могут развиваться в течение нескольких недель и месяцев. Окклюзия отверстий желудочка или водопровода может привести к острому повышению внутричерепного давления, вызванного окклюзионной гидроцефалией.
г) Клиническая картина. Все пациенты с глиомами задней черепной ямки (кроме пилоцитарной астроцитомы) в конечном счете умирают из-за инвазивного характера роста этих новообразований.
д) Диагностические мероприятия:
1. Рекомендуемый европейский стандарт:
- Тщательный сбор анамнеза
- Неврологическое обследование
- Функции черепных нервов (II—XII)
- Двигательные вызванные потенциалы и соматосенсорные вызванные потенциалы
- Функции мозжечка, включая вестибулярное тестирование
- Магнитно-резонансная томография (МРТ)
- Трансэзофагальная ультросонография для определения овального отверстия при планировании операции в положении сидя (большие опухоли или же локализованные в нижней части червя мозжечка лучше оперировать при супра-церебеллярном, инфратенториальном доступе)
- Общий анализ крови, коагулограмма, электролиты, биохимический анализ крови, электрокардиография.
2. Дополнительные диагностические мероприятия:
- Аудиограмма (VIII) и, в отдельных случаях, акустические вызванные потенциалы
- Исследование поля зрения (периметрия) — только в случаях больших опухолей с гидроцефалией.
е) Консервативное лечение:
- Фракционное облучение всего мозга
- Дексаметазон (3x8 мг в сутки) назначается в соответствии с клиническим состоянием
- PCV (прокарбазин, ломустин и винкристин) терапия у пациентов с анапластической олигодендроглиомой с делециями 1p19q.
- Темозоламид в случаях наличия МГМТ (метилгуанинметилтрансферазы) генов.
и) Прогноз. Злокачественные нейроэпителиальные опухоли задней черепной ямки имеют серьезный прогноз, злокачественные глиомы ствола мозга всегда заканчиваются смертельным исходом в течение нескольких недель или месяцев, несмотря на терапию. Химиотерапия не повлияла на показатели выживаемости за последние 40 лет, тем не менее, молекулярно-генетическое типирование глиом может помочь в определении пациентов, которые могут выиграть от адъювантной химиотерапии, например, гемозоломидом. Глиомы низкой степени злокачественности могут прогрессировать очень медленно, выживаемость может составлять не один год.
Лучевая терапия не дает никаких преимуществ при лечении больных опухолями данной группы. Пилоцитарная астроцитома имеет благоприятный прогноз после операции, 10-летняя выживаемость, как сообщается, составляет более 90%.
к) Хирургические принципы:
1. Субокципитальная трепанация черепа:
- Разрез проводится по средней линии так, чтобы выполнить обширную краниотомию в латеральную сторону до сигмовидного синуса и в краниальную строну до поперечного синуса. При поражении только одного полушария мозжечка, выполняется односторонняя субокципитальная трепанация. При возможности сохраняется костный лоскут для пластики дефекта. Проводится микрохирургическое вскрытие твердой мозговой оболочки. При доступе по средней линии (через червь мозжечка), вскрывают ТМО по краям субокципитального синуса, последний перевязывают и пересекают. Полушария мозжечка защищают хлопчатобумажной сеткой, может потребоваться вскрытие большой цистерны.
- При поражении червя мозжечка или четвертого желудочка необходимо идентифицировать задние нижние артерии мозга и держаться строго средней линии. Открытие отверстия Мажанди, как правило, не вызывает затруднений. Никогда нельзя коагулировать около продолговатого мозга или отверстия Л юшки, так как пожертвование даже самыми мелкими сосудами может привести к серьезному неврологическому дефициту.
- Нет смысла пытаться первично выполнить полноценную дуральную пластику, как правило, это невозможно. Для герметичного ушивания используется трансплантат. Желательно установить аутентичный костный трансплантат и зафиксировать его минипластинами/винтами или краниофиксами.
2. Техника:
- Жесткая фиксация зажимом Мэйфилда
- Постоянный мониторинг двигательных и соматосенсорных вызванных потенциалов в случаях задействования ствола мозга
- Эмиссарные вены тщательно промазывать воском для предотвращения воздушной эмболии
- Избежание тракции мозжечка за счет ликворной релаксации
- Стараться не использовать биполярную коагуляцию близко к дну желудочка
- Категорический запрет на биполярную коагуляция вокруг мозга и отверстия Люшки
- Поэтапное удаление опухоли
- Герметичное закрытие твердой мозговой оболочки дуральным трансплантатом
3. Целесообразные дополнительные терапевтические мероприятия:
- Трансэзофагальная или перикардиальная ультросонография для выявления воздушной эмболии
- Закрытие дефекта кости искусственным трансплантатом (Palacos), при отсутствии возможности использования собственной кости