Нарушения слуха центрального генеза (CAPD) — это отсутствие или нарушение способности воспринимать, различать, распознавать, запоминать или осознавать звуковую информацию, даже при наличии у ребенка нормального интеллекта и слуха (Keith и Pensak, 1991). В функциональном плане возникают проблемы с локализацией звука; бинауральным синтезом (стимулы, подаваемые одновременно или попеременно на разные уши воспринимаются не полностью); трудности распознавания шумов, при которых ребенку сложно распознать первичный сигнал или сообщение при наличии звуковых помех.
Кроме того, наблюдаются нарушения с бинауральным разделением, запоминанием слуховых стимулов, составлением слов из отдельно произнесенных фонем, различением двух звуковых стимулов, распознаванием целых слов или сообщений, если пропущены их части, удержанием слухового внимания в течение значимого периода времени, установлением связи между неговорящим источником и издаваемым им звуком, а также осознанием связи между звучанием и смыслом.
У детей с нарушениями слуха центрального генеза выявляются симптомы нарушения поведения, такие как патологическая реакция на звуковые стимулы; просьбы повторить информацию; низкое слуховое внимание; трудности при слушании в условиях фонового шума; рассеянность; проблемы с произнесением и различением звуков речи; плохая слуховая память; и низкое развитие навыков разговорного и письменного языка (Gordon и Ward, 1995).
Нарушение слуха центрального генеза (CAPD) развивается в ситуациях, когда нарушается передача звуковой информации из кохлеарного ядра ствола головного мозга в слуховую кору или, вслед за этим, при обработке ее в коре и субкортикальных слуховых областях для полной оценки и интерпретации.
Два основных спорных момента в концепции CAPD связаны (а) с тем, как наилучшим образом оценить клиническую картину и избежать ложной трактовки симптомов, когда, например, первичная причина имеющегося у ребенка расстройства заключается в недостаточности интеллекта или внимания; и (б) с тем как объективно оценить степень нарушения обработки информации. Это состояние может развиваться вследствие часто встречающихся причин, таких как, например, гипоксические поражения, приводящие к повреждению слуховых ядер, ствола и коры головного мозга, и могут сопровождаться периферическим сенсоневральным нарушением слуха.
Описаны несколько приобретенных состояний, которые могут вызывать CAPD, включая опухоли слухового нерва, менингит, болезнь Лайма, травмы головы, церебральные острые сосудистые расстройства, отравление тяжелыми металлами, адренолейкодистрофию, эпилепсию и синдром Ландау-Клеффнера (Bamiou et al., 2001).
Нарушение слуха центрального генеза (CAPD) также может вызывать нарушения при модулировании звуков. Патологические реакции на звук могут вызывать гиперакузию, при которой отмечается более низкий слуховой порог; акузалгию, при которой наблюдается низкий болевой порог для громких звуков; и слуховую аллодинию, при которой возникает выраженное отвращение или страх по отношению к определенным звукам, в норме не вызывающим неприязни У некоторых детей также выявляется слуховая фасцинация, при которой возникает выраженное влечение или восхищение определенными звуками.
Аллодиния присутствует у большинства больных с синдромом Вильямса. Если боль вызывается повреждением наружных волосковых клеток, возникает явление, называющееся «рекруитмент». Пациенты с синдромом Вильямса страдают от сильного непреодолимого страха перед определенными звуками. У здоровых людей вызывают отрицательные эмоции громкие или резкие звуки, или звуки, связанные с опасностью, такие как сирены, или плач ребенка, или человеческий крик; реакция на звук пациента с синдромом Вильямса может быть атипично сильной, также им кажутся отвратительными звуки, не вызывающие отрицательных эмоций у здоровых людей.
Исследования цитоархитектоники при синдроме Вильямса выявили аномальные плотность слуховых клеток и размер нейронов, и, возможно, что феномены гиперакузии, аллодинии и слухового отвращения при синдроме Вильямса вызываются гипервозбудимостью слуховых корковых нейронов в сочетании с расширенной корковой активацией, тогда как слуховые фасцинации могут вызываться возбуждением эмоциональных центров головного мозга в ответ на специфические слуховые стимулы (Levitin et al., 2005).
Учебное видео проводящих путей слухового анализатора
