а) Средний экссудативный отит как причины потери слуха у ребенка. Средний экссудативный отит (СЭО) поражает 10-30% детей в возрасте 1-3 лет, а в возрасте четырех лет общая частота составляет 80%. По определению, СЭО включает в себя экссудацию в среднем ухе без признаков и симптомов острого инфекционного процесса и является последствием острого среднего отита. Он может привести к кондуктивной потере слуха примерно на 25-30 дБ. Дети с единственным положительным результатом обследования подлежат наблюдению в течение некоторого периода времени, и только длительно существующий СЭО требует лечения (Butler и McMillan, 2001).
Терапия, рекомендуемая при СЭО, включает сосудосуживающие препараты, муколитики, стероиды, антигистаминные препараты и антибиотики, и хирургическое лечение в виде миринготомии. Обзор Cochrane, оценивавший эффективность лечения детей, не имеющих другой патологии, показал, что польза от тимпаностомических трубок невелика. Также существует риск развития тимпаносклероза как осложнения хирургического вмешательства (Lous et al., 2005). В ходе большого проспективного исследования (Paradise et al., 2005) проводилось наблюдение за детьми с двух месяцев; из этой группы детям, имевшим в возрасте до трех лет персистирующий экссудат в среднем ухе, случайным образом выполнялась установка тимпаностомической трубки. В возрасте шести лет не было выявлено значимой разницы в итоговых показателях интеллекта, языковых навыках, функциях центральных отделов слухового анализатора, поведения и эмоций.
Показатели интеллектуальных и речевых способностей в возрасте шести лет являются строгими прогностическими факторами учебной успеваемости в более старшем возрасте, поэтому авторы считали маловероятным появление нарушений в развитии этих детей в дальнейшем. Lous et al. (2005), однако, обращают внимание на то, что клиницисты должны принимать решение о лечении детей с задержкой речевого и языкового развития, нарушением поведения и обучения или определенными клиническими синдромами в каждом случае индивидуально, так как такие дети исключались из первичных исследований эффективности терапии СЭО.
б) Кондуктивная потеря слуха при изолированных аномалиях структур уха у ребенка. В данном случае имеет место аутосомно-доминантное наследование атрезии круглого окна (Linder et al., 2003) и семейная мальформация наружного полукруглого канала с аномалиями наружного и внутреннего уха (Matsugana и Hirota, 2003). Также существует доминантная наследственная кондуктивная потеря слуха, вызываемая оссификацией сухожилия стремечка.
Существует несколько генетических причин кондуктивной потери слуха, как, например, дефект Мондини, являющийся врожденной мальформацией внутреннего уха, обычно связанный с сенсоневральным нарушением слуха, а в некоторых случаях с истечением ЦСЖ из уха или носа и рецидивирующим менингитом. Описаны аплазии цепи косточек.
Синдром Аперта связан с краниосиностозом, мальформациями среднего отдела лица и синдактилией кистей и стоп; он вызывает 4,5% случаев всех краниосиностозов. Врожденное нарушение слуха встречается в 3-6% случаев. Средний отит с экссудацией — наиболее частое нарушение, также отмечается высокая частота врожденных аномалий косточек с фиксацией косточковой цепи и врожденная кондуктивная потеря слуха (Rajenderkumar et al., 2005а, b).
в) Кондуктивная потеря слуха, связанная со скелетными дисплазиями. Разнообразные формы скелетных дисплазий сочетаются с кондуктивной потерей слуха (Hilhorst-Hofstee et al, 1997; van den Ende et al, 1998; Brown et al, 2003; De Leenheer et al, 2003; Imani et al., 2003; Vanhoenacker et al., 2003; Visosky et al., 2003; Daneshi et al., 2005; Weekamp et al., 2005). Сопутствующие проявления разнообразны. Для получения более подробной информации отсылаем читателя к приведенным в таблице выше ссылкам.
Хотя эти состояния встречаются редко, важно помнить, что можно пропустить диагноз у женщин с очень легкими краниофациальными аномалиями, когда глухота может быть ошибочно отнесена к изолированной деформации слуховых косточек (Robertson, 1997).
г) Анемия Фанкони как причина нарушения слуха у ребенка. Многие морфологические аномалии структур уха, головы и шеи описаны при анемии Фанкони, хотя они встречаются лишь у небольшого количества пациентов. Описаны кондуктивная потеря слуха, стеноз наружного слухового канала и мальформации ушной раковины (Santos et al., 2002).
