Нарушение слуха определяется как сенсоневральное, если оно вызвано патологией внутреннего уха и улиткового нерва, кондуктивное при поражении наружного или среднего уха, и смешанное при поражении обеих структур. Сенсоневральная глухота также может быть центрального происхождения, если она вызывается аномалиями центральной нервной системы, которые поддерживают функцию слуха и находятся проксимальнее улиткового нерва.
Всемирная организация здравоохранения определяет снижение слуха на основе средней остаточной остроты слуха лучше слышащего уха на частотах 0,5, 1,2 и 4 кГц (ВОЗ, 1991) как легкую потерю слуха (ПС) 26-40 дБ, умеренную ПС 41-60 дБ, тяжелую ПС 61-80 дБ, глубокую ПС >81 дБ.
Далее нарушения слуха можно классифицировать на основании возраста обнаружения и этиологии. Врожденным нарушением называется нарушение слуха, выявленное при рождении, или которое считается существующим с рождения. Прогрессирующее ухудшение может быть выявлено при рождении или в постнатальном периоде, или прогрессировать со временем. Нарушение слуха может также возникнуть и позже, однако термин «приобретенное нарушение» используется в случаях, когда идентифицирована экзогенная причина.
В странах, в которых проводится универсальный скрининг слуха новорожденных (Morton, 2006), частота перманентных нарушений слуха у детей средней и тяжелой степени приблизительно равна 1 на 1000 живых новорожденных. Однако не все нарушения слуха проявляются в неонатальный период, и, следовательно, в педиатрической неврологической практике обязательно особое внимание даже в отношении детей, прошедших скрининговое обследование. Fortnum et al. (2001) сообщили о частоте в Великобритании 0,91 на 1000 (95% ДИ 0,85-0,98) у трехлетних детей, возрастающей до 1,65 (95% ДИ 1,62-1,68) у детей в возрасте 9-16 лет.
Следовательно, примерно половину всех случаев составляют дети старшего возраста, у которых нарушения были выявлены в возрасте старше трех лет; эта группа включает в себя случаи врожденных нарушений, которым скрининг в неонатальном периоде не выполнялся или его результаты были ложноотрицательными, и детей с приобретенными или поздно проявившимися нарушениями. К последним относятся дети с наследственной патологией, дебютирующей в более старшем возрасте.
Многие пациенты, встречающиеся в детской неврологической практике, подвергались воздействию неблагоприятных перинатальных факторов, которые в настоящее время связывают с 27% случаев значительной потери слуха у детей; 20 лет назад эта цифра оценивалась значительно ниже. Если учесть опыт проведения интенсивной терапии новорожденных в сочетании с отягощенным по потере слуха семейным анамнезом и видимые при рождении краниофациальные аномалии, можно идентифицировать около двух третей всех случаев потери слуха.
Помимо этого 30-40% детей с подтвержденной потерей слуха имеют задержку развития или другие функциональные нарушения. Хромосомные аномалии вызывают сенсоневральную глухоту примерно у 5% детей с нарушениями слуха. Необходимо отметить, что на молекулярном уровне из приблизительно 30000 или более генов человека только 1% обеспечивает функцию слуха. Многие наследственные заболевания, вызывающие потерю слуха, являются синдромами, хотя клинически это может проявляться не сразу, так как другие проявления синдрома первоначально могут быть не распознаны.
Гены, вызывающие сенсоневральную потерю слуха, участвуют и в процессах, связанных с развитием и функционированием ЦНС Они включают структурные гены, факторы транскрипции, опухолевые супрессоры, процессы передачи сигнала, такие как ионный гомеостаз и внутриклеточный транспорт, и митохондриальные гены, ответственные за окислительное фосфорилирование и выработку энергии. В этой области развитие идет быстрыми темпами и лучшее понимание роли генов и их взаимодействия с факторами окружающей среды должно привести к разработке методов более ранней и более точной диагностики и эффективного лечения неврологических расстройств и потери слуха (Smith, 2001).
Нарушение слуха и развитие речи. Для овладения речью дети должны слышать произносимые звуки. Большой вклад в разборчивость речи вносят высокочастотные речевые фонемы минимальной акустической мощности. Нарушения восприятия высоких частот препятствуют распознаванию звуков «с», «th», «ш», «х», «к» и «т», так как первичная акустическая энергия этих звуков превышает 2000 Гц. Это нарушает восприятие фрикативных фонем, составляющих, например, 50% согласных звуков в английском языке, служащих маркерами грамматических категорий времени, числа, принадлежности и пола. Даже потеря восприятия частот выше 4000 Гц обычно имеет негативные последствия, так как ребенок может полностью или частично не воспринимать множественное число в английском языке, особенно когда он слушает специфические голоса, например, женские или детские.
Помимо этого, потеря восприятия высоких частот может снизить способность распознавать низкочастотные элементы речи. Потеря восприятия высоких частот у взрослых и подростков обычно не приводит к нарушениям распознавания речи, пока не нарушено восприятие частот ниже 3000-4000 Гц. Это происходит потому, что пациенты в этом возрасте уже овладели знанием языка, а также семантическими и грамматическими механизмами, помогающими компенсировать снижение восприятия звука. В отличие от них маленькие дети, еще только овладевающие языком, не имеют достаточного опыта для эффективного использования этих механизмов.
Важно также понимать, что обычно маленькие, правильно развивающиеся дети с ненарушенным слухом, испытывают гораздо большие трудности, чем взрослые при распознавании речи в условиях шума и вибрации; причина заключается в отсутствии языкового опыта и факторах развития. Следовательно, пониманию речи в условиях шума еще больше препятствует потеря восприятия высоких частот. Также необходимо отметить, что обучение ребенка в определенной степени зависит от случайного подслушивания чужих разговоров, что утрачивается при потере восприятия высоких частот (Stelmachowicz et al„ 2004). Потеря этих возможностей социальной коммуникации может иметь далеко идущие последствия, и даже после оказания помощи у таких детей обнаруживаются задержки в развитии «ментализации», то есть способности представлять себе и понимать мысли и побуждения других людей (Peterson, 2004).
Нарушение слуха очень рано оказывает воздействие на овладение языком. Младенцы обладают способностью учить язык только лишь при звучании в окружении речи в первые шесть месяцев жизни, еще до того, как они сами начнут использовать слова. Примерно к шести месяцам погружение в языковую среду приводит к формированию языковой специфичности; в этом возрасте младенцы гораздо лучше воспринимают фонетический рисунок родного языка в отличие от младенцев в возрасте нескольких недель, имеющих одинаковый паттерн фонетического восприятия, независимо от того, в какой языковой среде они родились. Эти данные свидетельствуют о том, что овладение процессом языкового восприятия является краеугольным камнем когнитивного развития (Kuhl et al., 1992).
