Причины потери слуха до рождения (перинатальной потери слуха)
а) Врожденная инфекция как причина потери слуха:
1. Краснуха. Нарушения слуха могут быть единственными последствиями врожденной инфекции краснухи, но в настоящее время краснуха очень редко встречается в Соединенном Королевстве, и по сообщениям Национальной программы наблюдения за врожденной краснухой частота рождения младенцев с врожденной краснухой за период 1991 -1995 гг. упала в среднем до четырех в год (Miller et al., 1997). Даже после всплеска инфекции, в 1996 году сообщалось только о 12 случаях рождения младенцев с врожденной краснухой (Тоокеу и Pekham, 1999).
Не следует забывать, что в разных странах вакцина применяется по-разному, и это может привести к появлению групп восприимчивых женщин (Crowcroft и Pebody, 2004).
2. Цитомегаловирус (ЦМВ). 20-30% всех случав глухоты могут быть вызваны цитомегаловирусом (ЦМВ); врожденная ЦМВ инфекция приводит к сенсоневральной потере слуха примерно у одной пятой части пораженных детей (Barbi et al., 2003). Потеря слуха может быть прогрессирующей или флуктуирующей, все младенцы нуждаются в наблюдении. Терапия ганцикловиром (Kimberlin et al., 2003), начатая в неонатальный период у детей с симптомами поражения центральной нервной системы ЦМВ инфекцией, может предотвратить ухудшение слуха, развивающееся в возрасте шести месяцев или даже у детей старше одного года. Однако часто во время проведения терапии развивается нейтропения, поражающая почти две трети леченых младенцев.
3. Токсоплазмоз. Врожденный токсоплазмоз может вызвать потерю слуха.
4. Сифилис. Сифилис также может вызывать потерю слуха во вторичной или третичной фазе, диагностике помогает положительный тест FTA-ABS.
б) Перинатальные причины сенсоневральной потери слуха. Частота выраженных сенсоневральных нарушений слуха у детей, имевших вес при рождении <1500 г, составляет около 51 на 10000, по сравнению с 5,3 среди населения в целом, превышая, таким образом, общий показатель почти в 10 раз (Van Naarden и Decoufle, 1999). Все младенцы, помещенные в связи с каким-либо состоянием или заболеванием в отделение интенсивной терапии новорожденных на 48 часов и более, считаются имеющими риск развития сенсоневральной потери слуха (Объединенный комитет по проблемам слуха младенцев, 2000).
Этот риск увеличивается при наличии внутриутробных инфекций, таких как ЦМВ, простой герпес, токсоплазмоз или краснуха, а также при выявлении стигм или других проявлений синдромов, сопровождающихся сенсоневральной и/или кондуктивной потерей слуха, наличием случаев перманентной сенсоневральной потери слуха в детстве в семейном анамнезе и краниофациальными аномалиями, включая морфологические аномалии ушных раковин и канала уха. Неонатальные признаки включают в первую очередь гипербилирубинемию, требующую заместительной трансфузии, персистирующую легочную гипертензию новорожденных, с необходимостью механической вентиляции, и состояния с показаниями к экстракорпоральной мембранной оксигенации.
Даже кратковременные эпизоды гипербилирубинемии могут привести к временным или перманентным изменениям вызванных потенциалов, включая изменения слуховых пороговых стволомозговых потенциалов и длительным задержкам волн слуховых стволомозговых потенциалов (I—V), что подтверждает высокую чувствительность центрального и периферического отделов нервной системы к повреждающему действию билирубина. Высокие уровни звукового давления выше 90 дБ могут вызвать повреждения внутреннего уха, приводя к перманентной потере слуха, и дети, рожденные матерями, подвергавшимися шумовым воздействиям, например шуму в инкубаторах или во время отдыха (например, при фейерверках) также могут иметь повышенный риск (Chang и Merzenich, 2003).
