МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Ботулотоксин в медицине
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Нейроанатомия
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Пропедевтика и синдромы в неврологии
Статьи по КТ, МРТ головного мозга
Статьи по КТ, МРТ позвоночника
Шейный остеохондроз
Форум
 

Обследование ребенка с нарушением слуха

Периферическая часть слухового анализатора состоит из наружного уха (ушной раковины и наружного слухового канала), среднего уха и, наконец, внутреннего уха или улитки. Кондуктивная потеря слуха возникает при нарушении прохождения звуковых волн через ушную раковину и наружный слуховой канал и нарушении вибрации барабанной перепонки.

Это движение барабанной перепонки в среднем ухе механически передается тремя косточками — молоточком, наковальней и стременем. Стремя расположено в овальном окне улитки, где его движение передает звуковые волны в заполненное жидкостью внутреннее ухо. В улитке этот звуковой физический стимул преобразуется в электрохимический стимул, который, в свою очередь, по слуховому нерву передается в высшие отделы слухового анализатора.

Сенсоневральная потеря слуха может возникнуть в результате повреждения улитки, слухового нерва, структур ствола головного мозга, среднего мозга или коры. Как правило, поражения структур слухового анализатора, относящихся к центральной нервной системе, включают в себя патологию передаточных структур верхней латеральной петли, нижнего холма, медиального коленчатого тела, с участием ретикулярной формации, кортикальных и субкортикальных зон извилины Гешля, височную пластинку (planum temporale), сильвиевой борозды с центральной долей и мозолистым телом.

Структуры центральной части слухового анализатора имеют многочисленные связи между собой, что делает систему относительно устойчивой к проявлениям поражения. Однако несколько приобретенных неврологических состояний могут привести к нарушениям обработки звукового сигнала в центральных отделах слухового анализатора (Bamiou et al., 2001).

Внутреннее ухо состоит из вестибулярной системы и улитки и содержит три камеры — вестибулярной и барабанной лестниц, заполненные перилимфой, и средней лестницы, заполненную эндолимфой. Базолатеральные поверхности наружных волосковых клеток и базиллярная мембрана погружены в перилимфу, сходную по составу с обычными внеклеточными жидкостями или спинномозговой жидкостью, так как она имеет низкую концентрацию калия около 5 ммоль/л и высокую концентрацию натрия около 145 ммоль/л. Эндолимфа средней лестницы характеризуется чрезвычайно высокой концентрацией калия (примерно 150 ммоль/л) и низкой концентрацией натрия (около 1,3 ммоль/л). Улитка имеет потенциал покоя от +60 мВ до +150 мВ относительно нижней поверхности волосковой клетки улитки.

Для осуществления функции слуха необходимо существование этой электрохимической батареи, которое зависит от высокой концентрации калия в эндолимфе. Плотные контакты в парацеллюлярных пространствах эпителиальных клеток обеспечивают существование градиентов ионов калия и натрия в заполненных жидкостью отсеках внутреннего уха.

Нормальное человеческое ухо имеет исключительно высокую чувствительность и может воспринимать звуки, отличающиеся по амплитуде на шесть порядков, и различать частоты в диапазоне от 50 до 20000 циклов в секунду (Гц) с точностью 0,2%. Внутри улитки гидромеханический звуковой стимул вызывает возникновение волны на базиллярной мембране, поддерживающей кортиев орган с двумя типами рецепторных клеток, один ряд внутренних волосковых клеток и три ряда наружных волосковых клеток. Внутренние и внешние волосковые клетки преобразуют механическую энергию звуковой волны в электрохимическую энергию потенциалов действия. Преобразование звуковой волны в нейронный сигнал инициируется физическим разгибанием волосковых клеток улитки, что механически открывает каналы волосковых клеток и вызывает пассивный ток ионов калия из окружающей эндолимфы, среды с высокой концентрацией калия.

Высокая концентрация калия поддерживается активным транспортом через калиевые каналы, расположенные в зонах сосудистой полоски в наружной периферии спирального канала улитки.

Улитка настроена тонотопически. Основание наиболее чувствительно к звукам высокой частоты, а верхушка реагирует на низкие частоты. Для достижения такой тонотопической чувствительности базиллярная мембрана внутреннего уха настроена определенным образом в зависимости от своей длины, и волосковые клетки, как наружные, так и внутренние, расположенные на определенном ее участке, реагируют на узкий диапазон частот. Эти частотно-пространственные особенности улитки повторяются в расположении нейронов улиткового ганглия (Dallos, 1992). Некоторые мутантные аллели генов глухоты могут вначале вызывать нарушения только в одной области улитки, что приводит к дефициту слуха, ограниченному определенным диапазоном частот из всего слышимого спектра.

Формирование первичной слуховой коры происходит под действием поступающих акустических стимулов (Chang и Merzenich, 2003). У людей с врожденной глухотой наблюдается слабая кохлеотопическая организация, но при постоянной слуховой стимуляции, возникающей после установки кохлеарного импланта, начинаются процессы, во многом сходные с теми, которые происходят при нормальной активации; это подтверждает гипотезу о том, что тяжелая слуховая депривация расширяет «окно критического периода развития». Исследования млекопитающих также свидетельствуют, что окружающий ребенка шум может вызывать задержку в слуховом и языковом развитии.

Факторы риска нарушения слуха у ребенка

а) Клиническое обследование. Во время физикального обследования ребенка с сенсоневральной потерей слуха необходимо уделить особое внимание длине тела и весу, состоянию черепных нервов, форме черепа и окружности головы, внешнему виду лица и окологлазничной области, особенно тщательно исследовать аномалии цвета склер, внутренней и наружной спаек век, межзрачковое расстояние, форму и ориентацию глазной щели (Bamiou et al, 2000а). Проводится тщательный осмотр ушей на предмет наличия преаурикулярных выростов, фистул, углублений, аномалий размера и формы.

В одном исследовании результаты стволовой аудиометрии (Brainstem Evoked Response Audiometry, BERA) были патологическими у 17% новорожденных с изолированными периаурикулярны-ми выростами или углублениями, а при поведенческой аудиометрии была выявлена повышенная частота кон-дуктивных и/или сенсоневральных нарушений слуха (Kugelman et al., 1997). Так как некоторые синдромы глухоты связаны с дерматологическими нарушениями, необходимо производить поиск пигментации, кератинизации и ониходистрофии кожи и ногтей, увеличение числа и размеров пальцев на руках и на ногах. Необходимо уделять внимание расщепленной губе или небу, микро- или ретрогнатии, форме носогубных складок, осмотру шеи на предмет бранхиогенных остатков и увеличению щитовидной железы.

Важно проводить оценку развития, так как выявлена связь между нарушениями развития и нарушениями слуха.

б) Оценка зрительных функций и офтальмологический осмотр. Всем детям с тяжелой или глубокой сенсоневральной глухотой сразу же после постановки диагноза необходимо проводить оценку зрительных функций. У детей с множественными нарушениями функций выше вероятность наличия нарушений зрения. Нарушение зрения определяется как снижение остроты зрения менее 6/9 по таблице Снеллена или эквивалентное значение, и/или нарушение бинокулярного зрения; такие нарушения были выявлены у 34,9% детей с нарушением слуха, еще 10,9% имели офтальмологические нарушения, не влияющие на остроту зрения (Armitage et al., 1995). Так как глухой ребенок в большей степени зависит от зрения при общении и обучении, нужно учитывать этот аспект при обследовании. Нарушения рефракции — наиболее часто встречающиеся аномалии.

Многие аномалии могут выявляться при офтальмологическом исследовании, включая ретинопатию типа «соль с перцем», глаукому или катаракты как последствия синдрома врожденной краснухи, хориоретиниты, вызванные врожденной цитомегаловирусной инфекцией или токсоплазмозом. Дистопия спайки век, гетерохромия радужки и гипопластическая строма радужки — это клинические проявления синдрома Ваарденбурга. При синдроме Альпорта может быть передний лентиконус или отложения в макулярной области. Ряд метаболических нарушений с сопутствующей глухотой включает заболевания глаз, например, пигментный ретинит при синдроме Альстрема и синдроме Рефсума. Электроретинография (ЭРГ) проводится всем детям с двусторонней потерей слуха; могут быть выявлены ранние изменения, характерные для пигментного ретинита при синдроме Ашера I типа, при синдроме Ашера II типа эти изменения развиваются после наступления половой зрелости.

в) Методы исследования. Стратегию обследования ребенка с нарушениями слуха можно разделить на два уровня (Wilson et al., 2005). Во всех случаях нарушения слуха у детей необходимо тщательное изучение семейного анамнеза на предмет глухоты, включая запись кондуктивной аудиограммы родственников первой степени родства. Также важно поинтересоваться наличием метаболических расстройств у родственников первой-второй степени родства, а также болезней почек, сердца, щитовидной железы, краниофациальных мальформаций, пигментных расстройств, снижения зрения и нарушения развития. Нужно также выяснить наличие близкородственных браков и общее происхождение из этнически изолированных популяций (Bamiou et al., 2000а, 2001).

Всем детям с сенсоневральной потерей слуха требуется выполнение КТ височных костей; вдобавок необходимо выполнение МРТ тонкими срезами с высоким разрешением каждому ребенку, которому планируется постановка кохлеарного импланта, чтобы убедиться в наличии улиткового нерва. При КТ каменистой части височной кости ребенок подвергается облучению, но это исследование позволяет визуализировать костные структуры, включая косточки среднего уха. При МРТ внутреннего уха и внутренних слуховых проходов визуализируются мягкие ткани головного мозга, VII и VIII нервы, и мембранозный лабиринт вместе с эндолимфатическим мешком (Held et al., 1998; Tan и The, 1998; Bamiou et al., 2000b). У детей с глубоким или прогрессирующим снижением слуха и краниофациальными аномалиями наибольшая вероятность обнаружения патологии на КТ.

Необходимы ЭКГ, офтальмологическое исследование, уриноскопия при гематурии, и в некоторых случаях тест на мутацию коннексина-26. В клинических условиях проводятся генетические тесты на три гена, вызывающих несиндромальную глухоту: GJB2, SLC26A4 и WFS1. Эти гены вносят значительный вклад в общее число генетических мутаций, вызывающих глухоту, для их определения существуют относительно простые скрининговые методы исследований (Smith, 2004; Thomas et al., 2004).

Показания к обследованию второго уровня могут возникнуть при сборе анамнеза и клиническом обследовании, здесь важна связь между неврологическими заболеваниями и нарушением слуха, например, при мукополисахаридозе и митохондриопатиях. Обследование второго уровня включает в себя серологические исследования на врожденную инфекцию, тесты на функции щитовидной железы, иммунологические тесты, гематологические и биохимические исследования, метаболический скрининг, УЗИ почек, клиническую фотосъемку, хромосомные исследования совместно со специалистом-генетиком, исследование вестибулярной функции.

Детей, которым планируется установка кохлеарного импланта, необходимо обследовать на предмет метаболических расстройств, особенно в случаях, когда у ребенка имеется больной сиблинг, в семейном анамнезе отмечается глубокое нарушение слуха с сопутствующими дисморфическими признаками или задержкой развития, либо когда он рожден в близкородственном браке. Метаболический скрининг должен включать в себя газы крови, мукополисахариды и олигосахариды, аминокислоты, жирные кислоты с очень длинными цепями, лактат крови, субстанции, редуцирующие сахар мочи и фитановую кислоту.

Цели обследования включают определение причины потери слуха, сбор информации, важной для лечения потери слуха, поиск сопутствующих нарушений, составление прогноза для ребенка и его семьи, и в дополнение — сбор данных по эпидемиологии, способствующих таким образом внедрению эффективной профилактики потери слуха и программ наблюдения и помогающих лучше оценить задачи лечения детей с потерей слуха.

Причины, лечение и прогноз нарушений слуха

г) Аудиологическое исследование. Существует большое количество поведенческих тестов проверки слуха для нормально развивающихся детей старше 6 месяцев, которые могут быть адаптированы для детей с задержкой развития, при условии, что ребенок достаточно развит, чтобы взаимодействовать в рамках тестовой ситуации. Правильно выполненные поведенческие тесты исследования слуха дополняют электрофизиологические исследования. Поведенческие тесты включают в себя тест на отвлечение, аудиометрию с визуальным подкреплением, тест на выполнение, при котором ребенок в ответ на звуковой стимул выполняет простое действие, и тональную аудиометрию (Hickson, 2002).

Объективные физиологические методы больше подходят для исследования новорожденных и очень маленьких младенцев, и детей, не способных выполнять условия поведенческого теста. Эти методы включают в себя исследование отоакустической эмиссии (ОАЭ) (задержанную или на частоте продукта искажения) и слуховые реакции ствола головного мозга (ABR). Эти технологии позволяют неинвазивными методами записывать физиологическую активность, сопутствующую нормальной функции слуха. Оба показателя значимо коррелируют со степенью периферической слуховой чувствительности.

ОАЭ чувствительна к дисфункции наружных слуховых клеток и может выявить сенсоневральную тугоухость. Результаты достоверны у новорожденных в ответ на стимулы в диапазоне частот выше 1500 Гц. Так как ОАЭ также чувствительно к обструкции наружного слухового прохода и наличию экссудата в среднем ухе, положительный результат может быть получен при нормальной функции улитки, но временной кондуктивной дисфункции. Поскольку реакции ОАЭ генерируются внутри улитки наружными волосковыми клетками, эта методика не выявляет поражения VIII нерва и проводящих путей ствола головного мозга. Следовательно, с помощью ОАЭ у детей нельзя диагностировать нейропатию слухового нерва или расстройства нервной проводимости при сохранности чувствительности наружных волосковых клеток.

В отличие от этой методики, ABR отражают активность улитки, слухового нерва и слуховых проводящих путей ствола головного мозга. Вызванные щелчком ABR высоко коррелируют со слуховой чувствительностью в диапазоне 1000-8000 Гц. Поскольку ABR чувствительны к нарушению функции слухового нерва и ствола головного мозга, скрининг ABR может дать положительный результат при отсутствии периферической потери слуха (например, на уровне среднего уха или улитки) но при наличии слуховой нейропатии или нервных кондуктивных расстройств у новорожденных.

Комплекс слуховых тестов для интегральной оценки функции слухового анализатора должен включать в себя тесты ОАЭ, оценку функции среднего уха, определение порогов слуховых рефлексов, наблюдение за поведением ребенка в ответ на звук, и рассказ родителей о развитии коммуникативных навыков и слуховом поведении. Необходимы исследования функции среднего уха, включая исследование слухового рефлекса (рефлекторную тимпанометрию) с использованием соответствующих тестовых стимулов, ABR при костной проводимости и пневматическую отоскопию (Объединенный комитет по проблемам слуха у младенцев, 2000).

д) Скрининговые исследования слуха у новорожденных. Во многих странах приняты универсальные программы скрининга новорожденных. Поскольку существует соглашение между несколькими наиболее влиятельными консультативными органами (Объединенный комитет по проблемам слуха у младенцев, 2000), эффективность этих программ не устанавливалась (Puig et al., 2005). Однако исследования речевых функций у детей с обнаруженными при неонатальном скрининге перманентными нарушениями слуха выявили более высокие показатели языкового восприятия (Kennedy et al., 2006). Сторонники скрининга слуха у новорожденных полагают, что всем младенцам должны выполняться скрининговые исследования слуха с применением физиологических методов, и что младенцам с выявленными перманентными нарушениями слуха должно оказываться соответствующее пособие до достижения ими возраста шести месяцев.

Целью универсальных программ скрининга слуха у новорожденных является выявление перманентной двусторонней или односторонней сенсорной или кондуктивной глухоты в среднем до 30-40 дБ и более в важном для распознавания голоса диапазоне частот 500-4000 Гц. Младенцы, прошедшие скрининг новорожденных, но с риском развития других расстройств слуха и задержки речевого и языкового развития, подлежат длительному аудиологическому и медицинскому наблюдению. Все программы должны быть нацелены на оказание превентивной помощи младенцам с диагностированной в ходе скрининга новорожденных потерей слуха. Занимающийся этим врач должен иметь соответствующий уровень знаний и, следовательно, быть также терапевтом-аудиологом или районным аудиологом, или педиатром или отоларингологом с соответствующим уровнем подготовки.

- Также рекомендуем "Причины сенсоневральных нарушений слуха у ребенка"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.1.2019

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.