Причины потери слуха ребенком после рождения (постнатальной потери слуха)
а) Менингит и инфекция центральной нервной системы. Менингит является наиболее частой причиной приобретенной сенсоневральной потери слуха в детстве. Риск этого осложнения повышается при развитии гидроцефалии и/или в возрасте ребенка менее одного месяца или старше пяти лет и концентрации глюкозы в ЦСЖ менее 2,2 ммоль/л. Другие факторы риска, повышающие вероятность развития потери слуха при негемофильном бактериальном менингите, включают наличие симптомов до обращения за медицинской помощью в течение двух дней или более, отсутствие пе-техий, уровень глюкозы в цереброспинальной жидкости <0,6 ммоль/л, инфекции Streptococcus pneumoniae и атаксию (Koomen et al., 2003).
В большинстве случаев отмечается либо абсолютно ровная аудиограмма, либо потеря восприятия преимущественно высоких частот. Исследование слуховых вызванных потенциалов ствола (СВИС) у 101 ребенка с бактериальным или асептическим менингитом выявило нарушение частоты СВИС у 35% детей с бактериальным менингитом, у 31% из них по выздоровлении развилась потеря слуха; по сравнению с 21% и 14% соответственно у детей с асептическим менингитом. Большинство случаев нарушения СВПС при бактериальном менингите связано с инфекцией Haemophilus influenzae.
В этой ситуации необходимо наблюдение детей с изначально выявленными нарушениями, с исследованием СВПС, так как только в немногих случаях наблюдается возврат к нормальным показателям, у остальных впоследствии развивается ухудшение (Вао и Wong, 1998). С введением в практику вакцины Н. influenzae типа В, основным микроорганизмом, вызывающим менингит у детей, стал S. pneumoniae; в одном клиническом исследовании из 79 детей у 14% после подтвержденного бактериального менингита развилась перманентная сенсоневральная потеря слуха (Wellman et al., 2003). Рекомендуют выполнять стандартное аудиологическое исследование детям после перенесенного менингита в стационаре, чтобы избежать проблем с невыполнением рекомендаций при амбулаторном обследовании.
Описана потеря восприятия высоких частот после инфекции, вызванной вирусом Эпштейна-Барр; сенсоневральная потеря слуха — серьезное осложнение эпидемического паротита, риск потери слуха увеличивается при паротитном менингоэнцефалите (Kanra et al., 2002).
б) Ототоксичность: потеря слуха, вызванная приемом лекарств. Ототоксическим действием обладают многие лекарственные препараты, в том числе противомалярийные средства, такие как хинин и хлорохинин, нестероидные противовоспалительные препараты, включая салицилаты и индометацин, петлевые диуретики, включая фуросемид, хелатные соединения, такие как дефероксамин, антибиотики, включая аминогликозиды и другие антимикробные препараты: хлорамфеникол, колистин, эритромицин, миноциклин, полимиксин В и ванкомицин; обзор см. у Schacht (2006). Ототоксичность аминогликозидов проявляется спорадически, но также отмечается семейная чувствительность, связанная с мутацией митохондриальной ДНК (мтДНК) 155А в точке G в гене рибосомальной РНК 12S.
Наследование этой предрасполагающей мутации может вызвать индивидуальную чувствительность к стрептомицину, проявляющуюся сенсоневральной потерей слуха (Fischel-Ghodsian et al, 1997; Gardner et al., 1997). Аминогликозиды, в зависимости от препарата, могут поражать вестибулярную систему или приводить к деструкции волосковых клеток в кортиевом органе.
Токсическое действие в отношении кохлеарной или вестибулярной системы может развиться также при применении антибиотиков в виде ототопических ушных капель (Matz, 2004).
в) Нарушения слуха при гематологических и иммунологических расстройствах. Частота сенсоневральной потери слуха возрастает при серповидно-клеточной анемии (Mgbor и Emodi, 2004).
Потеря восприятия высоких частот и кондуктивная тугоухость, вызванная патологией среднего уха, описаны при лейкемии и талассемии. Тиамин-зависимая мегалобластическая анемия, также известная как синдром Роджерса — аутосомно-рецессивное заболевание с ранним дебютом, диагностируемое при развитии мегалобластической анемии, сахарного диабета и сенсоневральной глухоты (Neufeld et al., 1997).
Сообщалось о возможности развития сенсоневральной потери слуха, связанной с аутоиммунными заболеваниями, поэтому могут оказаться информативными лабораторные исследования скорости оседания эритроцитов, подклассов иммуноглобулинов, системы комплемента и антител (Bamiou et al., 2000а).
г) Ототоксичность антинеопластической химиотерапии и радиотерапии. У детей, получавших лечение по поводу мегалобластомы, остеосаркомы и нейробластомы, потеря слуха как осложнение терапии, развивается чаще и в более тяжелой степени. Двустороннее снижение слуха наблюдалось у 61% из 67 больных в исследовании Knight et al. (2005), среднее время развития потери слуха составило 135 дней. Препараты платины цисплатин и карбоплатин являются важными компонентами химиотерапии злокачественных новообразований в педиатрии. Однако побочные эффекты препаратов платины включают в себя ототоксичность и связанную с ней перманентную потерю слуха. Это проявляется как двусторонняя потеря чувствительности высоких частот, с продолжением лечения и кумуляцией препарата потеря слуха усугубляется и распространяется, нарушая восприятие более низких частот.
Потеря слуха также прогрессирует после завершения лечения, что отмечалось у 15-20% пациентов. Предшествовавшее или одновременное облучение краниоспинальной области усиливает ототоксичность цисплатина. Маленький возраст на момент проведения лечения также увеличивает риск развития ототоксичности (Knight et al., 2005). Так же как и эти препараты, аминогликозиды и лучевая терапия могут нарушать высокочастотную чувствительность. Прогрессивная потеря слуха может развиваться после стереотактического облучения при лечении опухолей задней ямки (Jackson et al., 2000).
д) Нейрофиброматоз. Нейрофиброматоз 2 типа может вызвать рост вестибулярной шванномы, которая часто проявляется глухотой и иногда сопровождается шумом в ушах, параличом лицевого нерва или головной болью. Вестибулярные шванномы могут быть двусторонними; некоторым специально отобранным пациентам могут помочь слуховые стволомозговые импланты. Потеря слуха также может развиваться и при нейрофиброматозе 1 типа (Samii et al., 1997; Cunningham et al., 2005).
е) Посттравматическая потеря слуха. Падения и удары по голове, приводящие к переломам височной кости, могут приводить к потере слуха более чем в 80% случаев. Посттравматическая потеря слуха может вызываться посттравматической перилимфатической фистулой, тогда как малая травма головы может быть связана с прогрессирующей потерей слуха при наличии расширенного вестибулярного водопровода.
ж) Аудиторная нейропатия. Термин аудиторная нейропатия описывает функциональные расстройства или патологические изменения в периферической нервной системе, хотя в этой ситуации точная локализация поражения неизвестна. Аудиторная нейропатия является сенсоневральным расстройством, характеризующимся отсутствием патологических слуховых вызванных потенциалов и нормальной функцией наружных волосковых клеток улитки. При аудиторной нейропатии у детей наблюдаются повторяющиеся микрофонные потенциалы улитки и отсутствие стволовых слуховых потенциалов, вызванных щелчком. Аудиометрические показатели у некоторых детей с аудиторной нейропатией значительно различаются, пороговые показатели при поведенческих тестах могут быть нормальными или глубоко нарушенными.
Навыки распознавания речи также могут быть очень различными, и в одной серии (Ranсe et al., 1999) у половины пациентов выявлялся низкий уровень понимания или даже восприятия речевых стимулов, как при использовании слухового аппарата, так и без него. Однако у некоторых детей, у которых распознавание речи было значительно нарушено, наблюдалось улучшение при применении усилителя. Аудиторная нейропатия в неонатальном периоде может протекать неблагоприятно, особенно при наличии билирубинемии новорожденных, и также может развиваться у детей с наличием в семейном анамнезе случаев потери слуха в детстве (Объединенный комитет по проблемам слуха у детей, 2000). Нейропатия слухового нерва может быть связана с потерей миелина. Особенности патофизиологических изменений нервной проводимости при демиелинизации, вероятно, оказывают глубокое воздействие на слуховые вызванные потенциалы, так как они зависят от относительно точной синхронной реакции популяции волокон слухового нерва на транзиторный акустический стимул.
Нейропатия слухового нерва описана при болезни Шарко-Мари-Тута I типа и при адренолейкодистрофии.
