Гинекология детей и подростков — это уникальная узкая специализация, которая содержит в себе знания из разл. специальностей, включая общую педиатрию, гинекологию и репродуктивную эндокринологию, а также детскую эндокринологию и детскую урологию. Таким образом, лечение конкретного пациента может потребовать сотрудничества практикующих врачей из одной или нескольких вышеуказанных областей. В 1986 г. было создано Североамер, общество детской и подростковой гинекологии (NAS PAG; англ. North American Society for Pediatric and Adolescent Gynecology) для проведения и поощрения мед. образования и исследований в области детской и подростковой гинекологии.
Для содействия этой миссии стипендии в области детской и подростковой гинекологии теперь доступны по всем США.
Гинекологические нарушения у детей могут значительно отличаться от тех, которые встречаются у взрослых женщин. Даже простой физикальный осмотр половых органов существенно отличается. Глубокое понимание этих различий может помочь в диагностике.
а) Физиология и анатомия:
1. Гипоталамо-гипофизарно-яичниковая ось. Тщательно организованный каскад событий разворачивается в нейроэндокринной системе и регулирует развитие женской репродуктивной системы. В утробе матери нейроны ГнРГ развиваются в носовой плакоде. Эти нейроны мигрируют через передний мозг в дугообразное ядро гипоталамуса к 11-й неделе беременности. Они образуют аксоны, которые простираются до срединного возвышения и до капиллярного сплетения портальной системы гипофиза. ГнРГ, будучи декапептидом, находится под влиянием высших кортикальных центров и высвобождается из этих нейронов в пульсирующем режиме в гипоталамо-гипофизарную систему.
В результате к середине беременности «генератор импульсов» ГнРГ стимулирует секрецию гонадотропинов из передней доли гипофиза. Гонадотропины — это ФСГ и ЛГ. В свою очередь, высвобождение гонадотропинов в пульсирующем режиме стимулирует синтез и высвобождение стероидных гормонов в яичниках. Одновременно начинаются ускоренное деление половых клеток и развитие фолликулов, в результате чего к 5-му месяцу беременности образуются 6-7 млн ооцитов. К концу беременности стероидные половые гормоны оказывают блокирующее влияние на секрецию как гипоталамического ГнРГ, так и гипофизарных гонадотропинов.
В это время количество ооцитов снижается в результате процесса генного апоптоза и достигает уровня 1-2 млн к рождению (Vaskivuo, 2001).
При рождении концентрация ФСГ и ЛГ резко повышается в ответ на падение уровня плацентарного эстрогена. Уровни данных гонадотропинов наиболее высоки в первые 3 мес жизни (рис. 1). Временное повышение уровня сопровождается увеличением концентрации стероидных половых гормонов. Считается, что данное повышение объясняет случаи увеличения МЖ у младенцев, незначительные кровотечения из эндометрия, кратковременное появление кист яичников и преходящих белых слизистых выделений из влагалища. После этих первых месяцев уровень гонадотропина постепенно снижается и достигает препубертатного уровня к возрасту от 1 до 2 лет.
Рисунок 1. Изменение количества ооцитов и уровня гормонов в пренатальный и постнатальный периоды
Таким образом, детские годы характеризуются низким уровнем ФСГ, ЛГ и эстрадиола в плазме крови. Уровень эстрадиола обычно составляет <10 пг/мл, а ЛГ <0,3 мМЕ/мл. Эти показатели важны для правильной оценки причины преждевременного полового развития девочки, если есть подозрение на преждевременное развитие (Neely, 1995; Resende, 2007). В детском возрасте яичники сохраняют фазу активного фолликулярного роста и атрезии ооцитов. В результате данного процесса к моменту полового созревания остается только ок. 300 000 ооцитов (Baker, 1963).
2. Анатомия. Анатомия таза также изменяется в раннем детстве. У новорожденных размеры матки при УЗИ составляют 3,5-4 см в длину и 1,5 см в ширину. Поскольку у новорожденной девочки шейка крупнее дна матки, матка на эхограмме обычно имеет лопатообразную форму (рис. 2) (Kaplan, 2016; Nussbaum, 1986). Визуализация эхогенной срединной маточной структуры (эндометрия) встречается часто и является следствием описанных ранее гормональных изменений в период неонатального мини-пубертата. У 25% новорожденных женского пола видна жидкость в полости матки. Объем яичников составляет ≤1 см3, и часто встречаются небольшие жидкостные включения за счет увеличения объема полостных фолликулов (Cohen, 1993; Kaplan, 2016).
Рисунок 2. Снимки трансабдоминального ультразвукового исследования органов малого таза: А — нормальная матка новорожденной. Ультразвуковое исследование органов малого таза в срединной плоскости, продольном срезе. На снимках этой 3-дневной новорожденной видна матка, расположенная сзади от мочевого пузыря. Желтыми стрелками отмечены соответственно дно, перешеек и шейка матки. Переднезадний размер шейки матки больше диаметра дна, что создает лопатообразную форму матки. Благодаря действию гормонов полового криза новорожденных отчетливо видна эхогенная центральная полость эндометрия; В — нормальная матка в допубертатный период. Ультразвуковое исследование органов малого таза в срединной плоскости, продольном срезе у этой 3-летней девочки демонстрирует матку, расположенную сзади от мочевого пузыря. Желтыми стрелками отмечены соответственно дно, перешеек и шейка матки. Матка однородная гипоэхогенная. Переднезадний диаметр шейки матки равен диаметру дна, что придает матке цилиндрическую форму
В детском возрасте матка имеет форму цилиндра длиной 3-4 см. Яичники растут по мере развития ребенка, и их объем увеличивается до 0,5-2 см3 (Buzi, 1998; Herter, 2002).
3. Изменения в пубертатный период. Пубертатный период знаменует собой нормальный физиол. переход от детства к половой и репродуктивной зрелости. В период полового созревания гипоталамус, гипофиз и яичники проходят сложный процесс взаимодействия, в результате которого появляются вторичные половые признаки и увеличиваются размеры матки и яичников. Каждый аспект гормональных и анат. изменений, происходящих за этот период, представляет собой спектр «нормальных» процессов.
Marshall и Tanner (1969) зафиксировали процесс развития МЖ и появления лобковых волос у школьниц и разработали стадии Таннера для описания их развития (рис. 3). Препубертатные изменения начинаются в возрасте 8-13 лет у большинства девушек, проживающих в регионе Северной Америки (Tanner, 1985). Препубертатные изменения, начинающиеся до или после этого возрастного интервала, относятся к категории преждевременного или, соответственно, отсроченного полового созревания, и в подобных случаях требуется обследование. У большинства девушек развитие МЖ принято определять термином «телархе». Телархе является первым физическим признаком полового созревания и начинается в возрасте ~10 лет (Aksglaede, 2009; Biro, 2006).
Рисунок 3. Стадии Таннера: развитие молочных желез и рост волос на лобке
В меньшинстве случаев, рост лобковых волос, называемый пубархе, опережает телархе. После начала роста МЖ примерно одновременно с пубархе у подростков происходит ускорение роста, называемое скачком роста, который в норме должен происходить в возрастном периоде 10,5-13,5 года.
Со времен первоначальных популяционных исследований в США девушки имели тенденцию к более раннему телархе и менархе, однако данная тенденция нормализовалась начиная с 1980-х гг. Различия во времени начала данных процессов также связаны с расовой принадлежностью и более высоким ИМТ (Biro, 2013; Rosenfield, 2009). Напр., более высокий ИМТ коррелирует с более ранним половым созреванием. Средний возраст менархе у девочек европеоидной расы составляет 12,7 года, а у девочек негроидной расы — 12,1 года, на 6 мес меньше (Tanner, 1973).
б) Гинекологическое обследование. Подросток, достигший 18-летнего возраста, может давать согласие на мед. обследование и лечение. Возможность несовершеннолетних давать свое согласие на определенные аспекты мед. услуг регулируется внутренними законами отдельных штатов. Некоторые примеры: контрацепция, оказание МП при беременности, злоупотребление ПАВ, психическое здоровье и ИППП. В каждом штате есть законы, позволяющие несовершеннолетним давать согласие на мед. услуги, если они эмансипированы, живут отдельно от родителей или беременны. Институт Гуттмахера (2018) и Центр по здоровью и правам подростков предлагают свою помощь (English, 2010).
В РФ гражданин, достигший возраста 15 лет (16 лет для больных наркоманией), имеет право на оформление информированного добровольного согласия на оказание МП без разрешения законного представител*.
P.S. * ФЗ № 323 «Об охране здоровья граждан в Российской Федерации» от 21.11.2011 (редакция от 11.06.2022).
Ежегодное обследование ребенка педиатром обычно включает в себя краткий осмотр МЖ и наружных половых органов. М.б. выявлены врожденные аномалии, которые видны во время внешнего осмотра, такие как неперфорированная девственная плева. В качестве альтернативы, если родитель или ребенок имеет конкретную жалобу на вульвовагинальную боль, сыпь, кровотечение, выделения или повреждения, гинекологическое обследование проводится в области, вызывающей беспокойство пациента.
На осмотре должен присутствовать родитель или опекун. Это позволяет ребенку понять, что осмотр проводится с разрешения. Кроме того, благодаря этому практикующие врачи могут проинформировать родителей о результатах осмотра и возможном лечении. В разговоре с ребенком также можно подчеркнуть, что др. людям непозволительно прикасаться к их половым органам, а если подобное происходит, необходимо сообщить об этом родителям. Однако в середине-конце подросткового возраста пациент может предпочесть, по соображениям конфиденциальности взаимоотношений между врачом и пациентом, не проходить обследование в присутствии родителей.
«Дружественные к ребенку» предметы или картинки и отвлекающий разговор помогут ему избавиться от страхов и спокойно пройти через осмотр. Кроме того, использование анат. подходящей куклы для наглядного объяснения процесса обследования может уменьшить беспокойство. Осмотр стоит проводить постепенно — начинать с проверки ушей, горла, сердца и легких. Проводится осмотр МЖ. Во время обследования наружной части половых органов для лучшей видимости ребенку лучше всего занять положение лягушки или колени к груди. Иногда пациент может чувствовать себя более комфортно, сидя на коленях у родителя. Сидя на стуле или смотровом столе, родитель фиксирует ноги ребенка на уровне своих бедер (рис. 4).
Рисунок 4. Различные позиции для педиатрического обследования пациента (А—D)
Когда ребенок занимает оптимальное положение, каждую половую губу можно осторожно захватить большим и указательным пальцами и оттянуть вперед и в сторону. Т.о. можно обследовать вход во влагалище, девственную плеву и нижнюю часть влагалища (рис. 5). При подозрении на наличие инородного тела орошение влагалища можно проводить в кабинете с помощью небольшой дренажной трубки, присоединенной к шприцу с 60 мл изотонического раствора натрия хлорида. Это часто помогает удалить маленькие кусочки туалетной бумаги, которые могли застрять за девственной плевой.
Рисунок 5. А — нормальные гениталии в препубертатный период; В — заращение девственной плевы
Обследование внутренней части половых органов редко бывает необходимым, если нет подозрения на длительное присутствие инородного тела, опухоль или вагинальное кровотечение. Это обследование лучше всего проводить под общим наркозом.
Вагиноскопию можно проводить с помощью малокалиберного гистероскопа или цистоскопа, который будет соответствовать размеру отверстия в девственной плеве. Теплый изотонический раствор натрия хлорида способствует расширению отверстия. Большие половые губы сводятся вместе вручную, что закупоривает влагалище, задерживает изотонический раствор натрия хлорида и позволяет влагалищу расшириться. Эндоскоп вводится на глубину не <1 см от входа для лучшего осмотра всего влагалища (рис. 6). Важно отметить, что в допубертатном неэстрогенизированном влагалище из-за расширения влагалища могут формироваться петехии.
Рисунок 6. А — снимок, сделанный во время вагиноскопии у 8-летней пациентки. Шейка матки находится почти на одном уровне с проксимальной частью влагалища, что типично для девочек в препубертатный период; В — рисунок вагиноскопии. Эндоскоп сначала вводится в направлении шейки матки, чтобы расширились своды влагалища. Затем эндоскоп вытягивается на расстояние 1 см от девственной плевы, чтобы обеспечить полный осмотр влагалища
в) Сращение малых половых губ. Сращение малых половых губ начинается как незначительное слияние нижней части половых губ, которое обычно протекает бессимптомно. Данное сращение может оставаться незначительным и не распространяться на др. части вульвы, а может дойти до области клитора и полностью закрыть вход во влагалище. Сращение малых половых губ, которое также называется синехиями половых губ, возникает у 1-5% девочек в допубертатный период и у 10% младенцев женского пола на первом году жизни (Berenson, 1992; Christensen, 1971).
Причины сращения малых половых губ неизвестны, однако с ним связывают дефицит эстрогенов. Сращение малых половых губ обычно развивается в среде с низким содержанием эстрогенов. Оно встречается у младенцев и маленьких девочек и обычно самостоятельно проходит в период полового созревания (Norris, 2018). Кроме того, при сращении малых половых губ иногда наблюдается эрозия тканей вульвы. Напр., некоторые случаи сращения малых половых губ м.б. связаны со склерозирующим лихеном, ВПГ и травмой вульвы, возникшей в результате сексуального насилия.
Диагноз ставится в результате визуального осмотра. Большие половые губы выглядят нормально, тогда как малые половые губы срастаются и соединяются перепонкой (рис. 7). Обширное сращение может оставить открытым только вентральное отверстие половой щели между половыми губами. Через это маленькое отверстие, расположенное непосредственно под клитором, может происходить подтекание мочи, т.к. моча скапливается за перепонкой, образовавшейся из-за сращения. В подобных случаях могут развиться инфекция МВП, уретрит или вульвовагинит.
Рисунок 7. Сращение малых половых губ: А — малые половые губы имеют зону сращения по средней линии промежности посередине; В — восстановление нормальной анатомии
Лечение варьирует в зависимости от степени рубцевания и симптомов. Во многих случаях, если половая щель не препятствует свободному мочеиспусканию, вмешательство не требуется, т.к. сращение обычно спонтанно рассасывается с повышением уровня эстрогенов в период полового созревания. Однако обширное сращение, влияющее на процесс мочеиспускания, требует лечения кремом с содержанием эстрогена. Эстрадиол (0,01%) крем или конъюгированный конский эстроген крем наносят на тонкую перепонку 2 р/сут 2 нед, а затем 1 р/сут еще 2-4 нед. Достаточное для распределения вдоль сращения крема (ок. 2 мм крема, выдавленного из тубы) наносится с помощью пальца или ватной палочки на перепонку. При каждом применении нужно осторожно оттягивать большие половые губы, чтобы упростить разделение сращения.
Отодвинуть большие половые губы можно также с помощью ватной палочки, если это не причиняет дискомфорта. После разделения сращения можно перед сном наносить вазелин или мазь с витамином А и D в течение 6 мес, чтобы уменьшить риск рецидива заболевания. Если процесс сращения вновь начнется на протяжении последующих месяцев или лет, можно провести аналогичный курс лечения. Иногда при чрезмерном использовании эстрогенного крема могут развиться местное раздражение, пигментация вульвы и незначительное увеличение МЖ, после чего лечение необходимо прекратить. Данные побочные эффекты становятся обратимыми после прекращения лечения (Bacon, 2015).
В качестве альтернативы можно использовать бетаметазон мазь 0,05% 2 р/сут 4-6 нед (Mayoglou, 2009; Meyers, 2006).
Для пациентов с наличием типичных симптомов разделение сращения вручную, в амбулаторных условиях и без аналгезии м.б. болезненным и поэтому обычно не рекомендуется. Кроме того, в подобных случаях значительно увеличивается риск рецидивов. Однако если сращение сохраняется, несмотря на последовательное использование эстрогенного крема, то разделение малых половых губ можно провести через несколько минут после нанесения 5% лидокаиновой мази на перепонку.
Если разделение вручную проходит затруднительно или приносит болевые ощущения, лучше всего провести хирургическое разделение под общим наркозом в качестве амбулаторной процедуры. В процессе проведения срединного разделения сросшихся половых губ, которое также называют интроитопластикой, используется тонкий электрохирургический наконечник, а после операции не требует наложения швов.
Чтобы предотвратить повторное сращение после разделения вручную или с помощью операции, в течение 2 нед перед сном наносится крем, содержащий эстриол. Затем следует наносить смягчающий крем перед сном в течение не <6 мес.
г) Врожденные анатомические аномалии. Некоторые анат. аномалии, в том числе аномалии развития мюллеровых протоков, в раннем подростковом возрасте представляют собой препятствия для оттока менструальной крови. Они описаны в отдельной статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше. К ним относят неперфорированную девственную плеву, поперечную перегородку влагалища, агенезию шейки матки и влагалища с интактной маткой, однорогую матку с обструктивным рудиментарным рогом и обструктивную гемивагину с ипсилатеральной агенезией почки (синдром OHVIRA; англ. obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly) (Dietrich, 2014). Данные аномалии часто диагностируют у подростков с первичной аменореей и циклическими болями.
Примечательно, что у подростка с синдромом OHVIRA или с обструктивным рудиментарным рогом матки будут присутствовать менструации, однако они становятся все более болезненными в течение 6-9 мес с менархе.
д) Вульвит:
1. Аллергический и контактный дерматит. Воспаление вульвы может развиваться изолированно или в сочетании с вагинитом. Аллергический и контактный дерматиты встречаются часто, в то время как атопический дерматит (экзема) и псориаз являются менее частыми источниками зуда и сыпи. При аллергическом и контактном дерматите патофизиол. механизмы различны, но клинический вид обычно схож. На покрасневшей отечной коже образуются пузыри или папулы. Однако в хронических случаях заболевания могут наблюдаться шелушение, трещины на коже и участки гиперкератоза. У пациента узнают информацию о степени поддержания гигиены и инконтиненции (недержание мочи), а также о воздействии потенциальных раздражителей на кожу.
К типичным раздражителям относятся пена для ванной и мыло, стиральные порошки, смягчители тканей и сушильные листы, отбеливатели и ароматизированная или цветная туалетная бумага. Местные кремы, лосьоны и мази, используемые для успокоения определенных участков кожи, также м.б. раздражителями для кожи у некоторых детей. В большинстве случаев достаточно удаления раздражителя и принятия ванн 1-2 р/сут. Необходимо добавить 2 столовые ложки пищевой соды в теплую воду и лежать в ней 20 мин. При сильном зуде м.б. назначено ЛС внутрь, напр. гидроксизин («Гидроксизина гидрохлорид») 2 мг/кг в сутки 4 р/день. Кроме того, можно применять 2,5% местную гидрокортизоновую мазь 2 р/сут 1 нед. Помимо хим. раздражителей, у детей также может развиться пеленочный дерматит от воздействия мочи и стула.
Корректирующие меры направлены на то, чтобы сохранять кожу сухой путем более частой смены подгузников или создать барьер для влаги путем применения смягчающих кремов.
2. Склерозирующий лихен. Вульвит также м.б. вызван склерозирующим лихеном, который возникает у 1:900 девочек в допубертатный период (Powell, 2001). При этом на коже вульвы проявляются следующие симптомы: гипопигментация; атрофическая, пергаментная кожа и периодические трещины. Очаги поражения обычно симметричны и могут образовывать «песочные часы» вокруг вульвы и перианальных областей (рис. 8). Иногда на вульве появляются темно-пурпурные экхимозы, которые могут кровоточить. Со временем при отсутствии лечения периклиторальная область может покрыться рубцами, кожа малых половых губ — обвиснуть и истончиться, а задняя спайка — треснуть и кровоточить.
Рисунок 8. Склерозирующий лихен до и после лечения: А — тонкая «пергаментная» кожа на больших половых губах, экхимозы на малых и больших половых губах и легкие поражения в перианальной области. Поражение как вульвы, так и перианальной области придает затронутым участкам форму восьмерки: В — после лечения улучшилась структура кожи и исчезли экхимозы
Подобно лабиальной адгезии, склерозирующий лихен может развиваться одновременно с гипоэстрогенным фоном или воспалением. Склерозирующий лихен чаще встречается у женщин в период постменопаузы и несет в себе риск развития ЗНО вульвы. Подобной связи не обнаружено среди пациентов детского возраста. Точная патофизиология склерозирующего лихена неизвестна, но имеется зависимость от генетической предрасположенности (Doulaveri, 2013; Sherman, 2010). Также возможной считают зависимость от аутоиммунных процессов, учитывая связь с тиреоидитом Грейвса, витилиго и пернициозной анемией (Meyrick Thomas, 1988). Пациенты могут жаловаться на сильный зуд, дискомфорт, кровотечение, экскориации и дизурию. Диагностика обычно основывается на визуальном осмотре.
В редких случаях у детей м.б. рекомендована биопсия вульвы, если наиболее распространенные изменения кожи отсутствуют или если поражения устойчивы к начальной терапии (Bercaw-Pratt, 2014).
Лечение состоит из правильной гигиены и избегания раздражителей. В легких случаях заболевания местную ГКС-мазь или крем, напр. 2,5% гидрокортизон, наносят на вульву каждую ночь 6 нед. Если отмечается улучшение, дозу можно снизить до 1% гидрокортизона и продолжать 4-6 нед. После этого рекомендуется использовать мазь на масляной основе и строго соблюдать гигиену. В тяжелых случаях требуется более мощный ГКС, такой как 0,05% пропионат клобетазола. Применять необходимо 2 р/сут 2 нед. Начальная дозировка определяется индивидуальной схемой лечения, в соответствии с которой доза постепенно сокращается до однократного ежедневного применения перед сном. Цели лечения — устранение атрофии кожи, рубцов и симптомов.
Долгосрочный прогноз развития склерозирующего лихена у детей не ясен. Хотя в некоторых случаях пациенты полностью излечиваются после полового созревания, исследования серии случаев свидетельствуют о том, что у 75% девочек заболевание сохраняется или возникает вновь после завершения полового созревания (Powell, 2002; Smith, 2009).
3. Инфекция. Некоторые распространенные инфекции могут вызывать вульвит в допубертатный период: БГСА, разновидности кандидоза и острицы. При пораженности БГСА вульва и вход м.б. «мясистого», ярко-красного цвета, а симптомы могут включать в себя дизурию, боль, зуд в области вульвы и промежности, следы крови. В большинстве случаев бактериальный посев содержимого вульвы и влагалища и клинические условия обычно приводят к постановке диагноза. Девочек с вызванным БГСА вульвовагинитом лечат пероральным пенициллином или цефалоспорином или др. подходящим АБ 10 дней.
Кандидоз редко встречается у девочек допубертатного возраста. Он чаще развивается на первом году жизни, после курса АБ, или у женщин с СД-1 или иммунокомпрометацией. Типичные симптомы: покрасневшие, приподнятые высыпания с четко очерченными границами и редкими сателлитными поражениями. Микроскопическое исследование вагинального мазка с использованием 10% гидроксида калия поможет выявить гифы. Для лечения применяют противогрибковые кремы, содержащие клотримазол, миконазол или бутоконазол, их наносят на вульву 2 р/сут 10-14 дней или до тех пор, пока сыпь не исчезнет.
Enterobius vermicularis, также известный как острица, может вызвать интенсивный зуд вульвы. Ночной зуд является результатом кишечной инвазии, вызванной этими нитевидными белыми червями длиной 1 см, которые часто выходят из заднего прохода ночью. Осматривая эту область с фонариком ночью, родители могут выявить червей в перианальной зоне. Для того чтобы сделать «скотч-тест», необходимо прижать кусок полоски скотча к перианальной области утром и прикрепить ленту к предметному стеклу для выявления яиц паразита с помощью микроскопии. Лечение — альбендазол в дозе от 200 до 400 мг в разовой жевательной таблетке.
е) Вульвовагинит. Через несколько месяцев после рождения, по мере снижения уровня эстрогенов, вульвовагинальный эпителий становится тонким и атрофичным. В результате вульва и влагалище более восприимчивы к раздражителям и инфекциям вплоть до полового созревания, а вульвовагинит является распространенной проблемой в допубертатный период. 1/3 случаев вульвовагинита в этой возрастной группе вызвано избыточным размножением естественных представителей вагинальной микрофлоры. С др. стороны, м.б. обнаружено несколько инфекционных агентов, о которых будет сказано далее.
При бактериальном вульвовагините патогенез четко не определен, но известные провоцирующие факторы включены в табл. 1. Симптомы включают зуд, покраснение вульвы, выделения, дизурию и неприятный запах. Большинство детей и подростков, которые не являются сексуально активными, плохо переносят осмотр с помощью зеркала. Однако забор вагинального мазка для проведения бактериального посева может пройти комфортно. В случаях бактериального вульвовагинита исследование бактериального посева обычно выявляет только нормальную вагинальную микрофлору. Результаты исследования бактериального посева, которые выявляют кишечную микрофлору, предполагают заражение фекальными аэробами. Лечение направлено на устранение основной причины.
Зуд и воспаление можно снять с помощью низкодозированной местной ГКС-мази. Иногда сильный зуд может привести к вторичной бактериальной инфекции, которая требует приема АБ внутрь.
В качестве пероральных ЛС часто выбирают амоксициллин, комбинацию [амоксициллин + клавулановая кислота] или похожий препарат — цефалоспорин, назначаемый 7-10-дневным курсом.
Вульвовагинит, вызванный облигатными патогенными микроорганизмами, часто проявляется в виде зловонных желтых или зеленых гнойных выделений. При данном заболевании планово проводится исследование бактериального посева мазка-соскоба с влагалищной стенки. БГСА является наиболее распространенным агентом, обнаруживаемым у девушек в препубертатном возрасте. Он обнаруживается у 7-20% девочек с вульвовагинитом (Pierce, 1992; РНрро, 2000). Для лечения пациенток с вульвовагинитом, вызванным БГСА, назначается прием амоксициллина внутрь 40 мг/кг 3 р/сут 10 дней. Реже встречаются др. респираторные патогены, такие как Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus и Streptococcus pneumoniae (Zuckerman, 2016). Кишечные патогены, такие как Shigella и Yersinia, также м.б. обнаружены при исследовании бактериального посева.
Классически бактерии вида Shigella вызывают слизисто-гнойные кровяные выделения, которые обычно следуют за диареей, вызванной тем же микроорганизмом. Лечение включает в себя прием внутрь [триметоприм + сульфаметоксазол] 6-10 мг/кг в сутки Q12H (Bogaerts, 1992).
Сексуальное насилие может привести к передаче инфекций, в т.ч. вызванных Neisseria gonorrhoeae, Chlamydia trachomatis, ВПГ, Trichomonas vaginalis и ВПЧ. Клиническая картина каждого из таких случаев отражает инфекции, обнаруженные у взрослых. Перинатальная вертикальная передача и инкубационный период способствуют сохранению некоторых из этих инфекций в младенчестве и детстве. Длительный инкубационный период и вариативность возможных способов передачи делают ВПЧ особенно трудным для определения происхождения (рис. 9) (Unger, 2011). При этом службы защиты детей уведомляются о любом ребенке, который м.б. потенциальной жертвой сексуального насилия.
Рисунок 9. Хирургическое иссечение обширной кондиломы вульвы у девочки препубертатного возраста
Афтозные язвы вульвы, описанные в отдельной статье на сайте (просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше), вызывают выраженную боль. Мастоцитоз вульвы и гистиоцитоз также рассмотрены среди девочек допубертатного возраста (Jorgensen, 2018; Lawson, 2018). Наконец, девочки подросткового возраста с ВЗК могут жаловаться на боль в области наружных половых органов, болезненные язвы и отечность кожи до появления первых симптомов заболеваний ЖКТ (Debiec, 2018).
ж) Травмы наружных половых органов. Вульва в допубертатный период менее защищена от повреждений тупыми предметами из-за неразвитой жировой ткани половых губ. Кроме того, дети более физически активны, что повышает риск травматизма. К счастью, большинство травм — это повреждения тупыми предметами, незначительные и случайные повреждения. Однако проникновение острых предметов может привести к более серьезным повреждениям вульвовагинальной области. Сексуальное или физическое насилие также может привести к серьезным повреждениям. Лечение вульвовагинальных травм более подробно рассматривается в отдельной статье на сайте (просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше).
з) Опухоли яичников. Образования яичников — как правило, кисты — часто встречаются в детском возрасте. Они м.б. обнаружены до рождения во время УЗИ, проводимого матери, или в детстве и в периоде полового созревания. Хотя большая часть образований относится к доброкачественным, около 1% всех ЗНО в этой возрастной группе относится к опухоли яичников (Breen, 1977, 1981).
Кисты яичников у плода и новорожденного обычно выявляются случайно в процессе антенатального УЗИ. Хотя истинная частота возникновения кисты яичника у плода неизвестна, имеются публикации о выявлении кисты яичника у 30-70% плодов (Brandt, 1991; Lindeque, 1988). У большей части плодов кисты возникают в результате в/утробной гормональной стимуляции яичников. В неонатальном периоде и младенчестве кисты обычно развиваются из постнатального всплеска гонадотропинов, наблюдаемого при падении уровня материнских гормонов после рождения. Кисты обычно фолликулярные, односторонние и не вызывающие симптомов и, как правило, регрессируют спонтанно к 4-му месяцу после рождения, независимо от того, являются ли они простыми или сложными.
Риск развития ЗНО невелик, хотя могут возникнуть следующие осложнения: разрыв, в/кистозное кровоизлияние, висцеральная компрессия и перекручивание с последующей аутоампутацией яичника или придатка.
При кистах диаметром <5 см у плода или новорожденного врачебная тактика заключается в наблюдении и УЗИ каждые 4-6 нед (Bagolan, 2002; Nussbaum, 1988). Для лечения функциональных кист размером >5 см была описана антенатальная или неонатальная чрескожная аспирация кисты для предотвращения ее перекручивания (Diguisto, 2018; Papic, 2014). Большие кисты и истинные опухоли яичников кистозного строения, которые не регрессируют в постнатальном периоде, требуют удаления хирургическим путем.
Большая часть наблюдаемых у детей объемных образований яичников являются кистозными. Они проявляются разл. симптомами. Бессимптомные кисты м.б. обнаружены случайно при осмотре БП или во время УЗИ по каким-либо др. показаниям. Увеличивающиеся кисты могут увеличить обхват живота или вызвать хроническую боль. Гормонопродуцирующие кисты могут приводить к изосексуальному или гетеросексуальному преждевременному половому созреванию и поэтому становятся причиной для обследования на предмет признаков раннего полового созревания. Кроме того, разрыв, кровоизлияние или перекрут могут вызвать острую боль в животе, подобную той, что наблюдается у взрослых.
Ребенку до начала полового созревания нельзя сделать трансвагинальное УЗИ с полостным датчиком. Т.о., в этой возрастной группе наиболее часто назначается трансабдоминальное УЗИ ОМТ. Выявленные в процессе УЗИ характеристики, имеющие отношение к ЗНО яичников, совпадают с теми, которые встречаются у взрослых (Renaud, 2019). К ним относятся большие размеры, толстые сосудистые перегородки, разрастания на стенках и/или плотные фрагменты в полости кистозного образования. Результаты КТ м.б. информативными при подозрении на зрелую кистозную тератому (дермоидную кисту), т.к. данный метод наиболее точен при обследовании жировых тканей.
Хотя МРТ — предпочтительный способ диагностики врожденной аномалии развития мюллеровых протоков, данный способ обследования менее информативен для определения объемных образований яичников, чем УЗИ ОМТ.
Наиболее распространенными сложными кистами, которые обнаруживают у пациентов детского и подросткового возраста, являются опухоли зародышевых клеток, в частности доброкачественная зрелая кистозная тератома (Panteli, 2009). В редких случаях могут возникать ЗНО зародышевых клеток, которые являются наиболее распространенным видом ЗНО яичников в этой возрастной группе. Также в яичниках могут возникать эпителиальные опухоли, опухоли стромы полового тяжа или опухоли яичников (Baert, 2016).
Как в эмбриональный, так и в неонатальный период развития небольшие функциональные кисты яичников без толстой перегородки или внутренних эхо-сигналов можно отслеживать с помощью регулярных УЗИ. Большая часть кист размером 3-5 см рассасывается за 1-4 мес (Thind, 1989). Трудноизлечимые или увеличивающиеся кисты требуют хирургического вмешательства, предпочтительный способ удаления — лапароскопия. Оптимальный вариант — цистэктомия с максимально возможным сохранением окружающей образование ткани яичника.
После полового созревания кисты яичников у подростков встречаются так же часто, как и у взрослых. Для лечения используется схема, сходная с той, которую применяют для лечения образований придатков у взрослых. Данные случаи описаны в отдельной статье на сайте (просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше).
и) Развитие и болезни молочных желез. У некоторых новорожденных может наблюдаться увеличение МЖ на фоне полового криза новорожденных. Точно так же из МЖ новорожденного может выделяться молозиво. Данные проявления — преходящие, они постепенно исчезают за несколько недель или месяцев.
В период полового созревания под влиянием гормонов яичников быстро развивается зачаток МЖ. Эпителиальные отростки МЖ разветвляются и разделяются за счет увеличения жировых отложений. Развитие МЖ, называемое телархе, начинается у девочек в возрасте 8-13 лет. Телархе до 8 лет или отсутствие развития груди к 13 годам считается ненормальным и подлежит обследованию.
Обследование МЖ начинается в период младенчества и продолжается до подросткового возраста, т.к. аномалии и маститы могут обнаруживаться в любой возрастной группе. Обследование включает осмотр на наличие дополнительных сосков, инфекции, липомы, фиброаденомы и преждевременного телархе.
1. Полителия. Дополнительные соски, также называемые полителией, встречаются у 6% пациентов (Gottlicher, 1986; Schmidt, 1998). Чаще всего небольшая ареола и сосок обнаруживаются вдоль мамиллярной линии, которая проходит от подмышечной впадины до лобка с обеих сторон. Наличие дополнительного соска не вызывает никаких симптомов и не требует удаления. Однако в редких случаях они могут содержать железистую ткань, что может привести к боли, выделениям из сосков или развитию фиброаденомы.
2. Форма груди. У девочек в возрасте 13-14 лет МЖ могут расти асимметрично. Этиология данного отклонения неизвестна. Однако в некоторых случаях к асимметрии может привести спортивная или хирургическая травма во время раннего развития МЖ (van Aalst, 2009). Обследование направлено на исключение наличия образований в МЖ, таких как фиброаденома или киста. Если образования не выявлены, требуется ежегодный осмотр МЖ для определения степени и состояния асимметрии. В большинстве случаев асимметрия проходит к завершению развития МЖ (Templeman, 2000). Поэтому решение о хирургическом вмешательстве не принимается до тех пор, пока МЖ не будет развита полностью. До этого времени подростки могут носить мягкие бюстгальтеры или даже протезные вставки для достижения визуальной симметрии.
Чрезвычайно большая грудь, не соответствующая МТ, редко развивается в подростковом возрасте. Подобная гипертрофия груди может вызывать боль в спине, дискомфорт в плечах от давления бюстгальтера, кифоз и психологические расстройства. Девушки часто стремятся сделать восстановительную маммопластику, но операцию эксперты Амер. колледжа акушеров и гинекологов рекомендуют только после 18 лет (American College of Obstetricians and Gynecologists, 2017). К др. аспектам, влияющим на выбор времени хирургической операции, относятся достижение зрелости МЖ и стабильность размера чашки бюстгальтера в течение 6 мес.
Еще один вариант развития МЖ — тубулярная МЖ (рис. 10). При нормальном развитии в ходе роста нижних квадрантов ареола выходит вперед, а периферический рост по окружности увеличивает основание МЖ. У некоторых подростков фасция плотно прилегает к предлежащей мышце и препятствует периферическому росту МЖ. Допускается только прямой рост МЖ, при этом формируются тубулярные МЖ (Grolleau, 1999). Данное отклонение может также возникнуть в процессе экзогенной заместительной гормональной терапии, которую назначают девочкам с недостаточным развитием МЖ из-за генетических, метаболических или эндокринных заболеваний.
Рисунок 10. Сравнение нормального и тубулярного развития молочных желез
Чтобы избежать тубулярного развития в данных условиях, заместительную гормональную терапию необходимо принимать в небольших дозировках и постепенно увеличивать с течением времени. Напр., трансдермальный эстроген (пластырь с эстрадиолом) 0,025 мг может применяться 2 р/нед 6 мес с последующим постепенным увеличением дозы каждые 6 мес, через дозы 0,05 и 0,075 мг, чтобы в итоге достичь приема дозы 0,1 мг 2 р/нед. Медроксипрогестерон («Медроксипрогестерона ацетат») необходимо принимать внутрь 10 мг каждый день 12 дней в месяц, чтобы ускорить период отмены. Как только дозировка пластыря с эстрогеном достигнет 0,1 мг/сут, пациентка в качестве альтернативы может перейти на прием пероральных контрацептивов в низких дозах.
3. Отсутствие развития молочных желез. Врожденное отсутствие железистой ткани МЖ, называемое амастией, встречается редко. Чаще всего недостаточное развитие МЖ происходит из-за низкого уровня эстрогенов, вызванного конституциональной задержкой полового развития, хроническими заболеваниями, синдромом Поланда, лучевой или XT, генетическими нарушениями, такими как дисгенезия гонад, или чрезмерной ФН. Лечение основано на этиологии заболевания. Напр., как только спортсменка завершает свою карьеру, развитие МЖ может начаться самопроизвольно без гормонального лечения. Напротив, чтобы ускорить развитие МЖ и предотвратить остеопороз, пациенткам, страдающим от дисгенезии гонад, потребуется определенная форма заместительной гормональной терапии.
4. Образования в молочной железе или инфекция. Жалобы на опухоль МЖ у подростков часто возникают из-за наличия мастопатии. Для мастопатии характерны узловые или диффузные продолговатые уплотнения. В случае с изолированными образованиями в МЖ УЗИ является предпочтительным методом диагностики, т.к. позволяет отличить кистозные образования от солидных и определить характеристики кисты (Kaneda, 2013). Маммография, в отличие от УЗИ, играет весьма ограниченную роль. Ограниченная чувствительность исследования и некоторые особенности плотных тканей МЖ, характерные для девушек, становятся причиной высоких показателей л/о-результатов (Williams, 1986).
Истинные кисты МЖ время от времени встречаются у пациентов и обычно спонтанно рассасываются за несколько недель или месяцев. Если киста большая, персистирующая или симптомная, м.б. выполнена тонкоигольная аспирация с использованием местной аналгезии в кабинете врача.
Точно так же большинство образований в МЖ у детей и подростков доброкачественные, к ним относят нормальное, но асимметричное развитие зачатка МЖ, фиброаденому, фиброзную кисту, ЛУ или абсцесс. Наиболее распространенным образованием в МЖ среди пациентов подросткового возраста является фиброаденома, на долю которой приходится 80-90% всех случаев выявления образований (McLaughlin, 2018; Sanders, 2018). К счастью, рак МЖ в педиатрической популяции встречается редко. Рак обнаруживается в <1% случаев образований в МЖ в данной возрастной группе (Gutierrez, 2008). Первичный рак МЖ может развиваться у пациентов детского возраста, имеющих в анамнезе лучевую терапию, особенно при лечении, направленном на грудную стенку. Кроме того, наличие метастазов предполагается у пациентов, которым ранее диагностировали рак.
Ведение пациенток с образованиями в МЖ включает наблюдение, тонкоигольную биопсию и хирургическое иссечение. Наблюдение м.б. уместным при небольших бессимптомных изменениях, в случаях, когда диагностируется фиброаденома. Симптоматические крупные или увеличивающиеся образования предпочтительно удалять, используя методы, которые применяются при лечении взрослых. В случае с любым образованием, не удаленным хирургически, рекомендуется клиническое наблюдение за стабильностью образования.
Мастит редко встречается в педиатрической популяции. Частота его возникновения имеет бимодальное распределение, которое достигает максимума в неонатальный период и у детей старше 10 лет. Этиология этих случаев не ясна, но предполагается связь с увеличением МЖ в эти периоды. Золотистый стафилококк является наиболее обнаруживаемым возбудителем. В случае его присутствия абсцесс у детей развивается чаще, чем у взрослых (Faden, 2005; Montague, 2013). У подростков инфекции м.б. связаны с периодом лактации и беременностью, травмой при неосторожном или грубом петтинге, бритьем периареолярной области и пирсингом сосков (Templeman, 2000; Tweeten, 1998).
При инфекциях используют АБ, активные против золотистого стафилококка. Иногда повреждения дренируют, если образовался абсцесс.
к) Вагинальное кровотечение. Новорожденные могут страдать от вагинального кровотечения в первую неделю как проявления разрешающейся стадии полового криза. Кровотечение обычно проходит через несколько дней. В случае возникновения кровотечения в периоде детства ребенку необходимо тщательное обследование (табл. 2). Большинство случаев вагинального кровотечения у девочек этого возраста вызвано местными причинами, такими как склерозирующий лихен или выпадение уретры. Причины м.б. выяснены с помощью анамнеза и физикального осмотра. Наличие инородного тела предполагается при возникновении вагинального кровотечения у детей без признаков полового созревания или без локальных проявлений. М.б. выполнено гинекологическое орошение, как описывалось ранее.
Иногда для постановки диагноза требуется вагиноскопия под наркозом с использованием изотонического раствора натрия хлорида, особенно если в верхней части влагалища имеется инородное тело (рис. 11).
Рисунок 11. Комок туалетной бумаги — инородное тело, обнаруженное у девочки допубертатного возраста
л) Преждевременное половое развитие. Преждевременное половое созревание может произойти в результате разл. причин. Классификация, основанная на патогенезе, включает в себя: центральное преждевременное половое развитие, периферическое преждевременное половое развитие, гетеросексуальное преждевременное половое развитие и временные вариации нормального полового развития. У большинства обследуемых девочек процесс полового развития проходит нормально, он просто начинается чуть раньше положенного времени, и это не связано с возможной патологией. Однако поскольку многие из основных причин преждевременного полового развития несут значительные последствия, девочкам с преждевременным половым развитием требуется полноценное обследование.
1. Центральное преждевременное половое развитие. Ранняя активация гипоталамо-гипофизарно-яичниковой оси приводит к пульсирующему характеру секреции ГнРГ, увеличению выработки гонадотропинов и, в свою очередь, к повышению уровня стероидных половых гормонов. Часто называемое истинным преждевременным половым развитием или гонадотропинозависимым преждевременным половым развитием, центральное преждевременное половое развитие встречается у 1:5000-10 000 человек в общей популяции (Partsch, 2002). Чаще всего у центрального преждевременного полового развития идиопатические причины, однако необходимо также исключать поражения ГМ (табл. 3) (Muir, 2006; Nathan, 2005).
Признаки центрального преждевременного полового развития сходны с признаками нормального полового развития, но проявляются в более раннем возрасте. Как показано в табл. 4, обследование включает в себя рентгенографическое измерение «костного возраста» кисти и запястья. Определение «костный возраст» относится к процессу изменения размера и формы костей по мере развития ребенка. Эти изменения можно отследить рентгенологически и соотнести с хронологическим возрастом. Т.о., рентгенографический «костный возраст» — это средний возраст, в котором дети в целом достигают определенной стадии развития костей. У девочки с ранним избытком эстрогенов в период преждевременного полового развития наблюдаются ускорение темпов роста, быстрое увеличение «костного возраста» и преждевременное закрытие эпифизарной зоны роста.
Если «костный возраст» опережает фактический на 2 года или более, началось половое созревание, можно диагностировать преждевременное половое развитие. УЗИ ОМТ также может дать ценную информацию о состоянии пациента. Длина матки >3,5 см указывает на воздействие эстрогенов, а мультифолликулярные яичники указывают на центральную стимуляцию (Sultan, 2018). Кроме того, уровни ФСГ, ЛГ и эстрадиола в сыворотке крови повышены для хронологического возраста и обычно находятся в диапазоне, характерном для пубертатного периода. Однако в начале процесса уровень ФСГ и ЛГ может повышаться только по вечерам, и для диагностики м.б. информативен тест стимуляции лейпрорелином, содержащим агонист ГнРГ.
Агонист ГнРГ вводится в/в 20 мкг/кг однократно, общая доза не должна превышать 500 мкг. Уровни ФСГ и ЛГ измеряются через 1, 2 и 3 ч. Уровень эстрадиола измеряется через 24 ч. Центральное преждевременное половое развитие подтверждается повышением уровня ЛГ в сыворотке крови после инфузии агониста ГнРГ до пубертатных значений. У пациентов с повышенным уровнем гонадотропина МРТ ЦНС может выявить церебральную аномалию, связанную с центральным преждевременным половым развитием. Напротив, высокий уровень эстрадиола и низкий уровень гонадотропинов, выявленные во время теста стимуляции, свидетельствуют о периферическом преждевременном половом созревании, описанном далее.
Цели лечения состоят в предотвращении возможности низкого роста у взрослого человека и уменьшении психологических последствий преждевременного полового созревания. Слияние эпифизарных пластин — эстроген-зависимый процесс. Т.о., лечение состоит из длительной терапии агонистами ГнРГ. Хотя этот агент действует как начальный стимул к высвобождению ГнРГ, со временем он десенсибилизирует рецептор ГнРГ. Это в конечном счете понижает уровень гонадотропных гормонов гипофиза и, в свою очередь, подавляет высвобождение ФСГ и ЛГ. В результате уровень эстрогенов падает, и часто размеры МЖ и матки регрессируют. Если терапию начали у девочек с преждевременной менструацией, менструальные кровотечения прекратятся.
Сроки прекращения терапии ГнРГ и возобновления процесса полового созревания определяются основными целями терапии: максимизацией роста, синхронизацией полового созревания со сверстниками и смягчением психологических переживаний. Согласно обзору нескольких исследований, средний возраст пациентов на момент прекращения лечения составлял ~11 лет (Carel, 2009).
2. Преждевременное половое развитие периферического генеза (гонадотропин-независимое). Редкой причиной эстрогенизации девочки является киста яичника. Данная категория называется периферическим преждевременным половым развитием, или гонадотропиннезависимым преждевременным половым развитием, и характеризуется отсутствием пульсирующего высвобождения ГнРГ и низким уровнем гонадотропинов гипофиза, но повышенной концентрацией эстрогенов в сыворотке крови.
Хотя причина данного состояния м.б. разной, наиболее распространенной является гранулезоклеточная опухоль (в >60% случаев) (Emans, 2005). Др. типы кист яичников, болезни надпочечников, ятрогенные нарушения и первичный гипотиреоз являются дополнительными причинами (см. табл. 3). Синдром МакКьюна-Олбрайта характеризуется триадой симптомов: полиостозной фиброзной дисплазией, неравномерными пятнами цвета кофе с молоком и эндокринопатиями. Преждевременное половое развитие часто происходит в результате повышенной секреции эстрогенов эпителием, выстилающим кисты яичника, которые нередко обнаруживают у девочек с этим диагнозом.
В анализах девочек с периферическим преждевременным половым развитием обнаруживается повышенный уровень эстрогенов, в то время как уровни ЛГ и ФСГ в сыворотке крови низкие. Определение «костного возраста» выявляет прогрессирующее закрытие зон роста трубчатых костей, а стимуляция ГнРГ не выявляет повышения уровня ЛГ в сыворотке крови. УЗИ ОМТ способствует выявлению кисты или опухоли яичников.
Лечение направлено на устранение избытка эстрогенов. В случае с пациентами, которые подвергаются экзогенному воздействию, достаточно отказаться от источника эстрогенов, такого как гормональные таблетки или кремы. Эстрогенпродуцирующая опухоль яичников или надпочечников требует хирургического удаления, в то время как в случае с гипотиреозом применяется заместительная терапия препаратами гормонов ЩЖ.
3. Гетеросексуальное преждевременное половое развитие. Избыток андрогенов с признаками вирилизации редко встречается в детском возрасте. Состояние, называемое гетеросексуальным преждевременным половым развитием, вызвано повышенной секрецией андрогенов у маленьких девочек из надпочечников или яичников. Причины включают в себя андрогенпродуцирующие опухоли яичников или надпочечников, врожденную гиперплазию надпочечников, синдром Кушинга и воздействие экзогенных андрогенов. Принципы тестирования представлены в табл. 4. Лечение направлено на коррекцию основной причины.
4. Вариации нормального полового созревания. Хотя стандартизированные возрастные рекомендации точно отражают сроки пубертатного развития, некоторые девочки начинают развиваться рано. Преждевременные телархе, адренархе и менархе выражаются в развитии ткани МЖ, появлении лобковых волос и менструации соответственно в возрасте до 7-8 лет. Каждое развивается изолированно и без др. признаков полового развития.
Преждевременное телархе является диагнозом исключения, но предполагается, что костный возраст нормальный и находится в пределах 2SD от хронологического возраста. Отмечается нормальный препубертатный уровень ФСГ и ЛГ, нормальный или слегка повышенный уровень эстрадиола, нормальные сонографические данные ОМТ и нормальный рост. Несколько повышенный уровень эстрадиола в сыворотке крови чаще наблюдается у девочек с ОНМТ при рождении (Klein, 1999; Nelson, 1983). В процессе лечения необходимо тщательно наблюдать за пациентом и увериться в том, что остальные этапы полового развития произойдут в нормальном возрасте.
Адренархе — это начало выработки дегидроэпиандростерона и сульфата дегидроэпиандростерона из ретикулярной зоны надпочечников, м.б. обнаружено в возрасте ~6 лет. Фенотипическим результатом адренархе является появление волос в подмышечной и лобковой областях, называемое пубархе, которое начинается у девочек в возрасте ~8 лет (Auchus, 2004). Преждевременное адренархе определяется появлением лобковых волос до 8 лет и отсутствием др. признаков эстрогенизации или вирилизации. У большинства девочек уровень сульфата дегидроэпиандростерона повышен, что свидетельствует о переходе надпочечников на синтез и накопление стероидов с андрогенными св-вами (Korth-Schultz, 1976).
Установлено, что у некоторых девочек с преждевременным адренархе развивается СПКЯ в подростковом возрасте (Ibanez, 1993; Miller, 1996). Др. имеют частичный дефицит 21-гидроксилазы. Поэтому девочек с преждевременным адренархе проверяют на преждевременное половое развитие. При изолированном преждевременном адренархе лечение включает в себя осмотр с интервалом 3-6 мес на предмет появления др. признаков полового созревания.
Маточное кровотечение, возникающее 1 раз в несколько дней или ежемесячно, без др. признаков полового созревания, называется преждевременным менархе. Это состояние встречается редко, и в первую очередь рассматриваются и исключаются др. источники кровотечения.
м) Задержка полового развития. Задержка полового развития диагностируется, если к 13 годам не отмечается никаких вторичных половых признаков, что составляет >2 SD от среднего возраста. Также можно говорить и о задержке полового развития, если менструация не началась к 15 годам или в течение 3 лет после телархе. Задержка полового развития затрагивает 3% подростков. Причины задержки полового развития приведены в табл. 5. За исключением конституциональной задержки, др. аномалии более подробно рассматриваются в отдельных статьях на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
Конституциональная задержка полового развития является наиболее распространенной причиной, и подростки не имеют как вторичных половых признаков, так и пубертатного скачка роста к 13 годам (Albanese, 1995; Malasanoa, 1997). Вероятной причиной является задержка реактивации генератора импульсов ГнРГ (Layman, 1994). Пациенты могут начать прием низких доз эстрадиола до тех пор, пока половое развитие не начнет прогрессировать. На этом этапе прием эстрадиола можно прекратить. Во время лечения низкими дозами эстрогенов нет необходимости добавлять к лечению гестагены, т.к. в периоде полового созревания существует аналогичный длительный период моновоздействия эндогенным эстрадиолом до того, как произойдет овуляция.
н) Сексуальность:
1. Гендерная идентичность. В большинстве случаев фенотипический пол определяет методы воспитания, и девочки «воспитываются как девочки», а мальчики «воспитываются как мальчики». Соответствующие полу одежда и поведение принимаются ребенком и подкрепляются родительским одобрением. Практики, не соответствующие гендерному поведению, как правило, не поощряются. Однако маленькие дети часто принимают разл. формы поведения как мужские, так и женские, что составляет нормальный опыт в процессе полоролевой социализации (Mischel, 1970; Serbin, 1980).
В случаях неоднозначных половых органов у новорожденного половое определение становится более сложным. Первоначально исключается такое опасное для жизни заболевание, как врожденная гиперплазия надпочечников. Как указано в отдельной статье на сайте (просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше), определение гендера лучше отложить до тех пор, пока результаты тестов не выявят генетический пол и основную проблему. Окончательное определение гендера в таких случаях называется полом воспитания и отражает модель гендерного поведения, на которой делается акцент. Окончательное определение пола воспитания зависит не только от кариотипа человека, но и от функциональных возможностей его наружных половых органов. Ранние реконструктивные операции выполняют реже.
Временная отсрочка вместе с тем позволяет интерсексуальным детям достичь возраста для самостоятельного принятия решений (обычно 18 лет) относительно определяющих пол операций и заместительной гормональной терапии.
Определение «гендерная дисфория» описывает людей, которые воспринимают себя отличными от своего назначенного пола. В DSM пятое издание — это признанный психиатрический диагноз, но психическим расстройством не считается (American Psychiatric Association, 2013). Тем не менее подобный диссонанс может вызвать депрессию и беспокойство. В нашем учреждении, Клинике междисциплинарной поддержки гендерного образования и ухода, обеспечивается мультидисциплинарный подход к лечению психологических, социальных и мед. потребностей этой группы детей. Первичная помощь трансгендерному пациенту рассматривается в отдельной статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
2. Подростковая сексуальность. Подростковая сексуальность развивается в период стремительных изменений, который предоставляет возможность как для рискованного, так и для способствующего здоровому развитию поведения. Данные крупных опросов среди амер, женщин показывают, что процент тех, кто становится сексуально активным, неуклонно растет после 14 лет, а 55% подростков начинают половые контакты к 18 годам (АЬта, 2017; Liu, 2015).
Подростки рассматривают медперсонал в качестве важного источника информации и знаний по вопросам здорового сексуального развития. Однако многие родители и педагоги выступают против сексуального образования из-за опасений, что предоставление такой информации будет способствовать началу половой жизни (так называемому коитархе) и повысит частоту сексуальной активности. Напротив, исследования показывают, что такое образование фактически снижает частоту сексуальной активности, увеличивает использование контрацептивов и снижает частоту незащищенных половых актов, беременности и ИППП (Chin, 2012).
Оральный секс сейчас более распространен среди подростков. Национальный центр статистики семьи в 2005 г. отметил, что каждый четвертый подросток в возрасте от 15 до 19 лет, не имевший вагинального полового акта, занимался оральным сексом с партнером. Из тех подростков, которые имели сексуальный контакт, 83% девушек и 88% молодых людей заявили, что занимались оральным сексом (Mosher, 2005). Подростки могут рассматривать оральный секс как альтернативный способ сохранить свою «девственность», предотвратить беременность или избежать венерических заболеваний, или же могут воспринимать его как шаг на пути к началу половых контактов с партнером.
Сексуальная активность и насилие со стороны партнера, по-видимому, частое явление среди подростков. Напр., Kaestle и Halpern (2005) отметили, что насильственная виктимизация чаще встречается в романтических отношениях, включающих сексуальный контакт (37%), по сравнению с отношениями, в которых он отсутствует (19%). Abma и соавт. (2010) сообщили, что среди женщин, имевших коитархе до 20 лет, 7% описали свой первый половой акт как недобровольный.
3. Контрацепция. Несмотря на широкую доступность контрацептивных средств, случаи непреднамеренной беременности составляют почти половину всех беременностей в США (Finer, 2016). Почти 20% подростков не используют контрацепцию при первом половом акте (Patel, 2016).
Наиболее часто используемые противозачаточные средства среди подростков — КОК, ВМС и имплантат этоногестрела, являющиеся обратимыми контрацептивами длительного действия, которые безопасны и подходят для подростков (American College of Obstetricians and Gynecologists, 2017b, 2018a). Одно исследование среди 179 подростков выявило, что 85% продолжают прием левоноргестрел-рилизинг ВМС спустя год приема (Paterson, 2009). В идеале консультирование на данную тему должно начинаться до начала половой жизни и включать в себя обсуждение экстренной контрацепции. Многие подростки имеют неверное представление о контрацепции, в т.ч. убеждения, что она может вызвать бесплодие или патологию родов. Подобные опасения могут стать важными темами во время консультирования.
При отсутствии иных жалоб гинекологический осмотр не требуется при назначении контрацептивов. Кроме того, в рекомендациях Амер. коллегии акушеров и гинекологов (2018b) отмечается, что скрининг рака шейки матки обычно не начинается до 21 года независимо от сексуальной активности. ВИЧ-«+» статус является исключением, и полные рекомендации по скринингу описаны в отдельной статье на сайте (просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше). Сексуально активные подростки проходят консультации и скрининг на гонорею и хламидийную инфекцию (U.S. Preventive Services Task Force, 2014). Для подростков предпочтительным методом является сбор пробы мочи для тестирования с помощью МАНК (ПЦР). Если результат «+», повторное тестирование следует провести через 3 мес после лечения. Скрининг на другие ИППП проводится по клиническим показаниям.
Также м.б. предложена вакцинация от ВПЧ, и в настоящее время доступной в США вакциной является 9-валентная вакцина «Гардасил». В настоящее время она одобрена FDA (2018) для женщин или мужчин в возрасте от 9 до 45 лет. В идеале необходимо сделать две вакцинации в возрасте 11 или 12 лет. После первой вакцинации через 6-12 мес следует вторая. После 15 лет для вакцинации требуются три дозы (Robinson, 2017). В этом случае вторая доза вводится через 1-2 мес, а третья — через 6 мес после первой. Эти вакцины рассматриваются далее в отдельной статье на сайте (просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше).
Чтобы более плавно перейти к рассчитанному на взрослых плану ЗО, Амер. коллегия акушеров и гинекологов (2017с) опубликовала методические рекомендации, охватывающие пациентов в возрасте 18-26 лет. Медперсонал в идеале должен обсуждать с пациентом и проверять его сексуальное и психическое здоровье, нарушения сна, питание, безопасность и злоупотребление ПАВ.
