Рецидивирующий полихондрит - кратко с точки зрения внутренних болезней
Рецидивирующий полихондрит — это редкое воспалительное заболевание хряща, которое обычно сопровождается острой болью и припухлостью одной или обеих ушных раковин, не поражающее нижнюю нехрящевую часть.
Около 30% пациентов имеют сопутствующие аутоиммунные заболевания или заболевания соединительной ткани. Поражение трахеобронхиального хряща приводит к охриплости голоса, кашлю, стридору и появлению свистящих хрипов на выдохе. Другие проявления включают западение переносицы, склерит, потерю слуха и нарушение функции клапанов сердца. Биопсия хряща выявляет воспалительный инфильтрат в надхрящнице.
Рецидивирующий полихондрит. Болезненное воспалительное изменение хрящевой части наружного уха.
а - Рецидивирующий полихондрит. Дряблое свисающее наружное ухо, имеющее поверхность «цветной капусты».
Рецидивирующий полихондрит. Седловидная деформация носа.
При активности заболевания повышаются СОЭ и уровень СРБ. Для определения тяжести поражения гортани и трахеи, что во многом определяет летальность, следует проводить функцию внешнего дыхания, в том числе с оценкой петли «поток—объем».
При легком течении заболевания обычно эффективны низкие дозы глюкокортикоидов и НПВС, в то время как при тяжелом трахеобронхиальном поражении требуются высокие дозы глюкокортикоидов и иммунодепрессантов, как и при лечении СКВ.
