Костная болезнь Педжета (КБП) - кратко с точки зрения внутренних болезней
Костная болезнь Педжета (КБП) характеризуется очаговыми областями усиленного и дезорганизованного ремоделирования костной ткани с вовлечением одного или нескольких участков скелета. Заболевание распространено в Великобритании (болеют около 1% людей старше 55 лет) и других странах Европы. Оно редко встречается в Скандинавии, на Индийском субконтиненте и в остальной части Азии.
Распространенность удваивается каждое десятилетие с 50 лет и затрагивает до 8% населения Великобритании к 85 годам.
а) Патофизиология. Первичной аномалией является повышенная резорбция кости остеокластами, сопровождающаяся фиброзом костного мозга, повышенной васкуляризацией кости и усиленным, но неорганизованным образованием кости. Остеокласты при костной болезни Педжета более многочисленны и необычайно велики, содержат характерные тела ядерных включений. Особую роль играют генетические факторы, и частой причиной классической костной болезни Педжета являются мутации в гене SQSTM1.
Присутствие включений ядерных телец в остеокластах способствовало возникновению предположения о том, что КБП может быть вызвана медленной вирусной инфекцией, но этот факт не доказан. Биомеханические факторы могут определять поражение конкретных костей, поскольку КБП часто начинается в местах прикрепления мышц к костям и в ряде случаев локализуется в костях или конечностях, подвергавшихся повторной травматизации или чрезмерным нагрузкам. Вовлечение субхондральной кости может поставить под угрозу функционирование сустава и способствовать развитию ОА.
За последние десятилетия распространенность костной болезни Педжета во многих странах снизилась, что позволяет предположить, что определенную роль в ее генезе играют факторы окружающей среды, однако конкретные триггеры до сих пор остаются неизвестными.
б) Клиническая картина. В основном поражается осевой скелет, и распространенной локализацией являются кости таза, бедренная кость, большеберцовая кость, поясничный отдел позвоночника, кости черепа и лопатка. Наиболее частым проявлением является боль в костях, локализованная в пораженном участке, но также возможны деформация костей, глухота и патологические переломы. Многие пациенты не имеют симптомов, и диагноз часто ставится на основании рентгенологического исследования или анализа крови, выполненных по другой причине.
Клинические проявления включают деформацию и расширение кости, а также локальное повышение температуры над пораженной костью. Неврологические проблемы, такие как глухота, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов, боль в нервном корешке, сдавление спинного мозга и стеноз спинномозгового канала, могут возникать вследствие расширения пораженных костей и вторжения их в спинномозговой канал или отверстия выхода нервов. Удивительно, но глухота редко возникает в результате сдавления слухового нерва, но является кондуктивной вследствие остеосклероза височной кости. Повышенная васкуляризация пораженных костей редко может привести к сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом у пожилых пациентов с ограниченным сердечным резервом.
Остеосаркома является нетипичным, но серьезным осложнением, которое сопровождается усилением интенсивности боли и припуханием пораженного участка.
в) Исследования. Характерными признаками являются изолированное повышение активности ЩФ и расширение кости на рентгеновских снимках с чередующимися областями повышенной прозрачности и остеосклероза (рис. 1, В). Уровень ЩФ может быть нормальным при поражении только одной кости. Наилучшим методом выявления пораженных участков является сцинтиграфия костей, которая демонстрирует усиленный захват препарата пораженными костями (рис. 1, А). При положительных данных сцинтиграфии костей для подтверждения диагноза необходимо выполнить рентгенографию. Биопсия кости обычно не требуется, но может помочь исключить остеосклеротические метастазы в случае неясного диагноза.
Рисунок 1. Болезнь Педжета. А — сцинтиграфия с 99mTc у пациента с болезнью Педжета, иллюстрирующая интенсивный захват индикатора и деформацию пораженного бедра. В — типичные рентгенологические признаки с расширением бедренной кости, чередующимися областями остеосклероза и рентгенопрозрачности большого вертела и псевдопереломами, пробивающими кортикальный слой костей (стрелки)
г) Лечение. Основным показанием к лечению ингибиторами костной резорбции является боль в костях, которая, как полагают, связана с повышенной метаболической активностью (табл. 76). Пациентов нужно тщательно обследовать для определения причины боли, поскольку может быть трудно отличить боль, вызванную повышенной метаболической активностью при костной болезни Педжета, от боли, вызванной такими осложнениями, как деформация кости, симптомы сдавления нерва и ОА.
Бисфосфонаты, памидронат, ризедронат и золедроновая кислота высокоэффективны для подавления усиленного обмена в костной ткани, характерного для костной болезни Педжета, а также уменьшают боль в костях, вызванную повышенной метаболической активностью. При наличии сомнений в отношении того, что боль является следствием костной болезни Педжета, может быть целесообразна пробная попытка назначения бисфосфоната для улучшения симптомов. Положительный ответ указывает на то, что боль была вызвана повышенной метаболической активностью. Пока нет доказательств того, что бисфосфонаты предотвращают развитие осложнений при костной болезни Педжета. При повторении симптомов могут быть назначены повторные курсы бисфосфонатов.
