Болезнь Шегрена - кратко с точки зрения внутренних болезней
Смешанное заболевание соединительной ткани представляет собой состояние, при котором у одного и того же пациента присутствует ряд клинических проявлений ССД, миозита и СКВ. Обычно проявляется выраженной отечностью пальцев (среднее между дактилитом СпА-типа и склеродактилией) в сочетании с синдромом Рейно и миалгией. У большинства пациентов есть антитела к рибонуклеопротеину.
Болезнь Шегрена характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией слюнных и слезных желез, что приводит к их фиброзу и экзокринной недостаточности. Типичный возраст начала заболевания составляет от 40 до 50 лет с соотношением женщин и мужчин 9:1. Может возникать при других аутоиммунных патологиях (в этом случае носит название синдрома Шегрена).
а) Клиническая картина. Симптомы со стороны органа зрения, называемые сухим кератоконъюнктивитом, обусловлены отсутствием слезотечения в связи с воспалительной инфильтрацией слезных желез. Конъюнктивит и блефарит встречаются часто и могут привести к нитчатому кератиту вследствие связывания цепких слизистых нитей с роговицей и конъюнктивой.
Поражение полости рта проявляется сухостью во рту (ксеростомией). Наблюдается высокая заболеваемость кариесом зубов и повышенный риск их выпадения. Другие варианты внелегочного поражения перечислены в табл. 64. Часто самый выраженный симптом — это повышенная утомляемость. Возможна взаимосвязь с воспалительным ОА мелких суставов (это клиническое наблюдение, хотя четкие исследования не проводились).
Был описан симптомокомплекс, включающий сиаладенит, остеоартрит и ксеростомию, он может развиться независимо от болезни Шегрена и вероятнее при ее легкой форме. Необходим активный скрининг в целях выявления интерстициального заболевания легких и интерстициального нефрита (иногда осложненного ацидозом почечных канальцев). Болезнь Шегрена ассоциируется с 40-кратным увеличением риска развития лимфомы, хотя данное осложнение встречается крайне редко.
б) Исследования. Диагноз может быть поставлен с помощью пробы (теста) Ширмера, в ходе которого измеряют длину смоченного слезой участка абсорбирующей бумаги, помещенной на нижнее веко, в течение 5 мин; нормальный результат — смачивание более 6 мм. При окрашивании бенгальским розовым могут быть выявлены пунктирные аномалии эпителия над областью, не покрытой открытым веком. Если диагноз сомнителен, его можно подтвердить, выявив очаговый лимфоцитарный инфильтрат при биопсии малой слюнной железы. У большинства пациентов отмечаются увеличение СОЭ и гипергаммаглобулинемия, также выявляются один или несколько видов аутоантител, включая АНА и РФ.
Существует АНА-негативный вариант заболевания. Обычно присутствуют антитела к Ro и La (см. табл. 10). Пациенты с болями в суставах, повышенной утомляемостью и РФ (АНА-положительные или АНА-отрицательные) нуждаются в тщательной оценке, поскольку существуют различные варианты: болезнь Шегрена и воспалительный ОА; РА со случайно выявленными АНА; перекрестный синдром PA/СКВ и перекрестный синдром РА/болезнь Шегрена. Может помочь определение статуса по АСРА (положительный при РА). Интерстициальное заболевание легких осложняет течение болезни Шегрена у небольшого числа пациентов (постоянный сухой кашель, одышка, грубые хрипы по типу треска целлофана при аускультации легких). В этом случае необходимо проведение рентгенографии органов грудной клетки и функции внешнего дыхания.
в) Лечение. В настоящее время подходы к лечению, способные изменить течение заболевания, отсутствуют и применяется симптоматическая терапия. В течение дня следует использовать искусственную слезу (например, гипромеллозу) в сочетании с более вязкими смачивающими средствами в ночное время. У пациентов с нитевидным кератитом для защиты роговицы могут применяться мягкие контактные линзы, иногда требуется окклюзия слезных протоков.
При ксеростомии можно применять искусственную слюну, таблетки, стимулирующие слюноотделение, а также пастилки и гели для полости рта, но наиболее часто эффективна жевательная резинка. Необходимы адекватная гигиена полости рта после приема пищи и раннее начало лечения кандидоза полости рта. При сухости влагалища применяют лубриканты. На ранних стадиях заболевания оправдана попытка системного применения пилокарпина (5—30 мг/сут, разделенного на несколько приемов) для усиления функции желез.
Гидроксихлорохин (200 мг 2 раза в сутки) часто используется для устранения кожных и костно-мышечных проявлений и может быть эффективен в отношении повышенной утомляемости. Иммуносупрессия не улучшает симптомы, связанные с сухостью, но она необходима при прогрессирующем интерстициальном заболевании легких (например, глюкокортикоиды и циклофосфамид) и при интерстициальном нефрите (при неэффективности монотерапии гидроксихлорохином). При сохранении лимфаденопатии и при увеличении слюнных желез следует выполнить биопсию для исключения злокачественного новообразования.
