Болезнь Стилла взрослых - кратко с точки зрения внутренних болезней
Болезнь Стилла взрослых — это редкое системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое может быть вызвано инфекцией (клиническая картина похожа на системный ЮНА). Она характеризуется перемежающейся лихорадкой, сыпью и артралгией, имеет связь с беременностью или послеродовым периодом и сопровождается высоким уровнем ИЛ-18.
Возможны спленомегалия, гепатомегалия и лимфаденопатия. В анализах, как правило, выявляют повышение острофазовых показателей и заметное увеличение уровня сывороточного ферритина. Анализы на РФ и АНА отрицательны, и поэтому болезнь Стилла взрослых лучше классифицировать как аутовоспалительное, а не аутоиммунное заболевание.
(Слева) Рентгенография кисти в ЗП проекции: значительно выраженные эрозии МФС и анкилоз одного ДМФС у пациента с высыпаниями и ежедневной лихорадкой. Такая картина позволяет предположить наличие псориатическою артрита, однако системные проявления способствуют диагностике болезни Стилла взрослых.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции, этот же пациент: диффузная утрата хряща и эрозивное поражение суставов запястья. Такая неспецифическая картина не позволяет отличить псориатический артрит от болезни Стилла у взрослых.
Большинство пациентов отвечают на терапию глюкокортикоидами, но в случае неадекватного ответа на лечение могут быть добавлены иммунодепрессанты (азатиоприн или микофенолата мофетил). Канакинумаб или анакинра могут быть использованы при резистентном течении заболевания.
