Портальная гипертензия часто осложняет цирроз печени, но может возникать и по другим причинам. Нормальный градиент венозного давления в печени (разница между давлением заклинивания и свободным давлением в печеночных венах — см. ниже) составляет 5—6 мм рт.ст. Клинически значимой портальная гипертензия считается, когда градиент превышает 10 мм рт.ст.

Риск кровотечения из варикозно расширенных вен возрастает, когда градиент превышает 12 мм рт.ст. Классификация портальной гипертензии основана на локализации основного затруднения кровотока в системе воротной вены (рис. 1). В детском и подростковом возрасте чаще встречается внепеченочная обструкция воротной вены; у взрослых в развитых странах по меньшей мере 90% случаев портальной гипертензии вызвано циррозом печени. Важной причиной портальной гипертензии является шистосомоз, но он редко встречается за пределами эндемичных районов, например, Египта.

а) Клиническая картина. Симптомы связаны главным образом с застоем крови в системе воротной вены и образованием коллатеральных сосудов (табл. 31). Кардинальным признаком является спленомегалия, и при ее отсутствии портальная гипертензия встречается редко.

У взрослых селезенка редко выступает более чем на 5 см ниже левой реберной дуги, но в детском и подростковом возрасте возможна более выраженная спленомегалия. На передней брюшной стенке могут быть видны коллатеральные сосуды, иногда они расходятся радиально от пупка, образуя голову медузы (caput medusae). В редких случаях кровоток в этих коллатералях вызывает венозный шум при аускультации (симптом Крювилье—Баумгартена). Коллатерали в пищеводе и желудке могут быть источником сильного кровотечения.

Варикозное расширение вен прямой кишки также вызывает кровотечение и часто принимается за геморрой (который при портальной гипертензии встречается чаще, чем в общей популяции). Печеночный запах является результатом попадания меркаптанов в выдыхаемый воздух из-за портосистемного шунтирования крови.

Асцит возникает в результате задержки натрия почками и портальной гипертензии, которая может быть вызвана нарушением оттока крови или циррозом печени.

Самое важное осложнение портальной гипертензии — это кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, расположенных в пределах 3—5 см от пищеводно-желудочного перехода или желудка. К кровотечению предрасполагают большой размер вариксов, красные пятна и полосы, выявляемые при эндоскопии, высокое давление в системе воротной вены и печеночная недостаточность. Спровоцировать кровотечение могут препараты, способствующие изъязвлению слизистой оболочки, например салицилаты и НПВС.

Кровотечение из варикозно расширенных вен часто бывает обильным и рецидивирует при отсутствии профилактического лечения.

б) Патофизиология. Повышенное сопротивление сосудов в системе воротной вены приводит к постепенному уменьшению притока крови к печени и одновременно к развитию коллатералей, по которым кровь в обход печени поступает в системный кровоток. Порто-системное шунтирование происходит в сосудах дистального отдела пищевода, желудка и прямой кишки, передней брюшной стенки, а также почек, поясничной области, яичников и яичка.

Возможно появление варикозно расширенных вен в области илеостомы. По мере развития коллатеральных сосудов более половины крови может шунтироваться в системный кровоток. Портальной гипертензии может способствовать усиление портального кровотока, но это не является определяющим фактором.

г) Диагностика. Диагноз обычно ставят клинически. Измерение венозного давления в портальной системе требуется редко, но может использоваться для подтверждения диагноза и в дифференциальной диагностике синусоидных и пресинусоидных форм. Для оценки давления заклинивания используется баллонный катетер, который вводится трансъюгулярно в нижнюю полую вену, через которую катетеризируется одна из печеночных вен, а затем венула. Это косвенный показатель давления в воротной вене.

Гиперспленизм приводит к тромбоцитопении, количество тромбоцитов менее 50х10⁹/л наблюдаются редко, иногда встречается лейкопения. Анемия редко связана непосредственно с гиперспленизмом, и в случае ее обнаружения следует искать источник кровотечения.

Эндоскопическое исследование выявляет варикозно расширенные вены желудка и пищевода (см. рис. ниже). Его следует выполнять после постановки диагноза цирроза печени и повторять каждые 2 года. УЗИ выявляет спленомегалию и коллатеральные сосуды, а иногда причину портальной гипертензии, например заболевание печени или тромбоз воротной вены. КТ- и магнитно-резонансная ангиография позволяют определить протяженность тромбоза воротной вены и используются для определения проходимости печеночных вен.

д) Лечение. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода при хронических заболеваниях печени встречается часто. Риск кровотечения в течение 2 лет колеблется от 7 до 30% в зависимости от размера варикозно расширенных вен. Смертность от кровотечения из варикозно расширенных вен снизилась примерно до 15%, но по-прежнему составляет около 45% среди пациентов с декомпенсированным циррозом печени (класс С по Чайлду—Пью).

Важно помнить, что источником кровотечения также может быть язва желудка или двенадцатиперстной кишки, которая у пациентов с заболеваниями печени встречается чаще, чем в общей популяции. Алгоритм действий при желудочно-кишечных кровотечениях подробно рассматривается в отдельной статье на сайте - просим вас пользоваться формой поиска выше.

1. Первичная профилактика кровотечения из варикозно расширенных вен. Для снижения давления в системе воротной вены применяют неселективные β-адреноблокаторы: пропранолол (80—160 мг/сут), надолол (40—240 мг/ сут) или карведилол (6,25—12,50 мг/сут). В качестве первичной профилактики кровотечения из варикозно расширенных вен эффективны дозы, снижающие частоту сердечных сокращений на 25%, или до 50—55 в минуту (для карведилола).

У пациентов с циррозом печени прием пропранолола уменьшает риск кровотечения из варикозно расширенных вен на 47% [количество пациентов, которое необходимо пролечить для получения полезного эффекта (NNTB), — 10], смертность от кровотечений — на 45% (NNTB 25) и общую смертность — на 22% (NNTB 16). Сравнимой по эффективности альтернативой β-адреноблокаторам в первичной профилактике кровотечения из варикозно расширенных вен является лигирование вариксов.

2. Лечение кровотечения из варикозно расширенных вен. Приоритетом при лечении острых кровотечений является восстановление объема циркулирующей крови переливанием компонентов крови и плазмозамещающих растворов, не в последнюю очередь потому, что шок уменьшает кровоток в печени и вызывает дальнейшее ухудшение ее функции. Источник кровотечения всегда должен быть подтвержден эндоскопически, потому что около 20% пациентов имеют кровотечение не из варикозно расширенных вен. Лечение острого кровотечения из варикозно расширенных вен представлено в табл. 32 и показано на рис. 2.

Все пациенты с циррозом и желудочно-кишечным кровотечением должны профилактически получать антибиотики широкого спектра действия, например ципрофлоксацин внутрь, цефалоспорин или пиперациллин + тазобактам внутривенно, потому что часто развивается сепсис и лечение антибиотиками улучшает исходы. Меры, используемые для борьбы с острым кровотечением из варикозно расширенных вен, включают вазоактивные препараты (например, терлипрессин), эндоскопическую терапию (лигирование или склеротерапию), баллонную тампонаду, TIPSS и реже хирургические вмешательства на пищеводе.

3. Фармакологическое снижение давления в системе воротной вены. Терлипрессин — это синтетический аналог вазопрессина, который, в отличие от вазопрессина, можно вводить болюсно, а не в виде непрерывной инфузии. Он уменьшает портальный кровоток, внутрипеченочное сопротивление и, следовательно, снижает давление в системе воротной вены.

Применение препарата снижает смертность при острых кровотечениях из варикозно расширенных вен. Доза терлипрессина составляет 2 мг внутривенно 4 раза в сутки до остановки кровотечения, а затем 1 мг 4 раза в сутки в течение 72 ч. В связи с сосудосуживающими свойствами препарата необходимо соблюдать осторожность у пациентов с тяжелой ишемической болезнью сердца или заболеванием периферических сосудов. В странах, где терлипрессин не зарегистрирован, в качестве альтернативы часто используется октреотид.

4. Лигирование и склерозирование варикозно расширенных вен. Эти процедуры по возможности проводятся во время диагностической эндоскопии (см. рис. выше, В). Остановить кровотечение из варикозно расширенных вен удается у 80% пациентов, в случае рецидива кровотечения процедура может быть повторена. При лигировании варикозно расширенные вены засасывают в колпачок, расположенный на конце эндоскопа, и производят их окклюзию плотной резинкой. Затем окклюзированный сосуд облитерируется и отторгается. Лигирование повторяют каждые 2—4 нед, пока не будут облитерированы все варикозные узлы.

В последующем выполняются регулярный эндоскопический контроль и повторное лигирование при необходимости.

Лигирование в значительной мере вытеснило склеротерапию, потому что имеет меньше побочных эффектов. Лигирование предпочтительно для лечения варикозного расширения вен пищевода. Оно связано с меньшим риском перфорации пищевода или его стриктуры, чем склеротерапия. Профилактическое подавление кислотопродукции ингибиторами протонного насоса снижает риск вторичного кровотечения вследствие изъязвления, вызванного лигированием.

В случае варикозного расширения вен желудка лигирование менее эффективно, и поэтому эндоскопическое лечение заключается в инъекции тромбина или цианакрилатного клея непосредственно в варикозно расширенные вены, чтобы вызвать их тромбоз. Несмотря на высокую эффективность, введение цианакрилата может осложняться «клеевой» эмболией легких.

Активное кровотечение затрудняет эндоскопические процедуры. Защита дыхательных путей пациента с помощью эндотрахеальной интубации облегчает эндоскопические манипуляции и значительно снижает риск аспирационных осложнений.

5. Баллонная тампонада. Для баллонной тампонады используют зонд Сенгстакена-Блэкмора, состоящий из двух баллонов, которые тампонируют дно желудка и нижнюю часть пищевода соответственно (рис. 3). Дополнительные просветы позволяют выполнить аспирацию содержимого из желудка и пищевода над пищеводным баллоном. Этот метод может быть использован в случае жизнеугрожающего кровотечения, если эндоскопическое лечение в ранние сроки недоступно или безуспешно.

Эндотрахеальная интубация до введения зонда снижает риск легочной аспирации. Зонд вводится через рот, а его присутствие в желудке контролируют путем аускультации или рентгенологически. Наиболее безопасно раздувание баллона в желудке под прямым эндоскопическим контролем. Для прижатия варикозно расширенных вен необходимо осторожно подтягивать зонд. В желудочный баллон нагнетается 200—250 мл воздуха, после чего кровотечение обычно останавливается.

Если при этом возникает боль, раздувание желудочного баллона следует прекратить, потому что случайное раздувание баллона в пищеводе может привести к его разрыву. В случае продолжающегося кровотечения прибегают к раздуванию пищеводного баллона; чтобы избежать повреждения слизистой оболочки пищевода, его следует сдувать каждые 3 ч примерно на 10 мин, давление в нем не должно превышать 40 мм рт.ст., что необходимо контролировать сфигмоманометром. Баллонная тампонада почти всегда останавливает кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, но является лишь переходным этапом к более дифференцированной терапии.

Новой альтернативой для пациентов с кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода являются самораскрывающиеся удаляемые пищеводные стенты, но они непригодны для остановки кровотечения из вен желудка.

6. TIPSS. Метод заключается в установке стента между воротной и печеночной венами в печени, тем самым создается портосистемный шунт, приводящий к снижению портального давления (рис. 4). Процедура проводится под рентгенологическим контролем с доступом через внутреннюю яремную вену; предварительно ангиографически оценивается проходимость воротной вены. Необходимы коррекция коагуляционных расстройств (переливание свежезамороженной плазмы), назначение антибиотиков.

Успешное размещение шунта останавливает кровотечение, предотвращает его рецидивы и является эффективным методом лечения варикозного расширения вен пищевода и желудка. Последующее кровотечение обычно связано с сужением или окклюзией шунта, что требует выполнения ангиопластики. TIPSS может приводить к развитию печеночной энцефалопатии, которую лечат путем уменьшения диаметра шунта. По сравнению с эндоскопическими методами лечения частота повторных кровотечений после TIPSS меньше, но это не сопровождается улучшением выживаемости.

7. Портосистемное шунтирование. Наложение портосистемного шунта предотвращает рецидив кровотечения, но ассоциировано с высокой смертностью и часто приводит к энцефалопатии. На практике портосистемные шунты применяют в случаях, когда другие методы лечения оказались неэффективными и только у пациентов с хорошей функцией печени.

8. Хирургическое вмешательство. Редко, в качестве крайней меры, когда не удается остановить кровотечение другими способами, прибегают к пересечению пищевода и прошиванию варикозных вен, но послеоперационная летальность высока.

9. Вторичная профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен. Для предотвращения повторных кровотечений из варикозно расширенных вен применяют (неселективные) β-адреноблокаторы. После успешного эндоскопического лечения повторные лигирования выполняются с интервалом 12—24 нед до полного удаления варикозно расширенных вен. У отдельных пациентов для профилактики рецидива кровотечений устанавливается TIPSS.

е) Портальная гипертензиваня гастропатия. Длительно существующая портальная гипертензия вызывает хроническое венозное полнокровие желудка, при эндоскопии это выглядит как множественные мелкие эритематозные участки по типу змеиной кожи. Подобные изменения редко встречаются в более дистальных отделах желудочно-кишечного тракта. Измененные участки могут подвергаться изъязвлению и кровоточить.

Кровотечение бывает острым, но чаще наблюдаются легкие повторные кровотечения, приводящие к железодефицитной анемии. Анемию можно предотвратить применением препаратов железа внутрь, но могут потребоваться и повторные переливания крови. Оптимальное лечение заключается в снижении давления в системе воротной вены с помощью пропранолола (80— 160 мг/сут). При отсутствии эффекта возможна установка TIPSS.

- Также рекомендуем "Вирусный гепатит - кратко с точки зрения внутренних болезней"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 19.9.2023