Печеночная энцефалопатия - как симптом болезни печени и желчных путей
Печеночная энцефалопатия — это психоневрологический синдром, вызванный заболеванием печени. Клинические проявления включают изменения интеллекта, личности, эмоций и сознания, с неврологической симптоматикой или без нее. Самые ранние проявления слабо выражены, и их легко пропустить, но по мере усугубления тяжести состояния развиваются апатия, неспособность сосредоточиться, бред, дезориентация, сонливость, невнятность речи. По мере прогрессирования энцефалопатии могут развиваться нарушения сознания, делирий и кома. Иногда развиваются судороги.
У лиц, злоупотребляющих алкоголем, дифференциальная диагностика включает алкогольный делирий, энцефалопатию Вернике, субдуральную гематому, которая может возникнуть после падения (табл. 24). Печеночную энцефалопатию классифицируют по тяжести проявлений, что помогает оценивать ответ на лечение (см. табл. 9). Необходимо стараться определить провоцирующий фактор развития энцефалопатии, особенно в случае острого ее развития (табл. 25). При осмотре обычно выявляют хлопающий тремор (астериксис), неспособность выполнять в уме простые арифметические действия или нарисовать простую геометрическую фигуру, например, звезду (конструктивная апраксия), по мере прогрессирования состояния наблюдается усиление и появление патологических рефлексов, например, двустороннего рефлекса Бабинского.
Печеночная энцефалопатия редко сопровождается очаговой неврологической симптоматикой, поэтому при ее наличии необходимо рассматривать альтернативные причины энцефалопатии. Обычно присутствует сладкий, затхлый печеночный запах изо рта, но, скорее, это признак печеночной недостаточности и портосистемного шунтирования, чем печеночной энцефалопатии. В редких случаях хроническая печеночная энцефалопатия (гепатоцеребральная дегенерация) проявляется различными сочетаниями мозжечковой дисфункции, паркинсонических синдромов, спастической параплегии и деменции.
а) Патофизиология. Считается, что дисфункция мозга при печеночной энцефалопатии обусловлена циркулирующими нейротоксинами, которые обычно метаболизируются печенью. У большинства пациентов есть признаки печеночной недостаточности и порто-системного шунтирования крови, но их вклад в развитие энцефалопатии может быть различным. Ключевым фактором все-таки является печеночноклеточная недостаточность, так как само по себе портосистемное шунтирование едва ли вызывает энцефалопатию [портосистемный шунт (TIPSS, шунтирующие операции) может существенно усугубить проявления энцефалопатии].
Нейротоксины, вызывающие энцефалопатию, не идентифицированы, но считается, что в основном это азотистые соединения, которые вырабатываются в кишечнике отчасти под действием бактерий. Здоровая печень метаболизирует их, поэтому они не попадают в системный кровоток. Традиционно важная роль отводится аммиаку. Обсуждается роль γ-аминомасляной кислоты, октопамина, аминокислот, меркаптанов и жирных кислот, которые могут действовать в качестве нейротрансмиттеров. Дисфункция мозга при циррозе печени может быть спровоцирована и другими факторами, в том числе лекарственными средствами (см. табл. 25). При острой печеночной недостаточности может быть нарушена проницаемость гематоэнцефалического барьера, что приводит к отеку мозга.
б) Диагностика. Диагноз обычно ставится на основании клинических данных, при наличии сомнений электроэнцефалограмма может выявить диффузное замедление a-ритма, возможно появление δ-волн (печеночная энцефалопатия не имеет патогномоничных симптомов, в том числе электроэнцефалографических. Постановка этого диагноза требует исключения других состояний со сходной симптоматикой, в том числе употребления алкоголя, седативных препаратов и др.). Содержание аммиака в артериальной крови может повышаться независимо от наличия печеночной энцефалопатии, что делает данное исследование непригодным для диагностики.
в) Лечение. Основной принцип заключаются в лечении или устранении провоцирующих факторов (см. табл. 25) и подавлении выработки нейротоксинов бактериями в кишечнике. Ограничение употребления белка в настоящее время не рекомендуется в качестве первоочередной меры в связи с плохой переносимостью и возможностью ухудшения нутритивного статуса у уже истощенных пациентов. Лактулоза оказывает осмотическое слабительное действие, снижает pH содержимого толстой кишки, тем самым ограничивает всасывание аммиака в толстой кишке и способствует захвату азота бактериями.
Дозу лактулозы (15—30 мл 3 раза в сутки) постепенно увеличивают до достижения кашицеобразного стула до 2 раз в сутки. В дополнение или в качестве альтернативы (при наличии диареи) может быть эффективен рифаксимин (400 мг 3 раза в сутки) — невсасывающийся антибиотик, который действует, уменьшая количество бактерий в кишечнике. Хроническая или рефрактерная энцефалопатия может являться показанием к трансплантации печени.
