Первичный гиперпаратиреоз - кратко с точки зрения внутренних болезней
Первичный гиперпаратиреоз связан с автономной секрецией ПТГ, как правило, одиночной аденомой паращитовидной железы, диаметр которой может составлять от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Его следует отличать от вторичного гиперпаратиреоза, при котором наблюдается физиологическое увеличение секреции ПТГ для компенсации длительной гипокальциемии (например, при дефиците витамина D), и от третичного гиперпаратиреоза, при котором непрерывная стимуляция паращитовидных желез в течение длительного периода времени приводит к образованию аденомы и автономной секреции ПТГ (табл. 35). Это чаще всего наблюдается у лиц с поздними стадиями хронической болезни почек.
Распространенность первичного гиперпаратиреоза составляет около 1 на 800 человек, и он в 2—3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин; 90% пациентов — старше 50 лет. Он также развивается при семейных синдромах МЭН, при которых гиперплазия или множественные аденомы всех четырех паращитовидных желез более вероятны, чем одиночная аденома.
а) Клинические и рентгенологические проявления. Клиническая картина первичного гиперпаратиреоза описана в отдельной статье на сайте - просим вас пользоваться формой поиска выше. Остеопороз при заболеваниях паращитовидных желез в настоящее время встречается редко из-за ранней диагностики и лечения.
Фиброзный остеит развивается в резульстате повышенной резорбции кости остеокластами с замещением фиброзной тканью в лакунах. Эти заболевания могут проявляться оссалгиями и повышенной чувствительностью при поколачивании по костям, переломами и деформациями костей. Может возникать хондрокальциноз вследствие отложения кристаллов пирофосфата кальция в суставном хряще. Как правило, он поражает мениски коленных суставов и может привести к вторичному остеоартриту или развитию приступов псевдоподагры (пирофосфатная артропатия).
При легком течении первичного гиперпаратиреоза рентгенограммы костей обычно бывают в пределах нормы, но у пациентов с тяжелым течением заболевания наблюдаются характерные изменения. На ранних стадиях наблюдается деминерализация с субпериостальными эрозиями и резорбцией терминальных отделов фаланг. На боковых рентгенограммах черепа может отмечаться симптом перечницы. Снижение минеральной плотности кости, приводящее к остеопении или остеопорозу, в настоящее время является наиболее частым проявлением гиперпаратиреоза со стороны скелета. Это обычно не видно на рентгенограммах и требует проведения денситометрии.
При нефрокальцинозе в проекции почки могут быть видны рассеянные затемнения. Возможен кальциноз мягких тканей в стенках артерий и кистях рук, а также в роговице.
б) Лабораторно-инструментальные исследования. Диагноз можно подтвердить на основании повышенного уровня ПТГ и наличия гиперкальциемии, если исключен диагноз семейная гипокальциурическая гиперкальциемия (СГГ) (см. отдельную статью на сайте - просим вас пользоваться формой поиска по сайту выше). Сканирование паращитовидной железы с помощью сцинтиграфии с 99mTc-метоксиизобутилизонитрилом (рис. ниже) и УЗИ выполняют предоперационно для локализации аденомы; обнаружение ткани, соответствующее паращитовидной железе, и захвата при сцинтиграфии метоксиизобутилизонитрилом позволяет выполнить прицельную резекцию. Однако отрицательные результаты визуализации не исключают данного диагноза, и может потребоваться обследование всех четырех желез.
Сцинтиграфия с 99mТс-метоксиизобутилизонитрилом у пациента с первичным гиперпаратиреозом вследствие аденомы паращитовидной железы. А — через 1 ч отмечается захват в щитовидной железе (указано толстой стрелкой) и в увеличенной левой нижней паращитовидной железе (указано тонкой стрелкой). В — через 3 ч захват виден только в паращитовидной железе (указано тонкой стрелкой)
в) Лечение. Предпочтительным методом терапии первичного гиперпаратиреоза является хирургическое лечение с удалением одиночной аденомы паращитовидной железы или гиперплазированных желез. Опытные хирурги выявляют одиночные опухоли более чем в 90% случаев. Пациенты с остеопорозом при заболевании паращитовидных желез имеют значительный риск развития гипокальциемии после операции, но этот риск может быть уменьшен с помощью коррекции дефицита витамина D перед операцией.
Хирургическое вмешательство обычно показано лицам младше 50 лет с четко выраженными симптомами или документально подтвержденными осложнениями (например, камни в почках, почечная недостаточность или остеопороз) и у пациентов без симптомов со значительной гиперкальциемией [скорректированный уровень кальция в сыворотке крови — более 2,85 ммоль/л (более 11,4 мг/дл)]. У пациентов, которые получают консервативное лечение без хирургического вмешательства, следует ежегодно проверять уровень кальция и функции почек, а также периодически контролировать минеральную плотность кости.
Таким пациентам следует рекомендовать употреблять большое количество жидкости для профилактики образования камней в почках.
Иногда первичный гиперпаратиреоз сопровождается тяжелой и опасной для жизни гиперкальциемией. Это часто вызвано обезвоживанием и требует консервативного лечения с помощью инфузионной терапии и бисфосфонатов. При неэффективности такого подхода следует рассмотреть вопрос об экстренной паратиреоидэктомии. Цинакальцет представляет собой кальцимиметик, который повышает чувствительность кальцийчувствительного рецептора, снижая тем самым уровень ПТГ, и зарегистрирован для лечения вторичного и первичного гиперпаратиреоза у тех пациентов, которые не хотят делать операцию или имеют противопоказания к хирургическому вмешательству.
