Патологические движения как проявление неврологического заболевания - кратко с точки зрения внутренних болезней
Двигательные расстройства приводят либо к лишним, нежелательным движениям (гиперкинезы), либо к слишком малому объему движений (гипокинезии) (табл. 15). В любом из вариантов очаг поражения часто находится в базальных ганглиях, хотя некоторые виды тремора связаны с повреждением мозжечка или ствола головного мозга.
Функциональные двигательные расстройства наблюдаются часто и могут имитировать все нижеприведенные органические синдромы. Наиболее важным нарушением, проявляющимся гипокинезией, является БП. Паркинсонизм — это клиническое описание совокупности симптомов, включающих тремор, брадикинезию и ригидность мышц. Хотя значение анамнеза по-прежнему велико, для установки диагноза совершенно необходимо наблюдение за пациентом; большая часть навыков диагностики двигательных нарушений заключается в распознавании закономерностей.
Как только будет определено, с гипо- или гиперкинезом приходится иметь дело, следует попытаться классифицировать двигательную активность пациента с учетом того, что различные характеристики движений являются общими для ряда патологических состояний. Демонстрация видеозаписи движений, сделанной с согласия пациента, специалисту по двигательным нарушениям может привести к быстрой постановке диагноза в неясных случаях.
а) Тремор. Тремор обусловлен чередующимися сокращениями мышц-агонистов/антагонистов и вызывает ритмические колебания пораженной части тела. При оценке тремора следует учитывать положение, пораженную часть тела, частоту и амплитуду, поскольку эти факторы имеют диагностическую ценность (табл. 16).
б) Другие гиперкинетические синдромы. К неритмическим непроизвольным движениям относятся хорея, атетоз, баллизм, дистония, миоклония и тики. Они классифицируются по клинической картине, и нередко отмечается одновременно несколько видов или частичное совпадение симптомов, например при хореоатетозе.
1. Хорея. Хорея включает резкие, короткие, бесцельные непроизвольные движения, неусидчивость и поражение различных областей. Эти симптомы указывают на поражение хвостатого ядра (как при болезни Хантингтона) и являются частым осложнением лечения леводопой пациентов с БП. Другие причины перечислены в табл. 17.
2. Атетоз. Замедленные, червеобразные движения конечностей часто сочетаются с хореей и имеют сходные причины.
3. Баллизм. Эта более выраженная форма хореи часто вызывает резкие броски одной конечности (монобаллизм) или одной стороны тела (гемибаллизм). Поражение локализуется в контралатеральном субталамическом ядре, и наиболее частой причиной данного расстройства является инсульт.
4. Дистония. Стойкое непроизвольное сокращение мышц вызывает неправильные позы или движения. Дистония может быть генерализованной (обычно при генетических синдромах с началом в детском возрасте) или чаще — очаговой/сегментарной (например, при кривошее, когда голова устойчиво поворачивается в одну сторону). Некоторые дистонии возникают только при выполнении определенных задач (например, писчий спазм или другие профессиональные «спазмы»). С дистонией связан тремор, который асимметричен и имеет большую амплитуду.
5. Миоклония. Миоклония заключается в коротких, изолированных, случайных сокращениях отдельных групп мышц. Она является вариантом нормы в момент засыпания (гипнагогические подергивания). Точно так же миоклонические подергивания являются компонентом нормального старт-рефлекса, который может быть чрезмерно выражен при некоторых редких (главным образом, генетических) патологиях. Миоклония может возникать при поражении коры головного мозга, например при некоторых формах эпилепсии, а также при поражении подкорковых структур либо (гораздо реже) сегментов спинного мозга.
6. Тики. Тики — это стереотипные повторяющиеся движения, такие как моргание, подмигивание, качание головой или пожимание плечами. В отличие от дискинезий, пациент может произвольно подавлять их, хотя и на короткое время. Изолированные тики часто встречаются в детстве и обычно самопроизвольно исчезают. Синдром Туретта проявляется многочисленными моторными и вокальными тиками, которые могут меняться с течением времени; он часто бывает связан с имеющимся психическим заболеванием, включая навязчивые компульсивные движения, депрессию, самоповреждение (СП) и синдром дефицита внимания.
Тики также могут возникать при болезни Хантингтона и болезни Вильсона, а также после перенесенной стрептококковой инфекции.
