Инфицирование вещества нервной системы вызывает очаговую симптоматику (дефициты и/или судороги) с признаками генерализованной инфекции в зависимости от остроты заболевания и типа возбудителя.

а) Вирусный энцефалит. Ряд вирусов может вызывать энцефалит, но лишь небольшая часть пациентов за некоторое время до этого имела признаки генерализованной вирусной инфекции. В Европе наиболее частой причиной вирусного энцефалита является вирус простого герпеса, который, по-видимому, попадает в головной мозг через обонятельные нервы.

Еще одной частой причиной вирусного энцефалита является ветряная оспа. Разработка эффективной терапии для некоторых форм энцефалита увеличила значимость клинической постановки диагноза и вирусологического исследования СМЖ. В некоторых регионах вирусы, передаваемые комарами и клещами (арбовирусы), являются частой причиной энцефалита. Эпидемиология некоторых из этих инфекций меняется. Японский энцефалит неуклонно распространился из Азии в Австралию, а в Румынии, Израиле и Нью-Йорке были зарегистрированы вспышки энцефалита на фоне лихорадки Западного Нила.

Вирус Зика в последние десятилетия мутировал и стал более серьезной проблемой глобального здравоохранения. ВИЧ может вызывать энцефалит с подострым или хроническим течением, который редко проявляется остро с сероконверсией.

1. Патофизиология. Инфекция вызывает воспалительный ответ, который затрагивает кору, белое вещество, базальные ганглии и ствол головного мозга. Локализация поражения зависит от типа вируса. Например, при энцефалите, вызванном вирусом простого герпеса, обычно поражаются височные доли, тогда как цитомегаловирус может инфицировать области, прилегающие к желудочкам (вентрикулит). В нейронах и глиальных клетках могут обнаруживаться включения, а в периваскулярном пространстве — инфильтрация полиморфноядерных клеток.

Наблюдаются дегенерация нейронов и диффузная глиальная пролиферация, часто сопровождающиеся отеком головного мозга.

2. Клиническая картина. Вирусный энцефалит характеризуется острым началом с головной болью, лихорадкой, очаговой неврологической симптоматикой (афазия и/или гемиплегия, выпадение полей зрения) и судорогами. Нарушение сознания, начиная от сонливости и заканчивая глубокой комой, развивается рано и может значительно прогрессировать. У многих пациентов отмечается менингизм. Бешенство имеет иную клиническую картину и описано ниже.

3. Лабораторные и инструментальные исследования. Визуализация с помощью КТ может выявить очаги низкой плотности в височных долях, но МРТ более чувствительна для раннего обнаружения патологий. После исключения объемного образования с помощью визуализации выполняют поясничную пункцию. СМЖ обычно содержит избыток лимфоцитов, но на ранних стадиях могут преобладать полиморфноядерные клетки. В 10% случаев анализ СМЖ может быть в норме.

Некоторые вирусы, включая вирус лихорадки Западного Нила, могут вызывать устойчивый нейтрофилез СМЖ. Содержание белка иногда повышено, но уровень глюкозы в норме. ЭЭГ на ранних стадиях обычно изменена, особенно при герпетическом энцефалите, с характерной периодической медленноволновой активностью в височных долях. Вирусологические исследования СМЖ, включая полимеразную цепную реакцию, могут выявить возбудителя, но не следует откладывать начало лечения в ожидании этих результатов.

4. Лечение. Оптимальное лечение энцефалита, вызванного вирусом простого герпеса (ацикловир 10 мг/кг в/в 3 раза в сутки в течение 2—3 нед), позволило снизить смертность с 70% примерно до 10%. Его следует как можно раньше назначать всем пациентам с подозрением на вирусный энцефалит.

У некоторых выживших пациентов сохраняются остаточная эпилепсия или когнитивные нарушения. Может потребоваться противоэпилептическое лечение, а повышенное внутричерепное давление требует назначения дексаметазона.

б) Энцефалит ствола головного мозга. Это заболевание проявляется атаксией, дизартрией, диплопией или другими параличами черепных нервов. В СМЖ обнаруживается лимфоцитоз при нормальном уровне глюкозы. Предполагается, что возбудители являются вирусами. Однако Listeria monocytogenes может вызывать сходный синдром с менингитом (и часто полиморфноядерным плеоцитозом СМЖ) и требует специфического лечения ампициллином (500 мг 4 раза в сутки; см. табл. 66).

в) Бешенство. Бешенство вызывается рабдовирусом, который поражает ткань ЦНС и слюнных желез у широкого круга млекопитающих. Бешенство обычно передается через слюну во время укусов или облизывания ссадин или неповрежденных слизистых оболочек. Люди чаще всего заражаются от собак и летучих мышей. В Европе основным резервуаром вируса бешенства являются лисы. Инкубационный период у людей составляет от 9 дней до нескольких месяцев, но обычно 4—8 нед. При сильных укусах, особенно если они находятся на голове или шее, инкубационный период укорачивается.

Бешенство у человека является редким заболеванием даже в эндемичных районах. Но поскольку заболевание является жизнеугрожающим, то основные усилия направлены на ограничение его распространения и предотвращение ввоза в незатронутые страны, такие как Великобритания.

1. Клиническая картина. В дебюте болезни возможны лихорадка и парестезия в месте укуса. Продромальный период составляет 1—10 дней, в течение которых у пациента нарастает тревога, и приводит к характерной водобоязни. Хотя пациент испытывает жажду, попытки питья провоцируют сильные сокращения диафрагмы и других мышц, отвечающих за вдох. Могут развиться бредовые видения и галлюцинации, сопровождающиеся плевками, укусами и манией, со светлыми промежутками, во время которых пациент заметно встревожен.

Развивается поражение черепных нервов, и часто наблюдается терминальная лихорадка. Смерть наступает, как правило, в течение недели после появления симптомов.

2. Лабораторные и инструментальные исследования. При жизни диагноз обычно ставится по клинической картине, но иммунофлуоресцентные экс-пресс-методы могут обнаружить антиген в мазках с роговицы или в биоптатах кожи.

3. Лечение:

- Диагностированная болезнь. Всего несколько пациентов с развившимся бешенством выжили. Все они получили специфическую постконтактную профилактику (см. ниже) и нуждались в пребывании в отделении интенсивной терапии для лечения сердечной и дыхательной недостаточности. В противном случае после появления симптомов возможно только паллиативное лечение. Пациенту необходима глубокая седация диазепамом с добавлением хлорпромазина при необходимости. Питание и жидкости следует вводить внутривенно или через гастростому.

- Предэкспозиционная профилактика. Предэкспозиционная профилактика требуется тем, кто профессионально работает с потенциально инфицированными животными, с вирусом бешенства в лабораториях или живет в зонах особого риска в районах, эндемичных по бешенству. Защита обеспечивается внутрикожным введением вакцины против бешенства, выращенной на человеческих диплоидных клетках, или с помощью двух внутримышечных инъекций с интервалом в 4 нед с последующими ежегодными ревакцинациями.

- Постконтактная профилактика. Раны необходимо тщательно очистить, предпочтительно с помощью четвертичного аммониевого детергента или мыла; поврежденные ткани иссекают, а рану оставляют открытой. Бешенство обычно можно предотвратить, если начать лечение в течение 1—2 дней после укуса. Отложенное лечение также может быть эффективным. Для максимальной защиты требуется гипериммунная сыворотка и вакцинация.

Самой безопасной антирабической сывороткой является человеческий антирабический иммуноглобулин. Доза составляет 20 МЕ/кг массы тела; половиной дозы инфильтрируют область вокруг укуса, а вторую половину вводят внутримышечно в месте, куда не вводили вакцину. Можно использовать гипериммунную сыворотку животного, но в этом случае нередки реакции гиперчувствительности, включая анафилаксию.

Самая безопасная вакцина, не вызывающая осложнений, — вакцина, выращенная на человеческих диплоидных клетках; 1,0 мл вводится внутримышечно в дни 0, 3, 7, 14, 30 и 90-й. В развивающихся странах, где человеческий антирабический иммуноглобулин может быть недоступен, 0,1 мл вакцины можно вводить внутрикожно в восемь разных мест в 1-й день с однократными ревакцинациями через 7 и 28 дней. Если человеческие препараты недоступны, а риск бешенства незначителен (облизывание кожи или незначительные укусы закрытых одеждой рук или ног), может быть оправдано отложить начало лечения, наблюдая за укусившим животным или ожидая результаты исследования его головного мозга, а не использовать устаревшую вакцину.

г) Полиомиелит:

1. Патофизиология. Заболевание вызывается одним из трех полиовирусов, которые составляют подгруппу энтеровирусов. Распространенность полиомиелита резко снизилась в развитых странах после широкого применения пероральных вакцин, но все еще остается проблемой в развивающихся странах, особенно в некоторых частях Африки. Заражение обычно происходит через носоглотку.

Вирус вызывает лимфоцитарный менингит и поражает серое вещество спинного мозга, ствола и коры головного мозга. Он имеет особую тропность к повреждению клеток передних рогов, особенно в поясничных сегментах.

2. Клиническая картина. Инкубационный период составляет 7—14 дней. На рис. ниже показаны различные симптомы при данной инфекции. Многие пациенты полностью выздоравливают после начальной фазы легкой лихорадки и головной боли в течение нескольких дней. У других людей после недели хорошего самочувствия происходит рецидив гипертермии, головной боли и менингизма. Позже в одной группе мышц может появиться слабость, которая прогрессирует вплоть до развития распространенного пареза. При параличе межреберных мышц и поражении моторных ядер продолговатого мозга появляются признаки дыхательной недостаточности.

Эпидемии значительно различаются с точки зрения частоты непаралитических форм и уровня смертности. Смерть обычно наступает от паралича дыхательных мышц. Мышечная слабость максимально выражена в конце первой недели болезни, а постепенное восстановление может происходить в течение нескольких месяцев. При отсутствии признаков восстановления через месяц мышцы, по-видимому, уже не смогут выполнять свою функцию. Рецидивы заболевания очень редки, но иногда у пациентов наблюдается отсроченное уменьшение мышечной массы и силы через много лет после начальной инфекции (это называется постполиомиелитическим синдромом).

3. Лабораторные и инструментальные исследования. В СМЖ обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение уровня белка и нормальное содержание глюкозы. Вирус полиомиелита может быть выделен из СМЖ и кала.

4. Лечение:

- Диагностированная болезнь. На ранних этапах обязательно соблюдение постельного режима, поскольку физическая нагрузка усугубляет паралич или ускоряет его развитие. При появлении проблем с дыханием требуется проведение трахеостомии и искусственной вентиляции легких. Последующее лечение проводится с помощью лечебной физкультуры и ортопедических мероприятий.

- Профилактика. Профилактика полиомиелита заключается в иммунизации живой вакциной (Сэбина). В развитых странах, где в настоящее время полиомиелит встречается очень редко, живая вакцина в графиках вакцинации детей была заменена на инактивированную вакцину.

- Опоясывающий герпес (опоясывающий лишай). Опоясывающий герпес является результатом реактивации вируса ветряной оспы, который находился в спящем состоянии в ганглиях нервных корешков после инфицирования в более раннем возрасте. Реактивация может быть как спонтанной (как это обычно происходит у лиц среднего и пожилого возраста), так и вследствие иммуносупрессии (каку пациентов с сахарным диабетом, злокачественными новообразованиями и синдромом приобретенного иммунодефицита).

- Подострый склерозирующий панэнцефалит. Это редкое, хроническое, прогрессирующее и в конечном счете смертельное осложнение кори, развивающееся предположительно в связи с неспособностью организма полностью удалить вирус из нервной системы. Оно развивается у детей и подростков, как правило, через много лет после перенесенной первичной вирусной инфекции. Наблюдается генерализованное ухудшение неврологической симптоматики с постепенным началом, снижением интеллектуальных функций, развитием апатии и двигательных нарушений, а также последующим возникновением миоклонических сокращений, ригидности мышц и деменции.

В СМЖ может выявляться умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, а на ЭЭГ — характерные периодические залпы трехфазных волн. Несмотря на то что в сыворотке крови и СМЖ находится специфический IgG против вируса кори, противовирусная терапия неэффективна, и в течение нескольких лет наступает смерть.

д) Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия. Первоначально это заболевание было описано как редкое осложнение лимфомы, лейкоза и карциноматоза, но теперь оно стало более частым как проявление синдрома приобретенного иммунодефицита или одной из форм вторичной иммуносупрессии, например после трансплантации органов или использования болезнь-модифицирующих препаратов для лечения PC. Это инфекционное поражение олигодендроцитов полиомавирусом человека, вызывающее обширную демиелинизацию белого вещества полушарий головного мозга.

Клинические проявления включают деменцию, гемипарез и афазию, которые быстро прогрессируют, обычно приводя к смерти в течение нескольких недель или месяцев. Зоны пониженной плотности в белом веществе видны на КТ, но МРТ обладает большей чувствительностью, позволяя выявить диффузное усиление сигнала в белом веществе головного мозга на Т2-взвешенных изображениях. Единственным доступным видом лечения является восстановление иммунного ответа (при помощи лечения синдрома приобретенного иммунодефицита или устранения иммуносупрессии).

- Вернуться в раздел "Внутренние болезни"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.10.2023