Эпилептический приступ может быть определен как возникновение признаков и/или симптомов вследствие патологической, чрезмерной или синхронной активности нейронов в головном мозге. Риск отдельного приступа в течение жизни составляет около 5%, хотя заболеваемость наиболее высока у детей и стариков. Эпилепсия — это тенденция к спонтанным приступам. Распространенность активной эпилепсии в европейских странах составляет около 0,5%, но показатели в развивающихся странах могут быть выше из-за паразитарных инвазий, таких как цистицеркоз. Недавнее изменение определения позволяет поставить диагноз эпилепсии после одного приступа с высоким риском рецидива (например, один приступ при наличии поражения коры головного мозга). Такие изменения могут привести к фактическому увеличению заболеваемости эпилепсией.

Прежние термины, такие как grand mal (большой судорожный припадок, подразумевающий тоникоклонические судороги) и petit mal (малый эпилептический припадок, изначально предназначенный для обозначения «абсансов», но обычно неправильно используемый для описания «всего, кроме grand mal»), были заменены на другие. Последующие пересмотры, включая такие термины, как «сложный парциальный припадок» и «простой парциальный припадок», были неточными и содержали мало информации о лежащей в основе патологии, лечении или прогнозе. Современные эквиваленты данных терминов будут приведены далее по тексту, но предпочтительно придерживаться классификации International League Against Epilepsy (Международная лига по борьбе с эпилепсией) 2017 г., табл. 28.

а) Патофизиология. Чтобы функционировать нормально, головной мозг должен поддерживать постоянный баланс между возбуждением и торможением, оставаясь чувствительным к окружающей среде и избегая при этом продолжающейся неограниченной спонтанной активности. Ингибиторный нейротрансмиттер γ-аминомасляная кислота особенно важен, так как он воздействует на ионные каналы, усиливая входящий ток хлоридов и снижая вероятность образования потенциала действия. Возбуждающие аминокислоты (глутамат и аспартат) увеличивают приток натрия и кальция в клетку, оказывая противоположный эффект. Вполне вероятно, что многие эпилептические приступы являются результатом дисбаланса между этим возбуждением и торможением.

Внутриклеточные записи во время судорог демонстрируют пароксизмальный сдвиг деполяризации в потенциале мембраны нейронов, повышение внутреннего потенциала, предрасполагающее к рецидивирующим потенциалам действия.

In vivo эпилептическая кора характеризуется повторяющимися разрядами, охватывающими большие группы нейронов.

1. Фокальные эпилепсии. Приступы могут быть связаны с локальным нарушением в коре головного мозга, которое проявляется, в первую очередь, фокальными приступами. Любое нарушение архитектоники и функций коры может спровоцировать приступ: например, очаговая инфекция, опухоль, гамартома или связанные с травмой рубцы. Если фокальные приступы остаются локализованными, наблюдаемые симптомы зависят от того, какая область коры поражена. Если вовлекаются области в височных долях, осознание окружающей среды ухудшается, но сопутствующие тонико-клонические движения отсутствуют. Если эпилептическая активность захватывает оба полушария, то приступ становится генерализованным (рис. 1).

2. Генерализованные эпилепсии. Новая терминология включает понятие «генетические генерализованные эпилепсии» (ранее — идиопатические генерализованные эпилепсии), чтобы отразить их вероятную причину. Эти приступы генерализуются сразу, патологическая активность, вероятно, возникает в центральных механизмах, контролирующих активацию коры (см. рис. 1), и быстро распространяется. Эта группа составляет около 30% всех видов эпилепсии и, по-видимому, отражает широко распространенное нарушение структуры или функции. Генетические генерализованные эпилепсии почти всегда манифестируют до 35 лет.

Судорожная активность обычно проявляется на ЭЭГ в виде разрядов «пик-волна» (см. рис. 2). Другие генерализованные приступы могут включать просто кратковременную потерю осознанности (генерализованный абсанс), единичные мышечные спазмы (генерализованный миоклонический) или утрату мышечного тонуса (генерализованный; ранее — атонический), что подробно описано в табл. 28.

б) Клиническая картина:

1. Тип приступа и тип эпилепсии. У пациентов может быть более одного типа приступа, и важно документировать каждый приступ и возраст пациента в момент его возникновения, а также его частоту, продолжительность и типичные особенности. Необходимо идентифицировать любые триггеры (табл. 29). Тип приступа, другие клинические признаки и результаты обследования затем могут использоваться для определения синдрома эпилепсии, что обсуждается далее по тексту. Если есть сомнения в отношении типа приступа, это лучше всего указать и отложить окончательное классифицирование до тех пор, пока развитие симптомов не прояснит клиническую картину.

Чтобы классифицировать тип приступа, врач должен, во-первых, выяснить, имеется ли фокальное начало, и, во-вторых, соответствуют ли судороги одному из известных типов эпилепсии (см. табл. 28). Эпилепсия, манифестирующая у пациентов после 35 лет, почти всегда отражает очаговое церебральное событие. Если активность остается фокальной, классификация будет очевидной. При генерализованных тонико-клонических приступах фокальное начало будет ознаменовано позитивными неврологическими симптомами и признаками, соответствующими нормальной функции этой области.

Фокальное начало в затылочной коре вызывает визуальные изменения (свет и цветовые пятна), фокальное начало в височной коре приводит к нарушению распознавания (дежавю), поражение сенсорных извилин вызывает сенсорные изменения (жжение, покалывание), а поражение двигательных извилин — мышечные сокращения.

В противном случае пациенты сообщают о ранее перенесенном локальном корковом инсульте, и можно обоснованно (но не всегда) сделать вывод, что это и есть очаг эпилептогенеза.

1.1 Фокальные приступы. Классификация фокальных приступов приведена в табл. 28. Они вызваны локальной активностью коры головного мозга с сохранением осознанности. Локализация таких симптомов описана выше. Приступ может распространяться на все тело, причем патологическое ощущение распространяется гораздо быстрее (за секунды), чем мигренозный фокальный сенсорный приступ.

При распространении эпилептической активности на височные доли осознанность может ухудшиться (ранее данная симптоматика называлась «сложным парциальным приступом»). Пациенты останавливаются и безучастно смотрят перед собой, часто моргая, делая чмокающие движения губами или проявляя другие виды автоматизма, например перебирание пальцами одежды. Через несколько минут сознание возвращается, но пациент может чувствовать себя одурманенным и ощущать сонливость в течение часа.

Возраст манифестации, предшествующая аура, большая продолжительность и постиктальные симптомы обычно позволяют легко отличить этот тип от детских абсансов (см. ниже).

Приступы, возникающие в передних частях лобной доли, могут вызывать странное поведение, включая положение конечностей, ходьбу во сне или даже бешеную, бесцельную двигательную активность с бессвязными выкриками. Может потребоваться видео-ЭЭГ, чтобы отличить лобную эпилепсию от психогенных приступов (которые встречаются чаще), но внезапность начала, стереотипный характер, относительная краткость и преобладание в ночные часы могут указывать на их лобное происхождение. Причины фокальных приступов приведены в табл. 30.

1.2 Генерализованные приступы:

- Тонико-клонические приступы. Пациент может испытывать начальную ауру, в зависимости от области коры, в которой развивается приступ (как указано выше). Затем мышцы становятся ригидными (тоническими) и пациент теряет сознание, резко падает из положения стоя («как бревно») и рискует травмировать себе лицо. Во время этой фазы дыхание останавливается, и может возникнуть центральный цианоз. По мере уменьшения частоты кортикальных разрядов появляются судорожные (клонические) движения продолжительностью не более 2 мин. После этого развивается вялое состояние глубокой комы, которое может сохраняться в течение нескольких минут, и после восстановления сознания пациент может быть оглушен, дезориентирован и/или не помнить о произошедшем.

Во время приступа возможно недержание мочи и прикусывание языка. Сильно укушенный, кровоточащий язык после эпизода потери сознания является патогномоничным для генерализованного приступа, но при обмороке возможно менее выраженное повреждение языка. Впоследствии пациент обычно чувствует себя нездоровым и сонным, у него отмечаются головная боль и миалгия. Свидетели приступа, как правило, пугаются этого события, часто считают, что человек умирает, и очень стараются дать четкое описание эпизода. Некоторые не описывают тоническую или клоническую фазу и не всегда упоминают цианоз или прикусывание языка.

При менее типичных эпизодах главными диагностическими признаками могут быть постиктальный делирий или такие осложнения, как головная боль или миалгия. Причины генерализованных тонико-клонических приступов перечислены в табл. 31.

- Абсансы. Абсансы (ранее petit mat) всегда начинаются в детстве. В редких случаях абсансы ошибочно диагностируют как фокальные приступы из-за их кратковременности. Они могут происходить так часто (20—30 раз в сутки), что их принимают за сновидения или плохую концентрацию в школе.

- Миоклонические приступы. Обычно это короткие, резкие движения, преимущественно в руках. При эпилепсии они более выражены утром или при пробуждении и, как правило, провоцируются усталостью, алкоголем или депривацией сна.

- Атонические приступы. Это приступы, включающие кратковременную потерю мышечного тонуса, что обычно приводит к тяжелым падениям с потерей сознания или с сохранением сознания. Они происходят только в рамках синдромов эпилепсии, которые включают другие формы приступов.

- Тонические приступы. Они связаны с генерализованным повышением мышечного тонуса и сопутствующей потерей сознания. Обычно они рассматриваются как часть синдрома эпилепсии и вряд ли будут изолированными.

- Клонические приступы. Клонические приступы похожи на тонико-клонические приступы. Клинические проявления сходные, но предшествующей тонической фазы нет.

1.3 Приступы неопределенного генерализованного или фокального характера:

- Инфантильные спазмы. Хотя они выделены в системе классификации, они необычны для взрослых и встречаются в основном в младенчестве. Они указывают на обширное кортикальное нарушение и принимают форму выраженных сокращений мышц туловища, продолжающихся доли секунды, но повторяющихся в кластерах по 5—50 раз, часто при пробуждении.

2. Синдромы эпилепсии. У многих пациентов с эпилепсией наблюдаются специфические паттерны в зависимости от типа (типов) приступов, возраста начала и реакции на лечение: так называемые электроклинические синдромы (табл. 32). Ожидается, что генетическое тестирование в конечном счете покажет сходство в молекулярной патофизиологии.

В табл. 33 описаны наиболее распространенные синдромы эпилепсии, которые в основном имеют раннее начало и чувствительны к депривации сна, гипервентиляции, алкоголю и световой стимуляции. Эпилепсии, которые не вписываются ни в одну из этих диагностических категорий, могут быть определены сначала на основе наличия или отсутствия известного структурного или метаболического состояния (предполагаемая причина), а затем на основании первичного механизма возникновения приступа (генерализованный или фокальный).

в) Лабораторные и инструментальные исследования:

1. Одиночный приступ. Всем пациентам с временной потерей сознания необходимо зарегистрировать электрокардиографию (ЭКГ) в 12 отведениях. В тех случаях, когда заподозрен или подтвержден эпилептический приступ, пациентам следует выполнить МРТ или КТ черепа, хотя диагностическая ценность этих исследований остается низкой при отсутствии фокальных признаков. ЭЭГ может помочь в оценке прогноза после установления точного диагноза. Частота рецидивов после первого приступа составляет приблизительно 40%, и большинство повторных приступов происходят в течение месяца или двух после первого эпизода.

Вероятность дальнейших приступов снижается, если можно избежать воздействия выявленного триггера (см. табл. 29).

Могут быть показаны другие лабораторные и инструментальные исследования для выявления инфекционных, токсических и метаболических причин (табл. 34). ЭЭГ, выполненная сразу после приступа, может быть более информативной для выявления фокальных признаков, чем ЭЭГ, зарегистрированная спустя некоторое время.

2. Эпилепсия. Те же самые лабораторные и инструментальные исследования необходимы пациентам с эпилепсией (табл. 34). ЭЭГ может помочь установить тип эпилепсии и подобрать терапию. Лабораторные и инструментальные обследования следует повторить, если эпилепсия трудно поддается лечению.

Интериктальная ЭЭГ является патологической примерно лишь у 50% пациентов с рецидивирующими приступами, поэтому ее нельзя использовать для исключения эпилепсии. Чувствительность может быть повышена примерно до 85% за счет увеличения времени записи и включения периода естественного или медикаментозного сна, но это не заменяет тщательно собранный анамнез. Амбулаторная запись ЭЭГ или видео-ЭЭГ-мониторинг могут помочь дифференцировать эпилепсию от других расстройств при достаточно частых приступах.

Показания к проведению визуализирующих методов исследования перечислены в табл. 35. Визуализация не может установить диагноз эпилепсии, но способна идентифицировать органические причины заболевания. Она не требуется, если нет сомнений в диагнозе синдрома генетической генерализованной эпилепсии (например, ювенильной миоклонической эпилепсии). В то время как КТ исключает основную структурную причину эпилепсии, МРТ необходима для выявления незначительных изменений, таких как склероз гиппокампа, что может помочь при определении необходимости и планировании хирургического вмешательства.

в) Лечение. Важно объяснить природу и причину приступов пациентам и их родственникам, а также обучить родственников оказанию первой помощи при приступе (табл. 36). Многие люди с эпилепсией чувствуют себя стигматизированными и могут оказаться излишне изолированными от работы и общественной жизни. Важно подчеркнуть, что эпилепсия является распространенным заболеванием, которым страдают 0,5— 1% населения, и что полного устранения приступов можно ожидать примерно у 70% пациентов (табл. 37).

1. Первая помощь. Мало что можно и нужно сделать для человека во время судорожного приступа, за исключением первой помощи и продиктованных здравым смыслом мер безопасности, чтобы ограничить повреждения и вторичные осложнения (см. табл. 36). Следует объяснить, что ни в коем случае нельзя засовывать что-либо в рот пациента. Лечение эпилептического статуса описано в отдельной статье на сайте - просим вас пользоваться формой поиска по сайту выше.

2. Рекомендации по изменению образа жизни. Пациентам следует рекомендовать избегать действий, при которых они могут подвергнуть себя или других лиц риску в случае развития приступа. Это относится к действиям на работе, дома и на отдыхе. Дома следует принимать только неглубокие ванны (или душ). Необходимо избегать длительных поездок на велосипеде до тех пор, пока не будет достигнута стойкая ремиссия приступов. Действия, связанные с длительной близостью к воде (плавание, рыбалка или катание на лодках), всегда должны проводиться в сопровождении человека, который знает о рисках и потенциальной необходимости спасательных мероприятий. Правила выдачи водительского удостоверения отличаются в разных странах, и пациент должен знать о них (табл. 38).

Занятие определенными профессиями, такими как пожарный или пилот самолета, запрещены для людей с ранее или в настоящее время диагностированной эпилепсией; дополнительную информацию можно получить в организациях поддержки пациентов с эпилепсией.

Риск вреда от эпилепсии следует обсуждать во время постановки диагноза. Это необходимо делать осторожно и деликатно, а также с целью мотивировать пациента к изменению привычек и образа жизни для оптимизации контроля эпилепсии и минимизации рисков серьезных осложнений.

3. Противоэпилептические препараты. ПЭС следует назначать в тех случаях, когда велика вероятность повторения приступов. Фиксирование двух и более приступов является достаточным основанием, но длительный интервал между приступами может удерживать некоторых пациентов и врачей от назначения терапии. Решения о лечении всегда следует обсуждать с пациентом, чтобы улучшить приверженность лечению. Доступен широкий ассортимент лекарственных препаратов. Эти средства либо усиливают ингибиторную нейротрансмиссию в головном мозге, либо изменяют нейронные натриевые каналы, предотвращая патологически быструю передачу импульсов. У большинства пациентов полный контроль достигается на фоне монотерапии. Режимы дозирования должны быть максимально простыми. Рекомендации перечислены в табл. 39.

Одно крупное исследование показало, что при фокальной эпилепсии ламотриджин лучше всего переносился в виде монотерапии, что наряду с его благоприятным профилем нежелательных эффектов и практически отсутствием фармакокинетических взаимодействий делает его хорошим препаратом первого ряда, хотя следует соблюдать осторожность при использовании его вместе с пероральными контрацептивами. Неклассифицированные или генетические генерализованные эпилепсии лучше всего отвечают на вальпроат, хотя его негативное влияние на плод во время беременности подразумевает, что вальпроат не следует применять у женщин репродуктивного возраста, если только преимущества не перевешивают риски. Первоначальным выбором должен быть хорошо изученный препарат первого ряда (табл. 40), а более новые препараты следует рассматривать в качестве терапии второго ряда.

4. Контроль терапии. Некоторые врачи путают лечение эпилепсии с мониторингом уровня препарата в сыворотке крови. Новые препараты имеют гораздо более предсказуемую фармакокинетику, чем старые, и единственным показанием для измерения уровня препарата в сыворотке крови является наличие сомнений в хорошей приверженности терапии. Необходимо с осторожностью интерпретировать концентрацию препарата в крови и корректировать лечебные дозы, а не стремиться просто достичь терапевтической концентрации препарата в плазме. Некоторые центры рекомендуют контроль уровня препарата в сыворотке крови во время беременности (особенно при использовании ламотриджина), но доказательства пользы такого подхода неубедительны.

5. Хирургическое лечение эпилепсии. Некоторые пациенты с фармакорезистентной эпилепсией получают эффект от хирургической резекции эпилептогенной ткани головного мозга. Менее инвазивные методы лечения, включая стимуляцию блуждающего нерва или глубокую стимуляцию головного мозга, также могут быть эффективны у ряда пациентов. У всех пациентов с сохраняющимися приступами, несмотря на подобранное медикаментозное лечение, необходимо рассматривать возможность хирургического лечения. Планирование таких вмешательств требует тщательной специализированной оценки и обследования для определения первичного очага и возможности резекции необходимых участков мозга, то есть ответа на вопрос, необходима ли выбранная область головного мозга для критически важных функций, таких как зрительная или двигательная.

6. Отмена противоэпилептической терапии. Рассмотреть отмену препарата можно после 2-летнего отсутствия приступов у пациента. Эпилепсия с дебютом в детском возрасте, особенно классические абсансы, имеет самый лучший прогноз для успешной отмены препарата. Другие синдромы эпилепсии, такие как ювенильная миоклоническая эпилепсия, характеризуются заметной тенденцией к рецидивам после отмены лечения.

Фокальные эпилепсии, которые начинаются во взрослом возрасте, также могут рецидивировать, особенно если выявлена органическая причина заболевания. В целом частота рецидивов после отмены препарата зависит от анамнеза эпилепсии у каждого пациента. Индивидуальную оценку можно выполнить на основании таблиц Шотландской межвузовской сети по разработке клинических руководств с рекомендациями.

Пациенты должны быть проинформированы о рисках рецидива, чтобы они могли решить, хотят ли они отказаться от терапии. Отмену противоэпи-лептической терапии следует проводить медленно, постепенно снижая дозу препарата в течение нескольких недель или месяцев. Отмена терапии может потребовать принятия мер предосторожности в отношении вождения автотранспорта или профессиональной деятельности (см. табл. 38).

7. Контрацепция. Некоторые ПЭС индуцируют печеночные ферменты, которые метаболизируют синтетические гормоны, увеличивая риск неэффективности контрацепции. Это наиболее заметно при терапии карбамазепином, фенитоином и барбитуратами, но клинически значимые эффекты могут быть отмечены также при лечении ламотриджином и топираматом. Если ПЭС нельзя заменить, этот эффект можно преодолеть за счет повышения дозы перорального контрацептива. Вальпроат натрия и леветирацетам не взаимодействуют с гормональными контрацептивами.

8. Беременность и репродукция. Лечение эпилепсии представляет собой особую проблему во время беременности (табл. 41). Обычно сюда включают риск тератогенного действия ПЭС. Важно проводить оценку рисков: фоновый риск тяжелых пороков развития плода в общей популяции составляет около 2—3%, в то время как ПЭС с самой высокой вероятностью тератогенеза (вальпроат натрия) при назначении в высоких дозах увеличивает риск примерно до 6—7%. Долгосрочные наблюдательные исследования показывают, что большинство обычно используемых ПЭС можно безопасно принимать во время беременности.

Прием фолиевой кислоты (5 мг в сутки) при планировании беременности наряду с использованием минимальных эффективных доз как можно меньшего количества ПЭС может снизить риск развития патологии плода. Следует подчеркнуть риск резкой отмены ПЭС для матери.

Приступы могут учащаться во время беременности, особенно если изменения в фармакокинетике снижают уровень ПЭС в сыворотке крови (см. табл. 41).

Нарушения менструального цикла и снижение фертильности чаще встречаются у женщин с эпилепсией, и также усугубляются при терапии вальпроатом натрия. У пациентов с эпилепсией выше риск остеопороза, по-видимому, вне зависимости от используемого препарата. Некоторые центры рекомендуют назначать витамин D всем пациентам с эпилепсией, но более высокий риск развития остеопороза у женщин делает это наиболее значимым для женщин. Пероральные контрацептивы могут взаимодействовать с отдельными ПЭС (табл. 41).

г) Прогноз. Исход при впервые диагностированной эпилепсии обычно хороший. В целом генерализованные эпилепсии и генерализованные приступы легче контролировать, чем фокальные приступы. Наличие структурного поражения снижает шансы на полное прекращение приступов. Общий прогноз при эпилепсии показан в табл. 37. Определенные проблемы, возникающие при эпилепсии у пожилых и у подростков, перечислены в табл. 42 и 43 соответственно.

д) Эпилептический статус. Клиническая картина и лечение описаны в отдельной статье на сайте - просим вас пользоваться формой поиска по сайту выше. Если генерализованный эпилептический статус легче всего распознать, то бессудорожный статус может быть менее очевидным и диагностируется сложнее. Он может проявляться только изменением уровня сознания, делирием и блужданием с автоматизмами. В отделении интенсивной терапии необходим мониторинг ЭЭГ для оптимизации диагностики и лечения.

е) Неэпилептические («диссоциативные») расстройства. Приступы могут напоминать эпилептические, но быть вызваны психологическими явлениями, и на ЭЭГ нет патологических разрядов. Такие приступы могут быть очень продолжительными, иногда имитируя эпилептический статус. Эпилептические и неэпилептические приступы могут сочетаться, и требуются время и усилия, чтобы уточнить относительный вклад каждого варианта для определения более точного и полноценного лечения.

Диссоциативные конвульсии (псевдосудороги) могут сопровождаться резкими взмахами конечностей и изгибом спины, качанием головы из стороны в сторону и вскриками. Цианоз и сильное прикусывание языка наблюдаются редко, но возможны недержание мочи и непроизвольная дефекация. После диссоциативных конвульсий часто отмечаются недомогание и плач. Дифференциальный диагноз между эпилептическими приступами, возникающими в лобных долях, и псевдосудорогами может быть особенно трудным и иногда требует видеотелеметрии с продолжительными записями ЭЭГ. Диссоциативные конвульсии в три раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин, и связаны с ранее перенесенным или продолжающимся психологическим стрессом. Они не обязательно обусловлены классическим психическим заболеванием.

Пациентам и лицам, осуществляющим уход за ними, может потребоваться подтверждение того, что госпитализация при каждом приступе не нужна. Профилактика требует проведения психотерапии, а не медикаментозного лечения.

- Также рекомендуем "Вестибулярные нарушения - кратко с точки зрения внутренних болезней"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.10.2023