Опухоли желчного пузыря и желчных протоков - кратко с точки зрения внутренних болезней
а) Рак желчного пузыря. Это редкая опухоль, встречающаяся чаще у женщин, обычно старше 70 лет. Более 90% составляют аденокарциномы; остальные — анапластические или реже плоскоклеточные опухоли. Желчные камни присутствуют в 70—80% случаев и считаются важным этиологическим фактором. Пациенты с кальцифицированным желчным пузырем (фарфоровым желчным пузырем), а также с полипами желчного пузыря размером более 1 см подвержены высокому риску малигнизации.
У таких пациентов возможно проведение профилактической холецистэктомии. Также фактором риска является хроническая сальмонеллезная инфекция, особенно в районах, где брюшной тиф является эндемическим заболеванием.
Рак желчного пузыря выявляется при исследовании 1—3% желчных пузырей, удаленных в связи с желчнокаменной болезнью, и может быть диагностирован случайно. Он проявляется повторяющимися приступами желчных болей, а затем постоянной желтухой и потерей массы тела. В правом подреберье может пальпироваться образование желчного пузыря. Изменения биохимических показателей указывают на холестаз, а на рентгеновском снимке может быть обнаружен фарфоровый желчный пузырь.
Опухоль можно выявить при УЗИ, а ее стадию определяют с помощью КТ. Лечение заключается в хирургическом иссечении. При прорастании опухоли за пределы стенки желчного пузыря, в печень, лимфатические узлы и окружающие ткани, единственным доступным вариантом является паллиативное лечение. Прогноз плохой: у пациентов с симптомами смерть, как правило, наступает в течение 1 года.
б) Холангиокарцинома. Холангиокарцинома — редкая опухоль, которая может возникнуть в любом месте желчного дерева: в 20-25% случаев она располагается во внутрипеченочных желчных протоках, в 50—60% — в воротах печени при слиянии правого и левого печеночных протоков и в 20% случаев — в дистальной части холедоха. На ее долю приходится только 1,5% всех случаев рака, но заболеваемость растет.
Причина неизвестна, но имеется ассоциация с желчными камнями, первичным и вторичным склерозирующим холангитом, болезнью Кароли и кистами общего желчного протока (см. рис. ниже). На Дальнем Востоке, особенно в Северном Таиланде, основным фактором риска развития холангиокарциномы у мужчин является клонорхоз — гельминтоз, вызванный китайской двуусткой (Clonorchis sinensis).
Классификация и распространенность кист желчных протоков
Риск развития холангиокарциномы на фоне ПСХ в течение жизни составляет приблизительно 20%, хотя только 5% холангиокарцином развиваются на фоне ПСХ. По-видимому, общим механизмом развития дисплазии и рака желчевыводящих путей, который объединяет все предрасполагающие причины, является хроническое воспаление.
Как правило, отмечается инвазия опухоли в лимфатические и кровеносные сосуды, имеется предрасположенность к ее распространению по периневральным оболочкам. Заболевание обычно манифестирует механической желтухой. Около 50% пациентов испытывают боль в верхней части живота и худеют. Диагноз ставят при проведении как КТ, так и МРТ (см. рис. ниже), но его трудно подтвердить у пациентов со склерозирующим холангитом.
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография: стриктура желчных путей вследствие холангиокарциномы в дистальном отделе общего желчного протока (указана стрелкой). Проксимальный отдел общего желчного протока (ОЖП) расширен, но проток поджелудочной железы (ППЖ) не изменен
В 80% случаев в сыворотке повышен уровень онкомаркера СА19-9, хотя это может происходить при обструкции желчных путей любой этиологии. ЭРХПГ может помочь в получении материала для цитологического исследования. Иногда возможно проведение тонкоигольной аспирационной биопсии образования с помощью ЭУЗИ, а в специализированных центрах — биопсии во время холангиоскопии. Возможность хирургического лечения холангиокарциномы имеется примерно у 20% пациентов.
Операция заключается в удалении внепеченочных желчных протоков с резекцией печени или без нее и реконструкции по Ру.
Пятилетняя выживаемость после хирургического лечения увеличивается с менее чем 5% до 20—40%. У большинства пациентов лечение ограничивается имплантацией стента через злокачественную стриктуру желчного протока с использованием эндоскопических или чрескожных чреспеченочных методов (рис. ниже). Все чаще используется комбинированная химиотерапия, обнадеживающие результаты получены при паллиативной эндоскопической ФДТ.
Холангиокарцинома. А — эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, выявляющая злокачественную стриктуру дистальных желчных путей (указана стрелкой) и проксимально расширенный проток. В — для уменьшения выраженности желтухи через стриктуру был установлен самораскрывающийся металлический стент (указан стрелкой)
в) Рак фатерова сосочка. Почти 40% всех аденокарцином тонкой кишки исходят из ампулы фатерова сосочка и сопровождаются болью, анемией, рвотой и потерей массы тела. Желтуха может быть периодической или постоянной. Диагноз ставится в ходе эндоскопического исследования двенадцатиперстной кишки с биопсией опухоли, для определения стадии заболевания используются КТ/МРТ и ЭУЗИ.
Рак фатерова сосочка следует дифференцировать от рака головки поджелудочной железы и холангиокарциномы, потому что последние имеют менее благоприятный прогноз.
При визуализации может наблюдаться симптом двойного протока — расширение желчного и вирсунгова протоков из-за их стриктуры в ампуле фатерова сосочка. Наиболее чувствительным методом диагностики и определения стадии опухолей ампулы и периампулярных тканей является ЭУЗИ.
Может быть проведена панкреатодуоденэктомия, после которой пятилетняя выживаемость достигает 50%. Если резекция невозможна, может потребоваться паллиативное хирургическое шунтирование или стентирование.
г) Доброкачественные опухоли желчного пузыря. Встречаются редко, часто протекают бессимптомно и обычно обнаруживаются случайно во время операции или на аутопсии. Чаще встречаются холестериновые полипы, иногда сопровождающиеся холестерозом, папилломы и аденомы.
Видео урок УЗИ полипов желчного пузыря и их дифференциация
