Заболевания внутрипеченочных желчных протоков - кратко с точки зрения внутренних болезней
а) Воспалительные и иммунные заболевания. Небольшие внутрипеченочные желчные протоки, по-видимому, особенно уязвимы для иммунного повреждения (синдром исчезающих желчных протоков), которое может быть признаком ряда хронических состояний, включая реакцию «трансплантат против хозяина», саркоидоз и отторжение протоков после трансплантации печени.
Повреждение мелких внутрипеченочных желчных протоков чаще всего возникает при П БХ, аутоиммунном холангите и реже при ПСХ (табл. 60).
б) Болезнь Кароли. Это очень редкое заболевание характеризуется сегментарным, мешкообразным расширением внутрипеченочных желчных протоков. Обычно поражается вся печень и примерно у 1/4 пациентов — внепеченочные желчные пути. Периодические эпизоды холангита (см. табл. 18) могут приводить к образованию абсцессов печени. При обострениях необходимо назначение антибиотиков. Осложнения включают желчные камни и холангиокарциному. При локализованной форме заболевания возможно выполнить сегментарную резекцию, в ряде случаев может потребоваться трансплантация печени.
(Левый) КТ с контрастированием у пациента с болезнью Кароли, аксиальная проекция. Отмечается выраженная дилатация внутрипеченочных желчных протоков. Обратите внимание на окрасившиеся точки во многих расширенных желчных протоках, представляющие собой ветви воротной вены мелкого калибра (симптом «точки в центре»).
(Правый) Косой трансабдоминальный ультразвуковой срез с цветовой допплерографией у этого же пациента с болезнью Кароли. Визуализируются множественные расширенные внутри печеночные протоки с кровотоком с центресоздающим характерный вид симптома «точки в центре».
в) Врожденный фиброз печени. Характеризуется наличием широких полос фиброзной ткани, связывающих портальные тракты, аномалиями междольковых желчных протоков и иногда отсутствием портальных венул. Возможно кистозное расширение почечных канальцев (губчатая почка) и в конечном итоге появление почечных кист. Вероятен аутосомно-рецессивный тип наследования.
Поражение печени приводит к портальной гипертензии со спленомегалией и кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода, что обычно наблюдается в подростковом или юношеском возрасте. Прогноз благоприятный, поскольку функция печени сохранена. Лечение требуется при кровотечении из варикозно расширенных вен и иногда при холангите. При тяжелом поражении почек заболевание может проявиться в детстве почечной недостаточностью.
г) Муковисцидоз. Муковисцидоз ассоциирован с билиарным циррозом примерно в 5% случаев. Характерны спленомегалия и повышенная активность ЩФ. Осложнения обычно не возникают до поздней юности или раннего взрослого возраста, когда может развиться кровотечение из варикозно расширенных вен. Урсодезоксихолевая кислота улучшает показатели функции печени, но ее влияние на прогрессирование заболевания неизвестно. Может потребоваться восполнение дефицита жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К).
Видео урок УЗИ кисты холедоха (общего желчного протока) и УЗИ при болезни Кароли
