Нарушения пигментации - кратко с точки зрения внутренних болезней
а) Уменьшенная пигментация. Нарушения, вызывающие гипопигментацию и/или депигментацию, включают:
• витилиго;
• альбинизм;
• питириаз белый — депигментированные области на лице, особенно у детей, с шелушением или без него, обычно расцениваемые как экзема;
• отрубевидный лишай — возможна гипопигментация или реже гиперпигментация;
• идиопатический каплевидный гипомеланоз — множественные небольшие участки депигментации, возникающие на подверженной хроническому воздействию солнца коже;
• редко — фенилкетонурия и гипопитуитаризм.
1. Витилиго. Витилиго является приобретенным заболеванием, поражающим 1% населения во всем мире. Очаговая потеря меланоцитов приводит к появлению участков гипопигментации. Наследственную отягощенность по витилиго относительно часто выявляют у пациентов с большими зонами поражения кожи, и этот тип также связан с наличием других аутоиммунных заболеваний. Повреждение кожи и солнечный ожог могут ускорить появление витилиго (феномен Кебнера).
Считается, что оно является результатом клеточного аутоиммунного разрушения меланоцитов, но неясно, почему одни области поражаются, а другие — нет.
- Клиническая картина. Генерализованное витилиго часто симметричное и поражает руки, запястья, ступни, колени и шею, а также области вокруг отверстий тела (рис. ниже). Волосы, борода, брови и ресницы также могут быть депигментированы. Сегментарное витилиго ограничено одной частью тела, но необязательно дерматомом. Пятна депигментации четко очерчены, при этом у представителей европеоидной расы возможна гиперпигментация. В участках депигментации могут быть обнаружены пятна перифолликулярного пигмента, что часто является первым признаком репигментации.
Признаки воспаления в пятнах или указания на воспаление в анамнезе отсутствуют, что помогает отличить витилиго от поствоспалительной гипопигментации. Чувствительность депигментированных участков не нарушена (в отличие от туберкулоидного типа лепры). При осмотре под лампой Вуда наблюдается усиление контраста между пигментированной и непигментированной кожей. Течение заболевания непредсказуемо, но большинство пятен не меняется или увеличивается, с некоторыми пятнами происходит спонтанная репигментация.
- Лечение. Защита пораженных участков от чрезмерного воздействия солнца одеждой или солнцезащитным кремом может помочь избежать солнечных ожогов. Может быть полезной маскирующая косметика, особенно при темном цвете кожи. При светлой коже, возможно, будет достаточно использовать солнцезащитные средства и косметику. Эффективность топических глюкокортикоидов высокой и очень высокой степени активности в отношении репигментации умеренная. Местное применение пимекролимуса или такролимуса также может позволить снизить потребность в применении глюкокортикоидов.
Можно также использовать фототерапию с использованием узкополосного УФВ или ПУВА-терапию. Узкополосный УФВ является наиболее эффективным в отношении репигментации лечением при генерализованном витилиго, но даже очень длительные курсы часто не дают удовлетворительного результата. Отсутствие лейкотрихии (депигментированных волос в зоне витилиго) и наличие трихромного рисунка (три цвета — нормальный цвет кожи, гипопигментация и депигментация) являются хорошими прогностическими признаками. Витилиго на лице, туловище и проксимальных отделах конечностей чаще отвечает на лечение, чем кожные изменения на руках и ногах.
В исключительных случаях применяют депигментацию нормальной, неповрежденной кожи или хирургическое лечение с переносом аутологичных меланоцитов с использованием ряда методов, в том числе трансплантации расщепленного кожного лоскута и покрышки пузырей после дермабразии кожи реципиента.
Последствия витилиго существенно отличаются в разных популяциях. На индийском субконтиненте последствия более заметны, чем у светлокожих жителей Северной Европы. Депигментация также наблюдается при лепре, в результате чего люди с витилиго часто подвергаются стигматизации. Эмоциональное воздействие витилиго может быть огромным, важное значение имеет психологическая поддержка, при этом необходимо формировать реалистичные ожидания в отношении возможных результатов лечения.
2. Глазокожный альбинизм. Альбинизм является следствием ряда генетических аномалий, которые приводят к снижению биосинтеза меланина в коже и глазах; количество меланоцитов остается нормальным (в отличие от витилиго). Альбинизм, как правило, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Существует несколько типов патологии, которые характеризуются различной клинической картиной.
Альбинизм 1-го типа является следствием дефекта гена тирозиназы, продукт которого ограничивает скорость синтеза меланина. У лиц с данным типом патологии при рождении практически полностью отсутствует пигмент в коже и волосах, результатом чего являются бледная кожа и белые волосы. Кроме того, у них происходит недостаточный синтез меланина в радужке и сетчатке. Эти пациенты страдают фотофобией, имеют плохое зрение, не корригируемое рефракцией, ротаторный нистагм и перемежающийся страбизм вследствие нарушений в области перекреста нервных волокон зрительного нерва.
Глазокожный альбинизм 2-го типа связан с дефектом гена Р, который кодирует белок ионных каналов в меланосомах. У пациентов может быть значительно снижено содержание меланина в коже и глазах, но поражение меньше выражено, чем при альбинизме 1-го типа. Поскольку наблюдается значительная фенотипическая гетерогенность, для установления подтипа альбинизма необходим генетический анализ.
У пациентов с глазокожным альбинизмом значительно повышен риск развития солнечных ожогов и рака кожи. В странах экваториального пояса многие умирают в раннем взрослом возрасте вследствие возникновения ПКР или реже меланомы. Интересно отметить, что у таких пациентов под воздействием солнечного света возможно развитие пигментированных меланоцитарных невусов и веснушек.
- Лечение. Важное значение имеет защита от воздействия солнечного света с помощью сокращения его экспозиции (включая воздействие, связанное с профессиональной деятельностью): использование закрытой одежды, головных уборов и солнцезащитных косметических средств. Опухоли кожи необходимо диагностировать и лечить на ранних стадиях.
б) Повышенная пигментация:
• Диффузная гиперпигментация наиболее часто является следствием гипермеланоза, но в коже также могут накапливаться другие пигменты, например, оранжевое окрашивание кожи при каротинемии и бронзовое окрашивание при гемохроматозе.
• Пигментация при эндокринных заболеваниях может возникнуть при ряде заболеваний. Меланоз кожи (хлоазма) представляет собой отдельные пятна пигментации на лице, которые появляются во время беременности и у некоторых женщин, принимающих оральные контрацептивы. Механизм такого локального увеличения чувствительности к гормонам неизвестен. Диффузная пигментация, иногда более выраженная в складках кожи и на слизистых оболочках, может быть признаком болезни Аддисона, синдрома Кушинга и хронической почечной недостаточности вследствие увеличения уровня меланототрофных пептидов гипофиза, включая АКТГ.
• Участки гиперпигментации, подверженные воздействию света. Гиперпигментация иногда наблюдается при порфириях, но может быть также вызвана приемом лекарственных средств.
• Пигментация, индуцированная приемом лекарственных средств (табл. 29), может быть диффузной или локализованной. Не всегда связана с гипермеланозом, но иногда обусловлена отложением лекарственного средства или его метаболита.
• Очаговый гипермеланоз наблюдается при веснушках и лентигинозе, характеризуется участками повышенной пигментации.
Важно установить причину. Защита от воздействия солнечного света может минимизировать риск усиления пигментации. При некоторых типах гиперпигментации для осветления кожи возможно местное применение препаратов, содержащих гидрохинон, хотя при этом следует соблюдать осторожность, особенно при более темном цвете коже.
