Поражение кожи при болезнях соединительной ткани - кратко с точки зрения внутренних болезней
а) Красная волчанка. Это аутоиммунное заболевание можно подразделить на системную красную волчанку и кожную волчанку, которая включает дискоидную и подострую кожную красную волчанку.
Особенности системной красной волчанки обсуждаются в отдельной статье на сайте - просим вас пользоваться формой поиска по сайту выше. Всегда следует учитывать лекарственные причины дискоидной красной волчанки и возможность развития подострой кожной красной волчанки (см. табл. 34 и 35).
Рисунок 10. Атрофия кожи и стрии у пациента на фоне длительного применения топических глюкокортикостероидов с высокой активностью
Рисунок 35. Псориаз. А — хронический бляшечный псориаз, наиболее выраженный на разгибательных поверхностях. В — поражение ногтя: ноготь утолщен, с точечными вдавлениями и отслоением от ногтевого ложа (онихолиз). C — каплевидный псориаз после стрептококковой инфекции горла. D — эритродермический псориаз
Дискоидная красная волчанка обычно представлена шелушащимися красными бляшками с фолликулярной пробкой, обычно на подверженных воздействию солнечного света участках лица, головы и шеи, которые исчезают, оставляя после себя рубцы и изменения пигментации. При поражении волосистой части кожи головы обычно развивается рубцовая алопеция (рис. ниже). У большинства пациентов с дискоидной красной волчанкой не развивается системная красная волчанка.
Рубцовая воспалительная алопеция. Этот пациент страдает системной красной волчанкой и имеет дополнительные кожные признаки рубцевания
У пациентов с подострой кожной красной волчанкой могут присутствовать обширные поражения кожи, представленные кольцевидными, полициклическими или папулосквамозными высыпаниями, обычно усугубляющимися при воздействии солнечного света. Системное вовлечение бывает редко, и прогноз обычно благоприятный. Существует тесная связь с наличием антител к антигену Ro/SS-A. Диагноз кожной волчанки подтверждают гистопатологическим исследованием и прямой иммунофлуоресценцией.
При кожной волчанке может быть эффективно применение топических глюкокортикоидов, противомалярийных препаратов и иммунодепрессантов. Важное место в лечении кожной волчанки занимают противомалярийные препараты и защита от воздействия солнечного света, а при резистентном течении заболевания может потребоваться системная иммуносупрессия. Как это ни парадоксально, при волчанке могут быть эффективными низкие дозы УФ-волны типа А1.
б) Системная склеродермия. Это аутоиммунное системное заболевание сопровождается выраженным синдромом Рейно, образованием язв на пальцах и фиброзом кожи. Часто наблюдаются расширение капилляров ногтевого валика и заусенцы. Клинические проявления и лечение заболевания описаны в отдельной статье на сайте - просим вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
в) Очаговая склеродермия. Очаговая склеродермия — это местная кожная форма склеродермии, которая может иметь любую локализацию и развивается в любом возрасте. Обычно она представлена утолщенной зубчатой бляшкой, которая может стать гипер- или гипопигментированной. Бляшки могут иметь тенденцию к генерализации. Существуют линейные формы, и при локализации поражений на коже головы они сопровождаются рубцеванием с выпадением волос (en coup de saber — «удар сабли»).
Системных реакций обычно не наблюдается. Могут быть эффективны топические глюкокортикоиды или иммунодепрессанты, фототерапия, в частности ПУВА-терапия или УФ-волны типа А1, а при резистентном течении заболевания применяется системная иммуносупрессия.
г) Дерматомиозит. Дерматомиозит — это системное заболевание, поражающее преимущественно кожу, мышцы и кровеносные сосуды. Типичные кожные проявления включают двустороннюю периорбитальную (с вовлечением верхних век) красно-фиолетовую гелиотропную эритему, которая иногда может распространяться на верхнюю часть туловища, плечи (симптом шали) и конечности.
Линейные эритематозные полосы также могут наблюдаться на тыльной стороне рук и пальцев, а папулы — над пальцевыми суставами (папулы Готтрона). Как правило, наблюдаются извилистые расширенные капилляры в ногтевом валике, которые лучше всего видны при использовании дерматоскопа, и заусенцы.
Часто отмечается явное усугубление кожных проявлений после воздействия солнечного света (см. рис. ниже). Клинические проявления заболевания и его лечение описаны в отдельной статье на сайте - просим вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
Дерматомиозит. А — ухудшение после воздействия солнечного света. В — обратите внимание на выраженное вовлечение околоногтевых тканей. Эритема, расширенные и извитые капилляры в проксимальном ногтевом валике и заусенцы являются признаками заболевания соединительной ткани
