Поражение кожи при гранулематозных болезнях - кратко с точки зрения внутренних болезней
а) Кольцевидная гранулема. Это распространенное состояние, которое может быть реактивным, хотя триггер его обычно неизвестен. Отличительным признаком является наличие кожных гранулем, которые обычно соединяются в кольцо и связаны с изменением коллагена дермы (некробиоз).
Состояние, как правило, протекает бессимптомно и может представлять собой изолированное поражение кожи с приподнятым папулезным кольцевидным краем или может быть более распространенным. Было высказано предположение (но не подтверждено) о наличии связи между генерализованной формой заболевания и сахарным диабетом. Кожные изменения часто спонтанно регрессируют.
При локализованной форме заболевания могут применяться внутриочаговое введение глюкокортикоидов и криотерапия, а при генерализованной форме — фототерапия УФ-волнами типа В или А1 либо ПУВА-терапия.
б) Липоидный некробиоз. Это состояние имеет ряд гистологических признаков, которые делают его сходным с кольцевидной гранулемой, однако при изучении морфологии преобладает некробиоз. Поражение кожи бывает характерного желтого воскообразного и атрофичного вида, часто с фиолетовым краем (рис. ниже). Вследствие атрофии тканей видны нижерасположенные кровеносные сосуды. Липоидный некробиоз обычно появляется на голенях и склонен к изъязвлению при травмировании.
Липоидный некробиоз. Атрофические желтые бляшки с фиолетовыми краями на голенях пациента с сахарным диабетом
Существует тесная связь с сахарным диабетом: у большинства пациентов с липоидным некробиозом имеется или развивается сахарный диабет, хотя менее чем у 1% больных сахарным диабетом развивается липоидный некробиоз. Лечение сложное и включает применение топических глюкокортикоидов очень высокой степени активности или их внутриочаговое введение, местное применение ингибиторов кальциневрина, ПУВА-терапию и УФ-облучение волнами типа А1 и системную иммуносупрессию.
в) Саркоидоз. Это состояние характеризуется наличием неказеозных гранулем. Причина заболевания неизвестна, хотя обсуждаются инфекционные и генетические факторы. Обычно это системное заболевание, которое сопровождается поражением кожи примерно у 1/3 пациентов.
Кожные проявления могут возникать изолированно и включать фиолетовые инфильтрированные кожные бляшки и узелки (могут поражать любой участок кожи, но особенно пальцы и нос, — ознобленная волчанка), более распространенные гипер- или гипопигментированные или кольцевидные папулы и бляшки, инфильтративные изменения в рубцах и узловатую эритему. Саркоидоз чаще выявляется и обладает более серьезным прогнозом у лиц африканского, афроамериканского и индийского происхождения.
Кожные проявления могут отвечать на местное использование или внутриочаговое введение глюкокортикоидов, криотерапию, облучение УФ-волнами типа А1, лазерную терапию и ФДТ. Клинические проявления и лечение системного заболевания обсуждаются в отдельной статье на сайте - просим вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
г) Поражение кожи при болезни Крона. Поражение кожи при болезни Крона встречается редко, но возможны перианальные и перистомальные инфильтративные бляшки, лимфатический отек, формирование синусов или свищей и гранулематозное поражение полости рта. Эти изменения называются метастатическими, а при гистологическом исследовании выявляют неказеозные гранулемы. Реактивные изменения кожи также могут принимать характер узловатой эритемы и гангренозной пиодермии. Необходимо лечение основного заболевания.
