Поражение кожи при аномальном накоплении веществ - кратко с точки зрения внутренних болезней
а) Ксантомы. Отложения жиров в коже, подкожно-жировом слое и сухожилиях могут быть первым проявлением первичной или вторичной гиперлипидемии (см. в отдельной статье на сайте - просим вас пользоваться формой поиска по сайту выше).
Ксантомы у двух детей (а,б) с врожденной билиарной атрезией и хронической печеночной недостаточностью.
б - обратите внимание на поражение кисти и складок на пальцах. Инфильтрированные узелки и бляшки разрешились после трансплантации печени
в - распространенные ксантомы появились у этой 19-летней женщины с первичным билиарным циррозом.
б) Амилоидоз. Кожный амилоид может проявляться бляшками в периокулярной области при первичном системном амилоидозе и амилоиде, связанном с множественной миеломой, но редко встречается при системном амилоидозе, вторичном по отношению к ревматоидному артриту и другим хроническим воспалительным заболеваниям.
Амилоидная инфильтрация кровеносных сосудов может проявляться пурпурой после повреждения кожи. Пятнистый амилоид чаще встречается при более темных типах кожи и проявляется зудящими серо-коричневыми пятнышками и пятнами, обычно расположенными на спине. Могут быть эффективны топические глюкокортикоиды высокой степени активности, хотя состояние часто устойчиво к лечению.
A-В. Локализованный AL-амилоидоз, приводящий к медленно прогрессирующим поражениями в виде папул и бляшек.
Видимая инфильтрация кожи при системном AL-амилоидозе:
А. Лимфаденопатия. Б. Макроглоссия.
В. Мышечная псевдогипертрофия. Г. Периорбитальная пурпура.
