Поражение кожи при реактивных расстройствах - кратко с точки зрения внутренних болезней
а) Многоформная эритема. Многоформная эритема имеет характерные клинические и гистологические особенности и может быть вызвана множеством факторов (табл. 32), но причина не всегда идентифицируется. Заболевание может иметь иммунологическую основу. Очаги на коже множественные, эритематозные, кольцевидные, мишеневидные (рис. ниже), возможно образование пузырей.
Многоформная эритема у молодой женщины. Триггером послужил вирус простого герпеса
Синдром Стивенса—Джонсона — тяжелая форма многоформной эритемы с выраженным образованием пузырей, поражением слизистой оболочки (рот, глаза и половые органы) и системными нарушениями.
Важное значение имеют выявление и устранение/лечение любого триггера. Обезболивание и применение топических глюкокортикоидов могут обеспечить регресс симптомов. При синдроме Стивенса—Джонсона требуется поддерживающее лечение, в том числе офтальмологическое.
б) Узловатая эритема. Гистологически характеризуется септальным панникулитом подкожно-жировой клетчатки. Часто присутствует идентифицируемый триггер (табл. 33). Очаги, как правило, болезненные, уплотненные, с фиолетовыми узелками по переднему краю большеберцовой кости и на голенях. Часто наблюдаются плохое самочувствие, артралгии и лихорадка. Спонтанное разрешение происходит приблизительно в течение месяца с сохранением следов, похожих на синяки.
Следует выявлять, устранять или лечить исходную причину данного состояния. Часто симптомы уменьшаются при постельном режиме в положении лежа с поднятыми ногами и при приеме пероральных НПВС. Системные глюкокортикоиды эффективны, но их назначение требуется редко, и его следует избегать при наличии вероятности инфицирования. Калия йодид, дапсон или гидроксихлорохин могут быть эффективными при лечении резистентных форм заболевания, но их назначение требуется редко.
Узловатая эритема неизвестного генеза у женщины среднего возраста: ярко-красные, теплые на ощупь и болезненные очаги
в) Приобретенный реактивный перфорирующий дерматоз. Отличительной чертой данного состояния является трансэпидермальное удаление продуктов дермы, в частности коллагена и эластических тканей. Он проявляется кератотическими папулами, особенно у пациентов с сахарным диабетом и хроническим заболеванием почек. Могут быть эффективны лечение топическими глюкокортикоидами, ретиноидами, ПУВА-терапия и облучение УФ-волнами типа А1. Существуют и другие перфорирующие дермопатии с характерной гистологической картиной.
а - Приобретенный перфорирующий дерматоз.
Многочисленные округлые гиперпигментированные папулы с роговой пробкой в центре расположены на разгибательной поверхности кисти и запястья у пациентов с хронической почечной недостаточностью.
б - Приобретенный перфорирующий серпигинозный эластоз у пациента, принимающего пеницилламин по поводу болезни Вильсона.
Кольцевидная бляшка с эритематозными папулами на периферии, вариабельно покрытыми коркой, и решетчатым рубцеванием в центре.
г) Кольцевидная эритема. Это группа заболеваний с поражением кожи в виде хронических кольцевидных эритематозных и часто шелушащихся высыпаний с нечеткой границей может быть вторичной по своему характеру, и в ряде случаев удается идентифицировать первопричину.
Хроническая мигрирующая эритема может быть связана с лаймской болезнью (Borrelia burgdorferi). Маргинальная эритема может возникать при ревматической лихорадке и болезни Стилла. Ползучая извилистая эритема обычно представлена концентрическими кругами эритемы и шелушением с продвигающимся краем и обычно возникает на фоне злокачественного новообразования. Кольцевидная центробежная эритема представлена расширяющимися шелушащимися эритематозными кольцами, очищающимися из центра.
Триггер может быть неочевидным, но возможные причины включают грибковую инфекцию, прием лекарственных средств, аутоиммунные и эндокринные заболевания (например, системную красную волчанку и патологию щитовидной железы) и злокачественные новообразования, особенно онкогематологические. Следует выявлять, устранять и лечить основной триггер данного состояния. Топические глюкокортикоиды и фототерапия могут быть эффективны при хроническом течении кольцевидной эритемы.
Эритема кольцевидная центробежная (ЭКЦ) со сливающимися кольцами на бедре. Стрелкой указано периферическое шелушение, которое проявляется линией белых чешуек в пределах эритематозного края
д) Черный акантоз. Для данного состояния характерны гиперкератоз и пигментация, а пораженные участки имеют бархатистую текстуру. Поражение захватывает кожу сгибательных поверхностей, особенно подмышечные впадины, а у темнокожих людей — боковые поверхности шеи. Существует несколько типов, в основном связанных с инсулинорезистентностью. Чаще всего черный акантоз встречается в сочетании с ожирением и регрессирует при снижении массы тела. Он может быть связан со злокачественными новообразованиями (обычно аденокарциномами, как правило, желудка), при этом высыпания обычно более распространенные и зудящие, и в процесс могут вовлекаться слизистые оболочки.
Черный акантоз:
а - прогрессирующее, грубое утолщение кожи и гиперпигментация развились на лице, шее, груди, спине и сгибательных поверхностях у этого здорового 9-летнего мальчика с семейным черным акантозом.
Обратите внимание на симметричные пятна на подбородке и щеках
б - у здорового ребенка также с доброкачественным семейным черным акантозом развилось прогрессирующее генерализованное утолщение кожи, заметное здесь на животе, руках и ногах
в-г - симметричные бархатистые пятна появились на локтевых выступах и сгибательных поверхностях у этой тучной темнокожей девочки-подростка с «доброкачественным» черным акантозом.
Очаги особенно выражены над (в) пястно-фаланговыми суставами, (г) в подмышечной области.