Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) - кратко с точки зрения внутренних болезней
Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) — это термин, принятый международным сообществом для обозначения нескольких форм артрита, определенных критериями Международной лиги ассоциаций ревматологов (2001) (табл. 57).
Он включает ювенильные формы ПсА (ювенильный ПсА), РА (ювенильный РА) и менее дифференцированные формы воспалительного артрита. У большинства пациентов с ЮИА фенотип отличается от воспалительного артрита взрослых и имеет выраженную связь с увеитом. ЮИА встречается примерно у 1 на 1000 детей и подростков в возрасте до 16 лет, напоминая по своей частоте распространенность сахарного диабета (1:700). Ежегодная заболеваемость составляет примерно 1 на 10 000 детей и подростков.
В то время как у взрослых ограничение подвижности суставов связано преимущественно с повреждением и деформацией сустава, в детском возрасте оно указывает, прежде всего, на активность воспалительного процесса. Артрит у детей отрицательно влияет как на развитие конечностей, так и на рост и прибавку массы тела. У маленьких детей эффективный контроль над заболеванием способствует восстановлению функций поврежденных суставов до наступления половой зрелости.
Олигоартрит является наиболее распространенной формой ЮИА, на его долю приходится около 60% случаев. Он чаще встречается у пациентов женского пола и характеризуется асимметричным поражением крупных суставов. Прослеживается связь с увеитом, и многие пациенты являются АНА-положительными. Полиартикулярный ЮИА гетерогенен: некоторые пациенты являются РФ- и/ или АСРА-положительными, вто время как у других аутоантитела не определяются.
Системный ЮИА (ранее известный как болезнь Стилла) характеризуется лихорадкой, высыпаниями, артритом, гепатоспленомегалией и воспалением серозных оболочек в сочетании с анемией, увеличением СОЭ и уровня СРБ. Результаты исследований на аутоантитела обычно отрицательные. Эта форма ЮИА связана с гемофагоцитарным синдромом. Многие случаи энтезит-ассоциированного артрита, вероятно, являются самоограничивающимися формами СпА.
Энтезит-ассоциированный артрит со временем может прогрессировать с развитием более резко выраженной спондилоартропатии.
а) Исследования. Такие показатели, как СОЭ и уровень СРБ, плохо коррелируют с числом пораженных суставов, выраженностью воспалительных изменений и зачастую могут находиться в пределах нормальных значений. Очень высокая СОЭ может указывать на наличие воспалительного заболевания кишечника или (крайне редко) лейкоза.
Низкий уровень гемоглобина, вероятнее всего, связан с развитием анемии хронического заболевания, а не с дефицитом железа. Положительные титры АНА встречаются в 40—75% случаев при ЮИА и указывают на повышенный риск поражения органа зрения. УЗИ является исследованием выбора для подтверждения сопутствующего синовита или теносиновита.
Уровень ложноотрицательных результатов выше при поражении стопы и голеностопного сустава, чем при вовлечении других суставов. Если проведение биопсии не требуется, то от артроскопии следует воздержаться. Аспирация синовиальной жидкости (а не артроскопия) является важным исследованием при подозрении на септический артрит или ТБ.
б) Лечение. Ключевой подход заключается в раннем и быстром контроле за воспалительным процессом, в минимизации неблагоприятных последствий лечения и поддержке общего физического и психического здоровья пациента, что требует участия междисциплинарной команды. Стандартом при иммунотерапии является использование метотрексата (у маленьких детей он обычно применяется в виде подкожных инъекций). Альтернативные варианты лечения включают лефлуномид, сульфасалазин и гидроксихлорохин.
Азатиоприн и циклоспорин могут использоваться для лечения ЮИА при увеитах. Считается, что микофенолат и такролимус играют особую роль только в лечении увеита. Комбинированная терапия при ЮИА изучена плохо. Биологические методы лечения, включая использование антител к ФИО, эффективны при ЮИА и в настоящее время являются стандартным методом лечения при наличии рефрактерного заболевания, а также непереносимости метотрексата и других небиологических иммунотерапевтических препаратов. Тоцилизумаб также эффективен при ЮИА и был одобрен NICE для использования в Великобритании.
в) Прогноз. Поздняя диагностика и отсутствие своевременного междисциплинарного подхода, неадекватный контроль над заболеванием, симптомы увеита, манифестация в виде системного ЮИА у мужчин и плохое взаимодействие с врачом — это те факторы, которые во многом влияют на неблагоприятный прогноз заболевания. Психологическая поддержка больных детей и их семей приводит к лучшим результатам. Олигоартикулярный ЮИА часто разрешается в период полового созревания.
Полиартикулярная болезнь и системный ЮИА остаются активными в зрелом возрасте примерно в 50% случаев. Общие проблемы, связанные с переходом подростков во взрослую жизнь, показаны в табл. 58.
