Идиопатическая внутричерепная гипертензия - кратко с точки зрения внутренних болезней
Это заболевание обычно развивается у молодых женщин с ожирением. Ежегодная заболеваемость составляет около 3 случаев на 100 000 человек. Наблюдается ВЧГ при отсутствии структурного поражения, гидроцефалии или других идентифицируемых причин.
Этиология неясна, но у женщин существует взаимосвязь с ожирением, которое, по-видимому, вызывает дефект реабсорбции СМЖ арахноидальными грануляциями. Возможную роль играет прием ряда препаратов, таких как тетрациклин, ретинол (витамин А) и производные ретиноидов.
а) Клиническая картина. Обычно пациенты жалуются на головную боль, иногда сопровождающуюся диплопией и нарушениями зрения (чаще всего преходящие потемнения в глазах при изменениях положения тела).
Клиническое обследование выявляет отек диска зрительного нерва, но другие изменения обычно отсутствуют. Возможно наличие ложного очагового признака — паралича черепных нервов (обычно VI нерва). Важно точно фиксировать результаты определения полей зрения для последующего контроля.
б) Лабораторные и инструментальные исследования. Необходима визуализация головного мозга для исключения структурной или другой причины (например, тромбоза венозного синуса головного мозга). Желудочки обычно нормального или уменьшенного («щелевидные» желудочки) размера. Диагноз может быть подтвержден с помощью поясничной пункции, при которой обнаруживается увеличение нормальных компонентов СМЖ при повышенном давлении (обычно больше 30 см вод.ст.).
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у молодой женщины, страдающей ожирением, головными болями и нарушением зрения, визуализируется легкое расширение ликворных пространств вокруг зрительных нервов. Отмечается легкое уплощение задних отделов склер, а также минимальная протрузия соска зрительного нерва в задние отделы глазного яблока.
(б) МР-венография, 3D TOF: у этой же пациентки определяется стеноз дистальных отделов поперечных синусов билатерально. Было продемонстрировано уменьшения степени выраженности отека дисков зрительных нервов после размещения стента в венозных синусах с значимой разностью давления.
(а) МРТ, Т1 -ВИ, сагиттальный срез: у пациента с идиопатической внутричерепной гипертензией определяется частично пустое турецкое седло «расплющенным» о его дно гипофизом.
(б) Постконтрастная МР-венограмма, проекция максимальной интенсивности: у этого же пациента определяется стеноз дистальных отделов поперечных синусов билатерально. Стеноз поперечных синусов у пациентов с ИВЧГ встречается часто.
в) Лечение. Лечение может быть сложным, и никаких данных в поддержку какого-либо определенного метода не существует. Снижение веса у пациентов с избыточной массой тела (при такой возможности) может быть целесообразным. Ацетазоламид и топирамат иногда снижают внутричерепное давление — у ряда пациентов последнее достигается с помощью сопутствующего снижения веса.
Повторная поясничная пункция является эффективным методом лечения головной боли, но она может быть технически сложно выполнима у людей с ожирением и часто плохо переносится. При неэффективности лечения и угрозе зрению из-за длительного отека диска зрительного нерва может потребоваться фенестрация оболочки зрительного нерва или люмбоперитонеальный шунт.
