МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Травматология и ортопедия:
Травматология и ортопедия
Артроскопия плечевого сустава
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Военная травматология
КТ, МРТ, УЗИ суставов, мышц, связок
КТ, МРТ, УЗИ травм суставов, мышцы, связок
КТ, МРТ, УЗИ болезней суставов, мышцы, связок
Общая травматология
Общая ортопедия
Оперативные доступы
Операции на коленном суставе
Сочетанная травма
Травма головы
Травма шеи
Травма плеча и ключицы
Травма предплечья
Травма кисти
Травма грудной клетки - груди
Травма позвоночника
Травма живота
Травма таза
Травма бедра
Травма голени
Травма стопы
Черепно-мозговая травма
Книги по травматологии
Книги по хирургии
Форум
 

Врожденная и поздняя спондилоэпифизарная дисплазия: атлас фотографий

Врожденная спондилоэпифизарная дисплазия — наследственная хондродисплазия, характеризующаяся низким ростом и укорочением туловища, связанными с нарушением развития позвоночника и эпифизов костей конечностей. Также для данного заболевания характерны платиспондилия, os odontoideum с или без атланто-аксиальной нестабильности и эпифизарная дисплазия головки бедра. Развитие заболевания обусловлено мутацией COL2A1, отвечающего за структуру проколлагена 2 типа.

Поздняя спондилоэпифизарная дисплазия — это сцепленная с Х-хромосомой наследственная остеохондродисплазия, характеризующаяся нарушением роста позвонков и их деформацией в форме «бутылки шампанского». Заболевание проявляется в детском возрасте изменением пропорций тела, замедлением роста, укорочением шеи и туловища, расширением грудной клетки.

У девочек и женщин, являющихся гетерозиготными носителями гена, обычно не выявляется клинических и рентгенологических признаков заболевания; заболевание встречается только у лиц мужского пола. Оно может характеризоваться прогрессирующей артропатией.

Врожденная и поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Характерный для врожденной спондилоэпифизарной дисплазии внешний вид: мальчик 8 лет (а) и женщина 28 лет (б). Оба они имеют низкий рост.
Врожденная и поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Врожденная спондилоэпифизарная дисплазия: типичная деформация тел позвонков в виде «бутылки шампанского» (а). Прогрессирование грудопоясничного кифоза с платиспондилией и деформацией позвонков у мальчика в возрасте 5 (б) и 17 (в) лет.
Врожденная и поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Укорочение малых трубчатых костей: кисти девочки (а) и рентгенограмма правой кисти (б). Расширенные стопы у женщины 28 лет (в) и рентгенограммы стоп молодого пациента (г).
Врожденная и поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Рентгенограмма молодого пациента — поздняя оссификация проксимальных отделов бедер. В более старшем возрасте к ней обычно присоединяется варусная деформация тазобедренных суставов, что можно наблюдать на рентгенограмме 28-летней женщины (б).
Врожденная и поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Поздняя спондилоэпифизарная дисплазия. 13-летний мальчик с нормальным телосложением.
Врожденная и поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Умеренная деформация грудопоясничного отдела позвоночника (а), тазобедренных суставов и таза (б) у того же пациента.
Врожденная и поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Поздняя форма врожденной спондилоэпифизарной дисплазии: низкий рост и характерное телосложение у мужчины 39 лет.
Врожденная и поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Платиспондилия и снижение высоты межпозвонковых дисков на рентгенограммах грудопоясничного отдела позвоночника в прямой (а) и боковой (б) проекциях. Наблюдается характерная деформация нижнегрудных позвонков в форме «бутылки шампанского».
Врожденная и поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Поздняя форма врожденной спондилоэпифизарной дисплазии: тяжелый двусторонний коксартроз.
Врожденная и поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Тяжелый спондилез шейного отдела позвоночника, являющийся причиной миелопатии.

- Также рекомендуем "Мукополисахаридоз (МПС): атлас фотографий"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.7.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.