МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Травматология и ортопедия:
Травматология и ортопедия
Общая травматология
Общая ортопедия
Оперативные доступы
Военная травматология
Травма головы
Черепно-мозговая травма
Травма шеи
Травма плеча и ключицы
Артроскопия плечевого сустава
Травма предплечья
Травма кисти
Травма грудной клетки - груди
Травма позвоночника
Травма живота
Травма таза
Травма бедра
Операции на коленном суставе
Травма голени
Травма стопы
Сочетанная травма
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Книги по травматологии
Книги по хирургии
Форум
 

Врожденная и поздняя спондилоэпифизарная дисплазия: атлас фотографий

Врожденная спондилоэпифизарная дисплазия — наследственная хондродисплазия, характеризующаяся низким ростом и укорочением туловища, связанными с нарушением развития позвоночника и эпифизов костей конечностей. Также для данного заболевания характерны платиспондилия, os odontoideum с или без атланто-аксиальной нестабильности и эпифизарная дисплазия головки бедра. Развитие заболевания обусловлено мутацией COL2A1, отвечающего за структуру проколлагена 2 типа.

Поздняя спондилоэпифизарная дисплазия — это сцепленная с Х-хромосомой наследственная остеохондродисплазия, характеризующаяся нарушением роста позвонков и их деформацией в форме «бутылки шампанского». Заболевание проявляется в детском возрасте изменением пропорций тела, замедлением роста, укорочением шеи и туловища, расширением грудной клетки.

У девочек и женщин, являющихся гетерозиготными носителями гена, обычно не выявляется клинических и рентгенологических признаков заболевания; заболевание встречается только у лиц мужского пола. Оно может характеризоваться прогрессирующей артропатией.

Врожденная и поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Характерный для врожденной спондилоэпифизарной дисплазии внешний вид: мальчик 8 лет (а) и женщина 28 лет (б). Оба они имеют низкий рост.
Врожденная и поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Врожденная спондилоэпифизарная дисплазия: типичная деформация тел позвонков в виде «бутылки шампанского» (а). Прогрессирование грудопоясничного кифоза с платиспондилией и деформацией позвонков у мальчика в возрасте 5 (б) и 17 (в) лет.
Врожденная и поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Укорочение малых трубчатых костей: кисти девочки (а) и рентгенограмма правой кисти (б). Расширенные стопы у женщины 28 лет (в) и рентгенограммы стоп молодого пациента (г).
Врожденная и поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Рентгенограмма молодого пациента — поздняя оссификация проксимальных отделов бедер. В более старшем возрасте к ней обычно присоединяется варусная деформация тазобедренных суставов, что можно наблюдать на рентгенограмме 28-летней женщины (б).
Врожденная и поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Поздняя спондилоэпифизарная дисплазия. 13-летний мальчик с нормальным телосложением.
Врожденная и поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Умеренная деформация грудопоясничного отдела позвоночника (а), тазобедренных суставов и таза (б) у того же пациента.
Врожденная и поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Поздняя форма врожденной спондилоэпифизарной дисплазии: низкий рост и характерное телосложение у мужчины 39 лет.
Врожденная и поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Платиспондилия и снижение высоты межпозвонковых дисков на рентгенограммах грудопоясничного отдела позвоночника в прямой (а) и боковой (б) проекциях. Наблюдается характерная деформация нижнегрудных позвонков в форме «бутылки шампанского».
Врожденная и поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Поздняя форма врожденной спондилоэпифизарной дисплазии: тяжелый двусторонний коксартроз.
Врожденная и поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Тяжелый спондилез шейного отдела позвоночника, являющийся причиной миелопатии.

- Также рекомендуем "Мукополисахаридоз (МПС): атлас фотографий"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.7.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.