1. Синонимы:
• Болезнь Легга-Кальве-Пертеса: в настоящее время чаще упоминается как болезнь Пертеса
2. Определения:
• Идиопатический аваскулярный некроз эпифиза головки бедренной кости в детском возрасте
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Острая фаза: фрагментирование и склерозирование эпифиза головки бедренной кости
о Хроническая фаза: уплощение, расширение головки бедренной кости, укорочение шейки бедренной кости, нарушение роста вертлужной впадины
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ характеризуется более высокой чувствительностью по сравнению с рентгенографией
о МР-артрографию рекомендуется проводить только в тех случаях, когда лечение оказалось неэффективным:
- Позволяет установить, достаточно ли интактной хрящевой ткани для выполнения ротационной остеотомии
- Позволяет выявить разрывы суставной губы, признаки остеоартроза, бедренно-вертлужного импинджмента, а также костно-хрящевые фрагменты
(Слева) МР-артрография в режиме Т1ВИ FS, коронарный срез через центр сустава, пациент, страдающий хронической формой болезни Пертеса: визуализируется крупный лимб суставной тубы, который характеризуется неоднородным гиперинтенсивным сигналом вследствие дегенеративных изменений. Выпуклый контур суставной губы соответствует вогнутому контуру головки бедренной кости. Круглая связка утолщена.
(Справа) МР-артрография в режиме Т1ВИ FS, коронарный срез через задний отдел сустава, этот же пациент: отмечается увеличенная вертлужная ямка. С этой стороны разрывы в лимбе суставной губы отсутствуют.
(Слева) МРТв режиме Т2ВИ FS: выявляются признаки активной фазы болезни Пертеса - отек костного мозга эпифиза головки бедренной костив и вдавление кортикального слоя в ее центре. Кроме того, отмечаются признаки синовита. Круглая связка истончена и имеет неровный контур.
(Справа) КТ, 3D-реконструкция, молодой пациент, перенесший болезнь Пертеса: отмечается выраженная деформация тазобедренного сустава-головка бедренной кости имеет форму шляпки гриба, шейка укорочена и расширена, крыша вертлужной впадины скошена кверху.
(Слева) МР-артрография в режиме Т1ВИ, аксиальный срез: визуализируются последствия болезни Пертеса - головка бедренной кости деформирована, круглая связка утолщена.
(Справа) МР-артрография в режиме Т1ВИ, аксиальный срез, проходящий ниже, этот же пациент: отмечаются признаки остеоартроза. Суставной хрящ выраженно истончен по сравнению с интактной частью.. Вертлужная ямка уплощена в передне-заднем направлении. Определяются признаки синовита.
3. Рентгенография при болезни Пертеса:
• Характерная стадийность заболевания:
о Прогрессирующее уплощение, склерозирование и фрагментирование головки бедренной кости
о Укорочение и расширение шейки бедренной кости; в области метафиза часто определяется зона просветления
о Головка бедренной кости принимает форму шляпки гриба
о Увеличение глубины вертлужной впадины вследствие вторичного нарушения ее роста:
- Скошенность крыши вертлужной впадины кверху может имитировать дисплазию тазобедренного сустава
о Латеральный подвывих головки бедренной кости
о В тяжелых случаях может возникнуть коллапс латерального отдела головки бедренной кости
• Нарушение конгруэнтности суставных поверхностей различной степени выраженности:
о При наличии повышается вероятность преждевременного развития остеоартроза
4. МРТ при болезни Пертеса:
• Первый МР-признак заболевания -появление зон патологической интенсивности сигнала в головке бедренной кости - выявляется еще до того, как изменения будут определяться при рентгенографии:
о Аваскулярная зона отделена извитым ободком:
- Зона некроза может характеризоваться интенсивностью сигнала, сходной с таковой от жировой или фиброзной ткани
- Может характеризоваться наличием двойной границы из гиперинтенсивной и гипоинтенсивной линий
• Деформация контура бедренной кости и вертлужной впадины выглядит так же, как и при рентгенографии
• Сначала наблюдается утолщение хрящей бедренной кости и вертлужной впадины
• После нарушения конгруэнтности суставных поверхностей наступает истончение суставных хрящей
• Суставная губа увеличивается (лимб суставной губы), претерпевает дегенеративные изменения и часто подвергается разрыву
• Следует обращать внимание на признаки перенесенной корригирующей остеотомии
в) Дифференциальная диагностика болезни Пертеса:
1. Дисплазия тазобедренного сустава:
• Неглубокая вертлужная впадина (центрально-краевой угол <20-25°)
• Как при дисплазии тазобедренного сустава, так и при болезни Пертеса может выявляться лимб суставной губы и приподнятость латерального края вертлужной впадины
3. Эпифизарная дисплазия:
• Уплощение и расширение головки бедренной кости, укорочение шейки бедренной кости
• Сходные изменения эпифизов других костей
4. Последствия септического артрита:
• Нарушение роста, истончение суставного хряща
г) Патология. Общая характеристика:
• Сопутствующие патологические изменения:
о Костно-хрящевые фрагменты, которые при рентгенографии могут казаться подвижными; могут спонтанно исчезать:
- Артрография позволяет оценить стабильность таких фрагментов
о Увеличение, дегенеративные изменения или разрыв суставной губы
о Синовит
(Слева) Артрография, передне-задняя проекция: определяются последствия болезни Пертеса - головка бедренной кости уплощена и расширена, шейка укорочена. Отмечается нарушение роста вертлужной впадины со скошенностью крыши кверху, что может имитировать дисплазию тазобедренного сустава, а также признаки раннего (пациенту 18 лет) остеоартроза - сужение суставной щели в верхнем отделен и кольцевидный остеофит, окаймляющий шейку бедренной кости.
(Справа) МР-артрография в режиме Т1ВИ FS, коронарный срез, этот же пациент: в верхнем отделе сустава отмечается исчезновение суставного хряща. В других отделах он неравномерно истончен. Латеральный отдел суставной капсулы утолщен.
(Слева) Артрография, передне-задняя проекция: определяется выраженная деформация проксимального отдела бедренной кости вследствие болезни Пертеса и проведенною хирургическою вмешательства. Изменения в межвертельной области обусловлены корригирующей остеотомией. Часто пациенты, которым назначена артрография по поводу болезни Пертеса, уже переносили как минимум одну операцию.
(Справа) Артрография, передне-задняя проекция, этот же пациент: выявляются крупные суставные завороты, имеющие неровный контур, что является характерным признаком синовита.
(Слева) МР-артрография в режиме Т1ВИ, аксиальный срез, пациент, перенесший варизирующую остеотомию по поводу болезни Пертеса: отмечается избыточная антеверсия головки бедренной кости, занимающей неправильное положение в вертлужной впадине. Следует отметить, что утолщенная суставная капсула образует складку, проникающую в область дефекта латеральною отдела головки бедренной кости. С медиальной стороны определяется рубец.
(Справа) МР-артрография в режиме PD FS, сагиттальный срез, этот же пациент: подтверждается антеверсия юловки бедренной кости. Суставной хрящ истончен на большом протяжении.
2. Демография:
• Возраст:
о 4-8 лет к моменту дебюта заболевания
• Пол:
о 80% случаев приходится на долю мужчин
3. Течение и прогноз:
• В исходе заболевания может сохраняться как минимальная, так и выраженная деформация, приводящая к преждевременному развитию остеоартроза
• Может возникать бедренно-вертлужный импинджмент
• Чем старше пациент к моменту дебюта заболевания, тем выше вероятность сохранения патологических изменений
4. Лечение:
• Ротационная остеотомия бедренной кости:
о Позволяет сместить нагрузку на менее поврежденную часть суставного хряща головки бедренной кости
• Удаление свободных фрагментов
е) Список использованной литературы:
1. Divi SN et al: Legg-Calve-Perthes Disease. Pediatr Ann. 45(4):e144-9, 2016
2. Maranho DA et al: MRI abnormalities of the acetabular labrum and articular cartilage are common in healed Legg-Calve-Perthes disease with residual deformities of the hip. J Bone Joint Surg Am. 95(3):256-65, 2013
3. Podeszwa DA et al: Clinical and radiographic analysis of Perthes deformity in the adolescent and young adult. J Pediatr Orthop. 33 Suppl 1:S56-61, 2013
4. Jaramillo D et al: Cartilaginous abnormalities and growth disturbances in Legg-Calve-Perthes disease: evaluation with MR imaging. Radiology. 197(3)767-73, 1995
