МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Травматология и ортопедия:
Травматология и ортопедия
Общая травматология
Общая ортопедия
Оперативные доступы
Военная травматология
Травма головы
Черепно-мозговая травма
Травма шеи
Травма плеча и ключицы
Артроскопия плечевого сустава
Травма предплечья
Травма кисти
Травма грудной клетки - груди
Травма позвоночника
Травма живота
Травма таза
Травма бедра
Операции на коленном суставе
Травма голени
Травма стопы
Сочетанная травма
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Книги по травматологии
Книги по хирургии
Форум
 

Ключично-черепной дизостоз (КЧД): атлас фотографий

Ключично-черепной дизостоз (КЧД) — это редкий порок развития с аутосомно-доминантным типом наследования, который характеризуется нарушением развития костей мозгового черепа, ключиц, верхней челюсти, носовых и слезных костей, а также костей таза. Может наблюдаться небольшое снижение роста.

«Оральные признаки» включают увеличение высоты неба и позднее прорезывание неправильно сформированных дополнительных зубов. Классическим диагностическим признаком заболевания является способность пациентов к приведению плечевых суставов вперед вследствие гипоплазии ключиц. Часто наблюдается потеря слуха, связанная с нарушением функции слуховых косточек. Может наблюдаться вальгусная деформация коленных суставов и укорочение пальцев кистей.

Ключично-черепной дизостоз (КЧД)
К типичным деформациям черепа при КЧД относятся расширение черепа и брахицефалия, сужение лица и выступающие лобная, теменные и затылочная кости. Швы между костями черепа расширены, наблюдается задержка их закрытия. Расстояние между орбитами может увеличиваться, спинка носа при этом кажется расширенной и уплощенной. Обратите внимание на ненормальную способность детей 8 лет (а) и 10 лет (б) (фотографии из нашего архива) с КЧД к приведению плечевых суставов кпереди. Для сравнения, 8-летний здоровый ребенок, пытающийся с силой свести плечи спереди (в).
Ключично-черепной дизостоз (КЧД)
На рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции видна гипоплазия наружных концов обеих ключиц (а). Рентгенограмма девочки с практически полной аплазией ключиц (б). На снимке видна лишь небольшая наружная часть ключиц.
Ключично-черепной дизостоз (КЧД)
Рентгенограмма черепа 10-летнего ребенка, видны расширенные швы и выступающие лобная, теменные и затылочная кости. Обратите внимание на пальцевидные вдавления и «вормиевы кости», особенно заметные в затылочной области.
P.S. «Вормиевы кости» или внутришовные кости—это добавочные кости, встречающиеся в швах костей черепа, наиболее часто их можно встретить в области ламбдовидного шва, где они также называются «костями инков». Свое название получили в честь впервые описавшего их датского анатома Оле Ворма (OleWorm) (1558-1654).
Ключично-черепной дизостоз (КЧД)
Рентгенограмма таза 5-летнего ребенка в прямой проекции — задержка оссификации лонных костей и формирование идиопатической варусной деформации проксимальных отделов бедер. Этот тип КЧД также носит название тазово-черепной дизостоз.

- Также рекомендуем "Костно-ногтевой дизостоз (ногтепателлярный синдром): атлас фотографий"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.7.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.