МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Травматология и ортопедия:
Травматология и ортопедия
Общая травматология
Общая ортопедия
Оперативные доступы
Военная травматология
Травма головы
Черепно-мозговая травма
Травма шеи
Травма плеча и ключицы
Артроскопия плечевого сустава
Травма предплечья
Травма кисти
Травма грудной клетки - груди
Травма позвоночника
Травма живота
Травма таза
Травма бедра
Операции на коленном суставе
Травма голени
Травма стопы
Сочетанная травма
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Книги по травматологии
Книги по хирургии
Форум
 

Гемофилия: атлас фотографий

Гемофилия — наследственное заболевание, при котором поражаются определенные факторы свертывающей системы крови.

Тяжесть заболевания определяется уровнем активности VIII и IX факторов свертывающей системы. Низкий уровень активности этих факторов приводит к повышенной кровоточивости.

Кровоизлияния обычно внутренние — в полость суставов, мышцы и другие мягкие ткани, могут развиваться спонтанно без какой-либо внешней причины, а также в результате травматического воздействия. Вероятность спонтанных кровоизлияний выше при более тяжелых формах заболевания.

Гемофилия А, часто называемая классической гемофилией, является наиболее часто встречающейся формой гемофилии. Частота заболевания один случай на 5000-10000 рождений. Эта форма связана с дефицитом VIII фактора свертывания крови.

Гемофилия В, называемая также болезнью Кристмаса в честь человека, кому впервые был поставлен этот диагноз, вызывается дефицитом IX фактора свертывания крови и встречается с частотой 1 случай на 30000 человек мужского пола.

Легкое течение гемофилии: активность свертывающей системы крови на уровне 5-25% от нормальной. При легком течении заболевания требуется заместительная терапия, как правило, только при выполнении инвазивных манипуляций, таких как экстракции зубов, хирургические операции или травмы. Спонтанные кровоизлияния редки.

Течение гемофилии средней степени тяжести: активность свертывающей системы крови на уровне 2-5%. Вероятность развития спонтанных кровотечений выше, однако они все равно нечасты.

Тяжелое течение гемофилии: активность свертывающей системы крови менее 1%. Кровоизлияния развиваются часто — после травм и повреждений, в полость суставов, мышцы и другие мягкие ткани.

Болезнь Виллебранда — нарушение свертывающей системы крови, обычно наследственное, встречающееся в популяции с частотой менее 1%. В отличие от гемофилии, болезнь Виллебранда может поражать как мужчин, так и женщин, проявляется она также, как и гемофилия.

Гемофилия
Остро возникшее спонтанное кровоизлияние в мягкие ткани правой нижней конечности и полость коленного сустава у пациента с тяжелым течением гемофилии. Кровоизлияние в мышцы и мягкие ткани. Наиболее часто поражаются коленные, голеностопные, локтевые, плечевые и тазобедренные суставы.
Гемофилия
Гемофилическая артропатия правого коленного сустава. Диффузное кровоизлияние сначала развивается в толще синовиальной оболочки, которая затем начинает выбухать в полость сустава. Сустав, имеющий тенденцию к возникновению рецидивирующих кровоизлияний, называется «суставом-мишенью». Наиболее часто поражаются коленные, голеностопные, локтевые, плечевые и тазобедренные суставы.
Гемофилия
Артроскопия: первая стадия гемофилической артропатии. Гипертрофия синовиальной оболочки вследствие предшествующих кровоизлияний.
Гемофилия
Вторая стадия гемофилической артропатии: артроскопическая картина поврежденного хряща коленного сустава. В результате развития явлений воспаления хрящ разрушается и становится неровным. Эти изменения приводят к развитию артроза и разрушению сустава.
Гемофилия
Интраоперационная картина — гипертрофированния синовиальная оболочка при гемофилической артропатии локтевого сустава. Характерный красно-коричневый цвет синовиальной оболочки вследствие отложения в ней гемосидерина, уже имеется поражение хряща.
Гемофилия
Типичное проявление гемофилии — кровоизлияния в сустав (гемартрозы). При частых или значительных гемартрозах синовиальная оболочка оказывается неспособной реабсорбировать кровь. Чтобы компенсировать этот дефицит, синовиальная оболочка гипертрофируется, этот состояние называется хронический гемофилический синовит (а). Лечение должно быть направлено не только на предотвращение острых гемартрозов, но и на максимально эффективное предотвращение развития синовиитов. Вторичный остеоартроз вследствие гемофилии может сформироваться уже в детском возрасте (б, в). Обратите внимание на сужение суставных щелей — непрямой признак разрушения хряща, костные эрозии, околосуставные кисты и открытые зоны роста.
Гемофилия
На рентгенограммах в прямой (а) и боковой (б) проекциях определяются признаки гемофилического остеоартроза обоих голеностопных суставов с выраженными изменениями в таранной кости и подтаранном суставе. Околосуставные кисты, разрушенные суставные поверхности и диффузный остеопороз у молодого пациента с гемофилией лучше всего видны на КТ-реконструкции (в).
Гемофилия
Поздняя стадия гемофилического остеоартроза у взрослых пациентов: часто наблюдаются осевые деформации и вторичные контрактуры коленных и тазобедренных суставов (а), а также эквинусное положение голеностопных суставов (б). Такие контрактуры снижают эффективность эндопротезирования суставов.
Гемофилия
Рентгенологические признаки остеоартроза (тот же пациент, что и на рисунке выше). Если кровоизлияния в сустав не получают адекватного лечения, то они имеют тенденцию рецидивировать. Воспаленная и отечная синовиальная оболочка более легко кровоточит, чем нормальная, что еще больше усугубляет явления отека и воспаления. Чтобы предотвратить развитие артроза, необходимо разрушить этот порочный круг.
Гемофилия
Разрушение хрящевой поверхности коленного сустава у молодого мужчина с гемофилией. В синовиальной оболочке отмечается значительная геперплазия сосудов и отложение гемосидерина. На суставной поверхности костей начинает формироваться гемосидериновый паннус. Возникающие дегенеративные изменения подобны таковым при остеоартрозе: истончение и эрозии суставного хряща, вызванные нарушением конфигурации и биомеханики сустава; прогрессирующий фиброз синовиальной оболочки может играть роль в развитии контрактур и ограничении движений в суставе.
Гемофилия
Рентгенография тазобедренных суставов при гемофилической артропатии у взрослого пациента: признаки остеоартроза тазобедренного сустава. При гемофилии изменения в тазобедренных суставах менее характерны, чем в других суставах.

- Также рекомендуем "Подагра (мочекислый артрит): атлас фотографий"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 13.7.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.