Этиология этого заболевания неизвестна, оно характеризуется нарушением ремоделирования костной ткани, патологической избыточной активностью остеокластов и соответствующим усилением активности остеобластов, что приводит к образованию твердой, но в то же время хрупкой костной ткани.
Болезнь Педжета поражает 2-8% населения в возрасте старше 60 лет. Соотношение мужчин и женщин составляет 2:1.
Костные изменения при болезни Педжета характеризуются «разволокнением» костной ткани и пластинчатым рисунком коллагеновых структур.
В активную фазу заболевания при высоком уровне ремоделирования костной ткани патологическая активность остеокластов приводит к образованию кистозных полостей и последующему усиленному новообразованию костной ткани остеобластами, которые обусловливают патологический рост кортикального вещества кости. Деформированная кость становится хрупкой.
Наиболее часто поражаются кости таза, позвоночник, бедро, большеберцовая кость, однако могут поражаться любые кости.
Пациент с монооссальной формой болезни Педжета с поражением правого бедра (а). Рентгенограмма правого бедра этого же пациента. Обратите внимание на дугообразное искривление кости вперед и кнаружи (б).
Пациент с прогрессирующей болезнью Педжета с поражением большеберцовой кости (монооссальная форма). Характерное дугообразное искривление и увеличение в объеме большеберцовой кости («саблевидная голень»).
Рентгенограмма правой большеберцовой кости этого же пациента. Болезнь Педжета полностью поражает всю проксимальную и среднюю часть кости. Кортикальный слой утолщен, костно-мозговой канал выполнен имеющей грубое строение трабекулярной костью. Обратите внимание на незавершенный перелом в области вершины деформации.
Типичные изменения костей черепа в острую фазу заболевания в виде ограниченных очагов остеолиза, известные как «osteoporosis circumscripta».
Раннее развитие остеоартроза коленного сустава у пациента с болезнью Педжета.
Уплотнение тела позвонка (а) и рамкообразная деформация тел позвонков при болезни Педжета (б). Обратите внимание на компрессионный перелом тела L4.
Микропрепарат демонстрирует изменение формы и утолщение костных трабекул при болезни Педжета. Костно-мозговой канал заполнен рыхлой соединительной тканью, богатой кровеносными сосудами. На врезке: при большем увеличении видны крупные активные остеокласты, формирующие каналы в толще трабекул, которые выстланы активными остеобластами (окраска толуидином синим).
Ярко выраженная литическая фаза заболевания с поражением безымянной кости и позвонков. Обратите внимание на выраженную остеопению, значительное разрушение левой половины таза и проксимального отдела бедра, напоминающие метастатическое поражение костей (а). У пациента имеется абсолютное укорочение левой нижней конечности 4 см, требующее использования дополнительных средств опоры при ходьбе.
