1. Полидактилия. Такое состояние представляет собой довольно распространённую врождённую аномалию, которая встречается с частотой 1,7 на 1000 родов. В 50% случаев аномалия носит двухсторонний характер, но не обязательно является симметричной. В 34 % случаев аномалия сопровождается полидактилией кистей рук.
Полидактилия стоп может сочетаться с синдактилией и прочими врождёнными деформациями, такими как аплазия большеберцовой кости, или являться составной частью синдрома.
Синдромы, при которых имеется полидактилия:
- Синдром Эллиса—Ван Кревельда (Ellis—Van Creveld)
- Синдром Жена (Jeune)
- Трисомия 13
- Трисомия 18
- Тибиальная полидактилия. Добавочный большой палец встречается реже добавочного мизинца и может сочетаться с hallux varus (рис. 1).
Рисунок 1. Тибиальная полидактилия (добавочный большой палец). Кроме добавочного большого пальца (синяя стрелка) имеется также hallux varus (красная стрелка)
- Фибулярная полидактилия. В 80% случаев добавочный палец присутствует с наружной стороны (рис. 2).
- Центральная полидактилия. Средний добавочный палец встречается редко.
2. Фибулярная димелия. Фибулярную димелию также называют зеркальной стопой, поскольку имеется зеркальное удвоение малоберцовой части голени и стопы. Это очень редкая деформация, которая встречается примерно в 1 случае на 1 000 000 новорождённых. Деформация характеризуется удвоением малоберцовой кости и наружного отдела стопы при отсутствии большеберцовой кости и внутреннего отдела стопы (рис. 3).
Рисунок 3. Фибулярная димелия (зеркальная стопа). Большеберцовая кость и медиальная часть стопы отсутствуют. Имеется удвоение малоберцовой кости и латеральной части стопы. В данном случае имеется 8-палая стопа.
Большой палец всегда отсутствует. Части зеркальной стопы не всегда могут быть полностью симметричными. Коленный и голеностопный суставы отсутствуют, голень, как правило, укорочена, имеется эквино-варусная деформация стопы. Также может отмечаться укорочение бедра.
Кроме того, может иметь место ульнарная димелия и фокальный дефект проксимального отдела бедра. В дополнение к этому, возможно наличие других врождённых аномалий скелета, таких как сколиоз, луче-локтевой синостоз, пороки развития кисти в виде трёхфалангизма большого пальца. Часто встречаются и другие врождённые пороки развития, например дефект межжелудочковой перегородки, аплазия почки и неопущение яичка.
• Дополнительное обследование: рентгенография обеих нижних конечностей.
• Первичная медицинская помощь: не требуется.
• Когда направлять: оптимальным периодом для хирургического вмешательства является возраст между 9 и 12 месяцами жизни, поэтому ребёнка необходимо направить к специалисту раньше этого срока.
• Специализированное лечение:
1. Полидактилия. Хирургическое лечение рекомендуется проводить в возрасте между 9 и 15 месяцами жизни. Наиболее медиально расположенный большой палец или наиболее латерально расположенный мизинец, как правило, удаляются, несмотря на то что они могут иметь более нормальный вид по сравнению с близлежащим пальцем.
В случае центральной полидактилии может возникнуть необходимость транспозиции связок во избежание формирования деформации или расширения стопы. После операции по устранению центральной полидактилии в течение 6 недель осуществляется гипсовая иммобилизация конечности.
2. Фибулярная димелия. При наличии нормальной бедренной кости выполняется экзартикуляция на уровне коленного сустава. Остеосинтез между бедренной и одной из малоберцовых костей выполняется при укорочении бедра, а также при возможном наличии проксимального фокального дефекта бедренной кости. Затем на уровне голеностопного сустава может быть выполнена ампутация по Сайму (Syme).
