Доброкачественная невоспалительная фиброзная гипертрофия десны верхней и/или нижней челюсти, проявляющаяся как семейное заболевание, называлась ранее гингивоматозная слоновость, семейная слоновость, ювенильный гиалиновый фиброматоз, врожденный семейный фиброматоз, идиопатический фиброматоз, идиопатический десневой фиброматоз, наследственная гиперплазия десен и НДФ.
Несмотря на то что в литературе в течение прошлого века было зарегистрировано более 100 сообщений о десневых гиперплазиях, связанных с наследственностью, знания о естественной истории этого заболевания крайне ограничены, и этиология этого редкого заболевания не была определена.
НДФ, по-видимому, — медленно прогрессирующая гипертрофия десны, которая развивается после прорезывания постоянных зубов. Однако гипертрофия десны может также возникать и в первичном прикусе (Emerson, 1965; Jorgenson & Cocker, 1974; Lai et al., 1995; Miyake et al., 1995).
Гипертрофия десны может быть локализована или носить генерализованный характер и в конечном счете покрывать жевательные поверхности зубов. Гипертрофированная десна не характеризуется кровоточивостью и уплотнением, однако присоединение воспаления приводит к ее увеличению (рис. 15). Гистологические особенности НДФ включают плотную фиброзную соединительную ткань, а также эпителиальную гиперплазию с удлинением и увеличением эпидермальных тяжей (Johnson et al., 1986; Clark, 1987).
НДФ может быть унаследован как простой признак Менделя в некоторых хромосомных заболеваниях, а также как синдром мальформации (Witkop, 1971; Jones et al., 1977; Skrinjaric & Bacic, 1989; Takagi et al., 1991; Goldblatt & Singer, 1992; Hallet et al., 1995). Мутация в гене son of sevenless-1 (sos) считается генетическим фактором, ответственным за НДФ (Hart et al., 2002).
Исследования клеточных реакций при этом заболевании подтверждают накопление специфических популяций десневых фибробластов, которые приводят к аномальному разрастанию соединительной ткани (Huang et al., 1997; Tipton et al., 1997; Lee et al., 2006).