а) Терминология:
• Врожденное нарушение сегментации С2-С3
б) Визуализация:
• Рудиментарный межпозвонковый диск С2-С3 с узкой «талией»:
о Пространство диска С2-С3 меньше по сравнению с другими дисками шейного отдела позвоночника
о ± слияние фасеток
• Возможна мальформация Киари 1
• Сдавление спинного мозга, сирингомиелия нетипичны
(Слева) На сагиттальной МРТ (Т1 ВИ) краниовертебрального сочленения визуализируется типичное рудиментарное пространство диска С2-С3 без патологических изменений сигнала в губчатом веществе тел позвонков и межпозвонковом диске. Слившиеся остистые отростки С2 и СЗ относительно плохо различимы на МРТ.
(Справа) На сагиттальной КТ краниовертебральною сочленения в костном окне определяется неполная сегментация С2-С3 с характерным рудиментарным пространством межпозвонковою диска (узкая «талия») и слиянием остистых отростков.
(Слева) На корональной КТ краниовертебральною сочленения в коаном окне определяется неполная асимметричная сегментация С2-С3, приводящая к легкому искривлению верхнего шейного отдела позвоночника вправо. Атланто-затылочные и атланто-аксиальные суаавы не изменены.
(Справа) На корональной КТ в костном окне (срез на уровне задних отделов) определяется слияние боковых масс С2 и С3, а также слияние фасеток С4 и С5 с одной аороны (справа).
г) Патология:
• Врожденное слияние шейных позвонков:
о Вследствие нарушения нормальной сегментации шейных сомитов (3 — 8 неделя)
• Слияние С2-С3 [синдром Клиппеля-Фейля (СКФ), тип 2] - аутосомно-доминантный тип с вариабельной пенетрантностью
д) Клинические особенности:
• Симптоматика обычно отсутствует:
о Случайная находка при исследовании позвоночника по другим причинам
• Предрасположенность к ускорению дегенеративных изменений ниже уровня слияния
е) Диагностическая памятка:
• Нарушение сегментации С2-С3 обычно обнаруживается случайно при лучевых исследованиях по другим причинам
• Реже сочетается с множественными аномалиями сегментации позвонков (СКФ)
