2. Определение:
• Дефекты передней и задней дуги С1 → два полукольца С1
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Срединные расщелины передней и задней дуги С1
• Локализация:
о Краниовертебральное сочленение (КВС)
• Размер:
о Расщелины могут быть узкими или широкими
• Морфология:
о Дефекты передней и задней дуги С1:
- Обычно медианные, могут быть парамедианными
(Слева) На аксиальной КТ в костном окне определяется уменьшение передне-заднего размера на фоне его гипоплазии наряду с расщеплением и срединными дефектами передней и задней дуги. Определяется утолщение и дисплазия зубовидного отростка.
(Справа) На сагиттальной КТ в костном окне у пациента с расщеплением С1 определяется легкая дисплазия зубовидного отростка и патологическая гипоплазия С1 с тяжелым стенозом позвоночного канала. Обратите внимание на сопутствующее нарушение сегментации С2/С3.
2. КТ при расщеплении атланта:
• КТ в костном окне:
о Левое и правое полукольцо С1:
- ± гипоплазия С1 стеноз позвоночного канала, сдавление спинного мозга
- Широкие расщелины свидетельствуют о независимой миграции полуколец С1 кнаружи, нестабильности
3. МРТ при расщеплении атланта:
• Т1 ВИ:
о Мягкая ткань в расщелинах обычно является соединительной, а не хрящевой
• Т2 ВИ:
о Поперечная связка атланта (ПСА) лучше всего видна на тонких аксиальных срезах (Т2 ВИ)
о ± сдавление спинного мозга, миеломаляция, сирингомиелия
1. Перелом С1 (Джефферсона):
• Края отломков без кортикальной пластинки
• Травма в анамнезе, мягкотканные повреждения
2. Изолированный дефект передней дуги С1:
• Расщелина в дуге С1 различного размера
• Может сочетаться с аномалиями ската
3. Изолированный дефект задней дуги С1:
• Рахисхизис задней дуги С1
• Встречается в 10 раз чаще чес дефект передней дуги
(Слева) На аксиальной КТ в костном окне определяются большие срединные костные дефекты передней и задней дуги С1. Широкие щели свидетельствуют о нестабильности.
(Справа) На корональной КТ в костном окне на фоне врожденного сколиоза определяются распространенные нарушения сегментации шейных и грудных позвонков. Боковые массы С1 независимо смещены кнаружи в противоположных направлениях (расщепление атланта). Такая конфигурация крайне нестабильна и требуется спондилодез.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Атлант в норме формируется из трех первичных центров ос-сификации:
- Передний центр оссификации — передний бугорок
- Два боковых центра — боковые массы, задняя дуга, задний бугорок (4 года)
- Четвертый центр оссификации (вариант, 2% в популяции) формирует задний бугорок между двумя невральными дугами
о Одновременная гипоплазия гипохордальной дуги С1, боковых скперотомов С1 → комбинированные дефекты передней и задней дуги С1
• Сопутствующие нарушения:
о Аномалии основания черепа
о Синдром Клиппеля-Фейля
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дефекты передней и задней дуги обычно заполнены фиброзной соединительной тканью, а не хрящом:
о Соединительная ткань более ломкая, чем хрящ → вероятность расхождения полуколец
• Расщепленные передняя и задняя дуга С1 в отсутствие гипоплазии или значительной расщелины обычно стабильны:
о Маленький дефект передней дуги: бугорки и ПСА обычно ин-тактны
о Расщелины дуг обычно остаются открытыми у взрослых людей
• Большие дефекты передней дуги или односторонняя аплазия боковой массы С1: нарушение целостности бугорков/ПСА → нестабильность
• Одновременная гипоплазия С1 → сдавление спинного мозга, миеломаляция вследствие стеноза позвоночного канала
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Простое расщепление атланта (минимальные расщелины) обычно бессимптомно и обнаруживается случайно
о Расщепление атланта с широкими дефектами вероятнее будет нестабильным → боль в шее, кривошея, миелопатия
• Другие признаки/симптомы:
о Ишемия спинного мозга и мозгового ствола, посттравматическая квадриплегия
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Расщепление атланта обнаруживается на аутопсии в 0,1% случаев
3. Течение и прогноз:
• Во многом зависит от выраженности дефектов кольца, стабильности КВС, гипоплазии кольца С1
4. Лечение:
• Отсутствие симптоматики → наблюдение
• Нестабильность, наличие симптоматики — хирургическая стабилизация
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Расщепление атланта - редкая врожденная аномалия:
о Стабильность зависит от тяжести аномалии, целостности ПСА
• Ищите сопутствующие аномалии основания черепа, КВС
ж) Список использованной литературы:
1. Guenkel S et al: Incidence and variants of posterior arch defects of the atlas vertebra. Radiol Res Pract. 2013:957280, 2013
2. Choi JW et al: Congenital cleft of anterior arch and partial aplasia of the posterior arch of the cl. J Korean Neurosurg Soc. 49(3): 178-81, 2011
3. Menezes AH: Craniocervical developmental anatomy and its implications. Childs NervSyst. 24(10):1 109-22, 2008
4. Chambers AA et al: Midline anterior atlas clefts: CT findings. J Comput Assist To-mogr. 16(6):868—70, 1992