а) Терминология:

1. Синонимы:
• Атланто-затылочная ассимиляция, ассимиляция атланта, «окципитализация»

2. Определение:
• Отсутствие ресегментации склеротома проатланта → невозможность правильной сегментации затылочной кости и С1

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Слияние атланта с затылочной костью
• Локализация:
о Краниовертебральное сочленение (КВС)
• Морфология:
о Частичная — полная ассимиляция атланта
о Одно- или двухсторонняя

2. КТ при ассимиляции С1 позвонка - атланта:
• КТ в костном окне:
о Слияние атланта с затылочной костью
о ± гипоплазия дуги С1 → стеноз канала
о ± гипертрофия дуги С2 → стеноз канала

3. МРТ при ассимиляции С1 позвонка - атланта:
• Т1 ВИ:
о Изменения со стороны костей аналогичны КТ в костном окне
о ± аномалии задней ямки, спинного мозга
• Т2 ВИ:
о Изменения аналогичны Т1 ВИ

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне с мультипланарным реформатированием

в) Дифференциальная диагностика ассимиляции С1 позвонка - атланта:

1. Ювенильный идиопатический артрит:
• Подвывих шейных позвонков, анкилоз
• Краниальное внедрение шейных позвонков, базилярная инвагинация
• Характерные анамнестические данные

2. Спондилодез краниовертебрального сочленения:
• Обычно обнаруживаются металлоконструкции или последствия их установки
• Операция в анамнезе

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неадекватное подавление РАХ1 (у человека), вероятно, является способствующим, но не единственным механизмом
о Инактивация экспрессии гена HOXD3 (у мыши) — передняя гомеотическая трансформация в области КВС:
- С1 остается единым целым с затылочной костью (ассимиляция), переходная зона «голова-шея» смещается каудально к С1-С2
- Роль гена НОХ у человека остается неясной
• Сопутствующие нарушения:
о Атланто-аксиальная нестабильность
о Нарушение сегментации С2/СЗ
о Синдром Клиппеля-Фейля
о Мальформация Киари 1

2. Стадирование, классификация ассимиляции С1 позвонка - атланта:
• Три зоны атланто-окципитальной ассимиляции:
о Зона 1: передняя дуга С1 (20%)
о Зона 2: боковые массы С1 (17%)
о Зона 3: задняя дуга С1 (13%)
о Ассимиляция нескольких зон наблюдается у > 50% пациентов

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• До 60% пациентов с ассимиляцией С1 также имеют нестабильность С1-С2:
о При ассимиляции атланта первым подвижным сегментом, подверженным двигательным нагрузкам, становится С1-С2
о Частота атланто-аксиальной нестабильности ↑ при слиянии С2/СЗ

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Отсутствуют
• Другие признаки/симптомы:
о Боль в шее, ригидность
о Миелопатия (особенно при нестабильности С1-С2)

2. Демография:
• Эпидемиология:
о Распространенность в целом в популяции 0,08-2,8%

3. Течение и прогноз:
• Симптомы могут отсутствовать в течение всей жизни
• Неврологический дефицит обычно возникает в 3-4 десятилетии жизни, нарастая с возрастом

4. Лечение:
• При отсутствии симптоматики: наблюдение
• При наличии симптоматики: хирургическая стабилизация, коррекция сопутствующих мальформаций

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Симптоматика связана со стенозом шейного отдела позвоночника, атланто-аксиальной нестабильностью, тяжестью сопутствующих аномалий

ж) Список использованной литературы:
1. Pang D et al: Embryology and bony malformations of the craniovertebral junction. Childs Nerv Syst. 27(4)523-64, 2011
2. Tubbs RSetaf 'Morphometry of the outlet of the foramen magnum in crania with atlantooccipital fusion. J Neurosurg Spine. 15(1):55—9, 2011
3. Ahmed R et al: Fusions at the craniovertebral junction. Childs Nerv Syst. 24(10):1209—24, 2008
4. Menezes AH: Craniocervical developmental anatomy and its implications. Childs Nerv Syst. 24( 10): 1 109-22, 2008
5. Gholve PA et al: Occipitalization of the atlas in children. Morphologic classification, associations, and clinical relevance. J Bone Joint Surg Am. 89(3)571-8, 2007

- Также рекомендуем "Лучевая диагностика аномалии Киммерле"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.5.2022