б) Визуализация:
• Дефекты передней и задней дуги С1 → два полукольца С1:
о Дефект обычно медианный, может быть парамедианным
о Широкая щель подозрительна на латеральную миграцию полуколец С1, нестабильность
• ± гипоплазия дуги — стеноз позвоночного канала, сдавление спинного мозга, миеломаляция, сирингомиелия
(Слева) На аксиальной КТ в костном окне определяется уменьшение передне-заднего размера на фоне его гипоплазии наряду с расщеплением и срединными дефектами передней и задней дуги. Определяется утолщение и дисплазия зубовидного отростка.
(Справа) На сагиттальной КТ в костном окне у пациента с расщеплением С1 определяется легкая дисплазия зубовидного отростка и патологическая гипоплазия С1 с тяжелым стенозом позвоночного канала. Обратите внимание на сопутствующее нарушение сегментации С2/С3.
(Слева) На аксиальной КТ в костном окне определяются большие срединные костные дефекты передней и задней дуги С1. Широкие щели свидетельствуют о нестабильности.
(Справа) На корональной КТ в костном окне на фоне врожденного сколиоза определяются распространенные нарушения сегментации шейных и грудных позвонков. Боковые массы С1 независимо смещены кнаружи в противоположных направлениях (расщепление атланта). Такая конфигурация крайне нестабильна и требуется спондилодез.
г) Патология:
• Одновременная гипоплазия гипохордальной дуги С1, латеральных склеротомов С1 → комбинированные дефекты передней и задней дуги С1:
о Дефекты кольца обычно сформированы фиброзной соединительной тканью, а не хрящом
о Соединительная ткань не такая прочная, как хрящ - возможно расхождение полуколец
д) Клинические особенности:
• Прогноз во многом зависит от выраженности дефектов кольца, стабильности краниовертебрального сочленения (КВС), гипоплазии кольца С1
• Лечение:
о Отсутствие симптоматики — наблюдение
о Нестабильность, наличие симптоматики — хирургическая стабилизация
е) Диагностическая памятка:
• Расщепление атланта - редкая врожденная аномалия:
о Стабильность зависит от тяжести аномалии, целостности поперечной связки атланта
• Ищите сопутствующие аномалии основания черепа, КВС
